先天性馬蹄內(nèi)翻足經(jīng)Ponseti方法治療后復(fù)發(fā)的處理對(duì)策

姜 海 邱裕生

先天性馬蹄內(nèi)翻足是一種常見(jiàn)的兒童足部畸形。早期的超聲檢查可發(fā)現(xiàn)患兒足部存在形態(tài)學(xué)異常。但超聲檢查中發(fā)現(xiàn)的內(nèi)翻足并非均為馬蹄內(nèi)翻足，也有姿勢(shì)性的內(nèi)翻足[1]。先天性馬蹄內(nèi)翻足表現(xiàn)為前足內(nèi)收、中足高弓、后足內(nèi)翻、踝關(guān)節(jié)跖屈[2]。出生后通過(guò)外觀和手法檢查很容易做出正確的診斷。Ponseti方法治療先天性馬蹄內(nèi)翻足已經(jīng)在國(guó)內(nèi)、國(guó)際獲得了廣泛的運(yùn)用[3-6]。Ponseti方法通過(guò)早期手法復(fù)位、系列石膏矯形、經(jīng)皮跟腱切斷以及后期長(zhǎng)期佩戴矯形鞋的治療方法，使患兒擁有一雙能跖行、柔軟、無(wú)痛且功能良好的雙足。很多先天性馬蹄內(nèi)翻足兒童通過(guò)Ponseti方法治療，初期矯正效果令人滿意。但在更長(zhǎng)時(shí)間的隨訪中(>4年)，很多文獻(xiàn)報(bào)道出現(xiàn)復(fù)發(fā)；且隨訪時(shí)間越長(zhǎng)，復(fù)發(fā)的概率越高。對(duì)于經(jīng)Ponseti方法治療后復(fù)發(fā)的先天性馬蹄內(nèi)翻足兒童，采用何種治療方式更加合適是臨床中不斷思考的問(wèn)題。本文總結(jié)了兒童先天性馬蹄內(nèi)翻足經(jīng)Ponseti方法治療后復(fù)發(fā)的處理對(duì)策的研究進(jìn)展，以期為臨床工作提供參考。

一、定義

復(fù)發(fā)的定義目前還存在著爭(zhēng)議。Zionts等[7]認(rèn)為馬蹄內(nèi)翻足任何一部分畸形的重新出現(xiàn)需要進(jìn)一步石膏治療或手術(shù)即為復(fù)發(fā)。Sangiorgio等[8]持相同的觀點(diǎn)。Khan等[9]認(rèn)為Pirani評(píng)分大于2分為復(fù)發(fā)。從患兒的角度，很多研究者認(rèn)為只要患兒除初始的治療外還需接受額外治療的情況均可稱為復(fù)發(fā)，需要石膏治療的可稱為復(fù)發(fā)[10]，需要進(jìn)一步手術(shù)治療的也可稱為復(fù)發(fā)[10，11]。Thomas等[12]則認(rèn)為重新出現(xiàn)的畸形需要任何進(jìn)一步治療的即稱為復(fù)發(fā)。赫榮國(guó)[13]認(rèn)為先天性馬蹄內(nèi)翻足經(jīng)過(guò)標(biāo)準(zhǔn)的Ponseti方法治療后，前足內(nèi)收、中足高弓、后足內(nèi)翻、踝關(guān)節(jié)跖屈四種畸形均可獲得完全矯正；但在隨訪過(guò)程中，上述四種畸形中一種或多種畸形再次出現(xiàn)，而且需要石膏矯形或手術(shù)治療者可判定為復(fù)發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足。

二、復(fù)發(fā)率及復(fù)發(fā)后的表現(xiàn)

不同文獻(xiàn)報(bào)道的復(fù)發(fā)率不盡相同，從3.7%～67.3%不等[7,14]。Sangiorgio等[8]報(bào)道經(jīng)過(guò)Ponseti方法治療的病例在2歲時(shí)有30%左右的復(fù)發(fā)率，4歲時(shí)有45%左右復(fù)發(fā)率，6歲時(shí)復(fù)發(fā)率達(dá)到52%。Thomas等[12]通過(guò)大量文獻(xiàn)回顧，得出經(jīng)Ponseti方法治療后的馬蹄內(nèi)翻足復(fù)發(fā)率隨時(shí)間推移逐漸升高的結(jié)論。Gelfer等[15]回顧了2012年1月至2017年5月31日之間發(fā)表的84篇文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)4年內(nèi)復(fù)發(fā)率為16.8%，而隨訪時(shí)間超過(guò)4年者復(fù)發(fā)率達(dá)到32%，這間接說(shuō)明在4年的時(shí)間內(nèi)部分遲發(fā)復(fù)發(fā)病例還沒(méi)有臨床表現(xiàn)，因此不能真實(shí)地反映出經(jīng)過(guò)Ponseti方法治療后馬蹄內(nèi)翻足的復(fù)發(fā)率。

三、復(fù)發(fā)后的表現(xiàn)及原因分析

從患兒角度，最早的復(fù)發(fā)征象是踝關(guān)節(jié)背屈角度的減小。年齡稍大的嬰兒，可以表現(xiàn)為前足輕微內(nèi)收和內(nèi)翻、足跟內(nèi)翻及足外展受限。行走期的兒童，步態(tài)可表現(xiàn)為站立相前足外側(cè)緣和地面接觸增加、足跟內(nèi)翻、在搖擺相前足部有動(dòng)態(tài)的旋后。所有以上表現(xiàn)可表現(xiàn)出不同的輕重程度。從家長(zhǎng)角度可以發(fā)現(xiàn)，穿矯形鞋時(shí)患兒的足后跟要完全進(jìn)入鞋的底部比較困難。此外，矯形鞋容易脫落，一天需佩戴數(shù)次，睡覺(jué)前佩戴好后，晨起時(shí)矯形鞋往往已經(jīng)脫落。

導(dǎo)致復(fù)發(fā)的可能原因包括： ①?zèng)]有徹底運(yùn)用Ponseti原則進(jìn)行治療； ②足外展支具的依從性差； ③足外展支具治療的療程不夠； ④隨訪不適當(dāng)。雖然很多文獻(xiàn)報(bào)道采用的是Ponseti方法進(jìn)行治療，但是否規(guī)范和徹底運(yùn)用Ponseti原則進(jìn)行治療，沒(méi)有確切的判斷標(biāo)準(zhǔn)。Ponseti方法治療涉及很多操作的細(xì)節(jié)，細(xì)節(jié)處理不當(dāng)會(huì)影響治療效果，也可能會(huì)引起畸形的復(fù)發(fā)。足外展支具依從性差是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的主要原因[16]。Zhao等[17]報(bào)道了116例先天性馬蹄內(nèi)翻足，45例佩戴支具依從性差，其中22例(49%)復(fù)發(fā)。Zionts等[18]報(bào)道了佩戴支具依從性好的患兒，可以降低后期行脛前肌外移手術(shù)的概率至之前的1/7左右。當(dāng)然，不同種類支具的舒適性不同，也會(huì)導(dǎo)致患兒依從性不同，如何選擇一雙舒適有效的支具是臨床醫(yī)生需要思考的問(wèn)題。足外展支具要求佩戴至4～5歲，家長(zhǎng)如果沒(méi)有理解佩戴支具的重要性，縮短了佩戴的時(shí)間，也會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)。定期及時(shí)的隨訪有助于早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的一些預(yù)示征象，從而及早進(jìn)行干預(yù)，避免復(fù)發(fā)。

治療前畸形嚴(yán)重程度和治療后復(fù)發(fā)率也有一定的關(guān)系?；卧絿?yán)重，治療后復(fù)發(fā)的可能性越大[19]。還有研究者認(rèn)為，肌肉不平衡可能在復(fù)發(fā)畸形的發(fā)展過(guò)程中起一定作用[16]。Gelfer等[20]報(bào)道足外翻肌肉活動(dòng)度差與復(fù)發(fā)畸形存在關(guān)聯(lián)。

四、復(fù)發(fā)后的治療進(jìn)展

早期發(fā)生的輕微踝關(guān)節(jié)背屈角度丟失可通過(guò)居家牽拉練習(xí)和延長(zhǎng)矯形鞋的佩戴時(shí)間進(jìn)行治療。如果踝關(guān)節(jié)被動(dòng)背屈度數(shù)不能達(dá)到10°，或不能很容易地穿入矯形鞋，則需要進(jìn)行更加正規(guī)的治療，再次行手法和系列石膏治療可以矯正復(fù)發(fā)的畸形[21]。治療方法和初次的Ponseti方法一致，1周更換1次石膏，治療2～3次。如果行系列石膏治療后，踝關(guān)節(jié)背屈仍小于15°，建議再次行跟腱切斷術(shù)。一旦復(fù)發(fā)的畸形獲得了矯正，矯形鞋的佩戴是必要的。佩戴的時(shí)間應(yīng)根據(jù)復(fù)發(fā)的時(shí)間來(lái)決定。對(duì)于早期復(fù)發(fā)的嬰兒，建議全天佩戴。對(duì)于年齡較大的嬰兒，建議每天最少12～14 h，逐漸縮短至僅在夜間佩戴。最近的研究表明，復(fù)發(fā)后的馬蹄內(nèi)翻足經(jīng)過(guò)再次Ponseti方法治療，仍然可以取得較為滿意的結(jié)果[22,23]。因此，對(duì)于復(fù)發(fā)的馬蹄內(nèi)翻足，推薦再次進(jìn)行規(guī)范化Ponseti方法治療。

脛前肌外移手術(shù)是治療復(fù)發(fā)畸形的一種重要的手術(shù)方式。適用于年齡>2.5歲、第三楔狀骨已經(jīng)骨化的兒童。手術(shù)指征為足的骨骼畸形已經(jīng)完全矯正，僅在走路時(shí)搖擺相前足有旋后，提示內(nèi)外側(cè)肌力不平衡的病例,建議行脛前肌外移時(shí)不要將脛前肌劈開，劈開會(huì)導(dǎo)致外翻力量的減弱[24]。同時(shí)脛前肌應(yīng)該轉(zhuǎn)移至第三楔狀骨，可降低過(guò)度矯正的風(fēng)險(xiǎn)。生物力學(xué)的相關(guān)研究已經(jīng)證實(shí)了這一點(diǎn)[25]。脛前肌外移術(shù)后可以不用再佩戴矯形鞋，轉(zhuǎn)移后肌腱外翻的力量可以維持足的矯正。脛前肌外移術(shù)后的長(zhǎng)期效果是令人滿意的。Holt等[26]對(duì)比了14足采用Ponseti方法石膏治療后行脛前肌外移手術(shù)以及21足單純采用Ponseti方法石膏治療病例的療效，隨訪發(fā)現(xiàn)兩組均未出現(xiàn)遲發(fā)性復(fù)發(fā)。對(duì)于因肌力不平衡導(dǎo)致復(fù)發(fā)的病例，脛前肌外移應(yīng)該是較為有效的治療方式。

患兒復(fù)發(fā)后可出現(xiàn)不同的畸形表現(xiàn)，跟腱延長(zhǎng)、跖腱膜切斷、后內(nèi)側(cè)軟組織松解、外側(cè)軟組織松解等軟組織手術(shù)都有報(bào)道[27]。Kang等[28]采用選擇性軟組織松解手術(shù)治療復(fù)發(fā)的馬蹄內(nèi)翻足。采用踇外展肌腱延長(zhǎng)治療復(fù)發(fā)的前足內(nèi)收，采用脛后肌腱膜延長(zhǎng)治療復(fù)發(fā)的后足內(nèi)翻，采用跟腱延長(zhǎng)治療復(fù)發(fā)的馬蹄畸形。他們認(rèn)為選擇性軟組織手術(shù)對(duì)于輕度復(fù)發(fā)的畸形是有效的，而對(duì)于影像學(xué)表現(xiàn)距跟角較小的病例，很大一部分需要進(jìn)一步手術(shù)干預(yù)。脛前肌外移解決的是患足動(dòng)態(tài)肌力不平衡的問(wèn)題，而靜態(tài)的足部畸形軟組織松解效果會(huì)更好。在治療復(fù)發(fā)的足部畸形時(shí)，應(yīng)選擇盡量小范圍的軟組織手術(shù)，避免廣泛的軟組織松解。廣泛軟組織松解的短期效果是令人滿意的，但遠(yuǎn)期隨訪會(huì)出現(xiàn)患足疼痛、僵硬、無(wú)力。行軟組織松解手術(shù)前，按Ponseti方法先行一次或數(shù)次的石膏矯形，可以減少松解范圍，降低手術(shù)難度，術(shù)后可獲得更好的治療效果。

對(duì)于大齡兒童的復(fù)發(fā)后嚴(yán)重骨性畸形，單純軟組織手術(shù)難以恢復(fù)患足正常的骨性序列。各種不同的骨性截骨手術(shù)(包括骰骨的閉合楔形截骨、內(nèi)側(cè)楔狀骨的開放楔形截骨、跟骨截骨治療等)均有文獻(xiàn)報(bào)道。但骨性截骨手術(shù)治療的病例遠(yuǎn)期效果并不是很理想。外固定架逐漸矯正技術(shù)在臨床運(yùn)用越來(lái)越廣泛，其優(yōu)勢(shì)在于可以一期矯正多平面畸形。在運(yùn)用外固定架之前，需要結(jié)合骨性手術(shù)和軟組織松解手術(shù)，使患足具有一定的柔韌性。但是采用外固定架治療有嚴(yán)格的適應(yīng)證，并且需要操作者對(duì)于馬蹄內(nèi)翻足的治療有豐富的經(jīng)驗(yàn)。一個(gè)小的失誤可能會(huì)導(dǎo)致骨與骨之間的撞擊、軟骨的碎裂。在牽引矯正踝關(guān)節(jié)畸形的過(guò)程中，有可能會(huì)導(dǎo)致脛骨遠(yuǎn)端骨骺的分離。對(duì)于踝關(guān)節(jié)固定跖屈大于30°(特別是合并骨性畸形或軟組織條件差)者，采用外固定架逐漸矯正更為安全有效。Ilizarove 外固定架運(yùn)用時(shí)間較早，是有效治療先天性馬蹄內(nèi)翻足的工具。Ilizarove 外固定技術(shù)需要不斷調(diào)整外固定架，建立多平面連接以矯正多平面畸形，需要多年的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)才能很好地掌握這門技術(shù)。而在計(jì)算機(jī)軟件支持下運(yùn)用的Taylor外固定架目前運(yùn)用更為廣泛。與Ilizarov外固定架比較，Taylor外固定架操作更為簡(jiǎn)便容易，學(xué)習(xí)曲線更短。

綜上，為避免馬蹄內(nèi)翻足的不良臨床效果，早期規(guī)范的Ponseti方法治療非常關(guān)鍵；提高佩戴矯形鞋的依從性，維持足夠長(zhǎng)的佩戴時(shí)間，降低復(fù)發(fā)率，需要醫(yī)務(wù)人員和家長(zhǎng)共同努力。即使通過(guò)Ponseti方法治療后出現(xiàn)復(fù)發(fā)，依然可以再次通過(guò)規(guī)范的Ponseti方法進(jìn)行治療，盡量減少?gòu)V泛軟組織松解或骨性截骨手術(shù)治療，以讓更多的兒童獲得可跖行、柔軟、無(wú)痛且功能良好的足。