橫紋肌溶解綜合征合并短期出現(xiàn)心肌彌漫性鈣化一例

田歡，田欣，程豪，安苗，王月，武柏林

1 臨床資料

患者男性，39 歲，2019 年6 月22 日入我院，于18 天前受涼及重體力活動后出現(xiàn)雙下肢腫脹、疼痛伴乏力、腰痛，尿少，無惡心嘔吐，無發(fā)熱，后患者出現(xiàn)高熱伴雙下肢皮膚腫脹淤血處破潰。外院就診后，患者神志轉(zhuǎn)清，尿量較前增多，但仍發(fā)熱，雙下肢皮膚破潰愈合欠佳，轉(zhuǎn)入我院。入院時(shí)心電圖示:（1）竇性心動過速（126 次/min）；（2）V1導(dǎo)聯(lián)P波終未電勢（PTFV1）陽性；（3）QT 間期延長；（4）ST、Ⅱ、Ⅲ、aVF 壓低；（5）ST、V4、V5、V6抬高。既往體健，系統(tǒng)回顧無特殊。患者入院時(shí)肌紅蛋白928 ng/ml（0～85 ng/ml）、肌酸激酶713 U/L（50～310 U/L）、肌酸激酶同工酶46 U/L（0～24 U/L）、乳酸脫氫酶376 U/L（120～250 U/L）、超敏C 反應(yīng)蛋白114.7 mg/L（0.0～6.0 mg/L）、空腹血糖8.38 mmol/L（3.90～6.10 mmol/L）等指標(biāo)均升高。患者歷次胸部CT 圖像： 2019年6 月6 日發(fā)病初期當(dāng)?shù)匦夭緾T 橫軸位圖像（圖1A），示心肌未見明顯異常密度：2019 年6 月18 日胸部CT 橫軸位圖像（圖1B），示左心室壁各節(jié)段彌漫均勻鈣化樣高密度影，而心肌厚度正常；2019 年6 月25 日我院胸部CT 橫軸位圖像（圖1C），示左心室各節(jié)段彌漫鈣化，分布均勻，累及心肌全層，CT 值約206～310 HU 。入我院后初步診斷為：（1） 橫紋肌溶解；（2） 急性腎損傷；（3） 電解質(zhì)紊亂。

圖1 橫紋肌溶解綜合征患者不同時(shí)期胸部CT 縱隔窗心臟圖像

入院第8 d 患者出現(xiàn)胸悶、憋氣、聽診肺部可聞及濕性啰音，予以利尿平喘強(qiáng)心治療，監(jiān)測血壓、心率、尿量、腎功能、電解質(zhì)、心肌酶、肌鈣蛋白、心電圖動態(tài)改變。超聲心動圖示：左心室收縮及舒張功能減低，二尖瓣、三尖瓣輕度關(guān)閉不全，左心室射血分?jǐn)?shù)波動于30%～40%?；颊咛匕l(fā)性炎性肌病譜提示：抗Mi-2β 抗體IgG(+++),抗PM-Sci100 抗體IgG（+++）。入院14 d 行左側(cè)腓腸肌活檢術(shù)，病理報(bào)告：橫紋肌間可見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，橫紋肌萎縮、退變伴鈣化，血管擴(kuò)張充血。生命體征較平穩(wěn)，轉(zhuǎn)氨酶仍高，患者家屬要求轉(zhuǎn)往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療。

患者出院3 個(gè)月后，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查心臟超聲心動圖，左心室射血分?jǐn)?shù)約40%。因行動不便和經(jīng)濟(jì)原因患者暫時(shí)拒絕復(fù)查胸部CT。

2 討論

橫紋肌溶解綜合征是指因各種原因所致橫紋肌細(xì)胞膜受損，細(xì)胞內(nèi)容物漏出，肌紅蛋白、肌酸激酶等酶類及毒性物質(zhì)釋放進(jìn)入血液循環(huán)，引起內(nèi)環(huán)境紊亂，多器官功能不全甚至死亡的綜合癥[1]。橫紋肌溶解綜合征的并發(fā)癥多而復(fù)雜，但并發(fā)心臟損害較罕見，極少見心肌彌漫鈣化的報(bào)道。

本例經(jīng)臨床及病理證實(shí)為“橫紋肌溶解”并于短期內(nèi)發(fā)生心肌鈣化。橫紋肌溶解綜合征常見發(fā)病部位為腎臟和骨骼肌，患者多有高血鉀，晚期多合并低血鈣。雖然臨床醫(yī)師根據(jù)臨床癥狀和生化指標(biāo)可協(xié)助診斷該病，但是影像學(xué)對該病的具體累及部位還缺乏系統(tǒng)認(rèn)知。本例患者由橫紋肌溶解綜合征起病，短期內(nèi)并發(fā)了心肌彌漫性鈣化并且心肌鈣化的進(jìn)展情況在CT 圖像上得到了清晰的對比顯示和追蹤，這為橫紋肌溶解所累及部位提供了新的參考。

彌漫心肌鈣化最常見原因包括陳舊的心肌梗死、心內(nèi)膜纖維化、結(jié)核、慢性腎功能衰竭、心臟腫瘤鈣化或伴有甲狀旁腺功能亢進(jìn)的心臟腫瘤鈣化等。彌漫性心肌鈣化不僅可導(dǎo)致室壁運(yùn)動失常，出現(xiàn)心肌收縮及舒張功能障礙，也可累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯甚至心原性猝死。心肌鈣化病變罕見，而其發(fā)生機(jī)制至今仍不明確。Kapandji 等[2]研究發(fā)現(xiàn)重癥患者進(jìn)行體外膜肺氧合支持后發(fā)生廣泛的心肌鈣化可能是長期血流動力學(xué)衰竭、重度酸中毒、大劑量加壓素等多種因素綜合作用的結(jié)果，但發(fā)生的時(shí)間和頻率仍需進(jìn)一步研究。Alyesh 等[3]發(fā)現(xiàn)心肌鈣化與心肌梗死后室性心動過速密切相關(guān)，心肌鈣化對應(yīng)于心肌非興奮區(qū)，超過1/3 的梗死后室性心動過速患者在CT 檢查中所發(fā)現(xiàn)的心肌鈣化預(yù)示著有效的射頻消融位置。

橫紋肌溶解綜合征常引起多系統(tǒng)病變，影像學(xué)檢查的范圍和部位不應(yīng)僅局限于骨骼肌，本病例提供了新的位置參考。CT 識別鈣化病變較超聲及MRI敏感，可作為識別和描述心肌鈣化的最佳影像學(xué)方法。CT 可以反映出的心肌鈣化的具體位置、鈣化形式和程度，迭代重建等低劑量掃描技術(shù)的使用使放射劑量顯著下降，因此可以行多次CT 復(fù)查比較密度變化，結(jié)合經(jīng)濟(jì)等原因心臟MRI 雖能提供一些組織上的參考，但仍不如CT 提供的信息全面，CT 優(yōu)勢明顯強(qiáng)于MRI。經(jīng)胸超聲心動圖主要用于心功能檢測，而經(jīng)食道超聲心動圖主要在瓣膜功能障礙和心原性栓塞等方面優(yōu)勢顯著，均對心臟鈣化的顯示不敏感。常規(guī)影像檢查及金標(biāo)準(zhǔn)仍參考CT。CT 檢出心肌鈣化有其重要價(jià)值，心肌鈣化患者的影像檢查方法及隨訪檢查適合選擇CT，并為后續(xù)的臨床治療提供有利依據(jù)。

利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突