腹部局限型Castleman病的影像學分析

胡津銘 張宏偉* 呂錕

Castleman病（CD）是一種罕見的淋巴組織增生性疾病，又稱巨大淋巴結增生癥、濾泡淋巴組織增生等，1954年由Castleman首先報道［1］，以胸部和頸部相對常見，發(fā)生在腹部較少見，臨床上常誤診為其他富血供腫瘤，如間質瘤、淋巴瘤等。由于CD的治療或預后與上述病變不同，因此，準確診斷有助于合理治療方案的選擇及改善預后。目前，關于腹部CD影像表現(xiàn)的文獻報道較少，且多為個案報道。本文回顧性分析12例腹部局限型CD的影像學特征，旨在提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2005年1月至2018年12月浙江省青春醫(yī)院及浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院12例經病理檢查確診為CD患者的臨床資料，其中男7例，女5例；年齡32～70歲，平均（49.41±13.79）歲。2例因腹痛就診，1例因納差就診，9例無明顯不適，因體檢發(fā)現(xiàn)而就診。12例患者均行CT檢查，2例行MR檢查。1.2 方法 收集12例CD患者的臨床及影像學資料，分析CT及MRI圖像，主要包括腫塊邊界，形態(tài)，腫塊密度及信號，增強后強化程度等。

2 結果

12例患者均行手術和病理檢查，5例位于腹腔內腸系膜根部，4例位于腹膜后間隙，2例位于肝臟，1例位于盆腔。12例均為單發(fā)局限型腫塊，腫塊呈類圓形或圓形，邊界均較清晰，腫塊大小約1.4～14.0cm，平均（7.25±4.25）cm。12例均行CT檢查，平掃均為軟組織密度，9例病灶內可見鈣化灶（見圖1），5例密度不均勻，最長徑平均約11.26cm。2例行MRI檢查，平掃T1WI呈等信號，T2WI呈較高信號（見圖2）；2例內部信號較均勻。彌散加權成像序列（DWI）呈不同程度高信號。CT/MRI增強后均表現(xiàn)為顯著強化，9例（75%）增強后具有持續(xù)強化表現(xiàn)，4例（33.3%）增強后呈不均勻強化，且最長徑均＞8.0cm，病灶內或周邊可見滋養(yǎng)血管（見圖3）。病理檢查提示12例均為透明血管型（見圖4），表現(xiàn)為瘤灶內大量散在分布的淋巴濾泡及淋巴組織增生，濾泡間可見透明變性的毛細血管增生。

3 討論

CD是一種罕見的淋巴組織增生性疾病，病理學上按組織結構特點分為漿細胞型、透明血管型和介于兩者間的混合型［2］。臨床上分為單中心型和多中心型，單中心型為局灶性病變，多為透明血管型，無明顯臨床癥狀，常在體檢或其他檢查中發(fā)現(xiàn)。透明血管型以30～40歲女性較為多見，約占本病的90%，可見濾泡內和濾泡間淋巴組織增生，濾泡和淋巴竇間有大量透明變性的毛細血管增生，套區(qū)的小淋巴細胞圍繞生發(fā)中心呈同心圓排列，濾泡間可見到少量漿細胞，外科手術切除后，預后較好。多中心型為系統(tǒng)性疾病，多為漿細胞型，常伴隨全身癥狀，包括發(fā)熱，盜汗，體重減輕，關節(jié)痛和肝脾腫大等。漿細胞型以50～60歲多見，是一種系統(tǒng)性疾病，約占本病的10%，可見豐富成熟的漿細胞和正常至增大的濾泡中心細胞，血管增生少見，治療可采用系統(tǒng)治療，包括應用激素或免疫抑制劑等，預后較差［2］。

圖1 軸位CT增強后實質期，肝第Ⅷ段結節(jié)內見點狀鈣化灶，病灶持續(xù)強化；圖2 軸位T2WI示肝第Ⅷ段結節(jié)狀長T2信號，內見點狀短T2信號；圖3 冠狀位CT增強后動脈期，腹腔內腸系膜周圍腫塊，病灶內可見滋養(yǎng)血管（箭頭）；圖4 病理檢查示大量淋巴細胞并呈同心圓排列（HE×200）

CD影像表現(xiàn)［3-7］：單中心型常表現(xiàn)為單發(fā)的軟組織腫塊，邊緣清晰，囊變、壞死灶較少見，可能與腫瘤血供豐富、側支循環(huán)良好，以及淋巴濾泡組織本身不易壞死的特性有關，但當腫塊較大時，可發(fā)生壞死。本資料中，有4例呈明顯不均勻強化，最大長徑均≥8cm。CT平掃多表現(xiàn)為均勻等低密度，MRI平掃T1WI為均勻等低信號，T2WI為中高信號，DWI為高信號，提示彌散受限，支持為大量細胞增生性病變，CT或MRI增強后呈明顯強化，其外周可有點條狀異常增強的血管影，本資料中4例病灶內或周邊可見滋養(yǎng)血管，這可能與病灶毛細血管異常增生及扭曲有關。同時，因異常動脈管腔細，血流速度慢，故動脈期可表現(xiàn)為不均勻強化或輕度強化，靜脈期及延遲期持續(xù)強化，在一些病例周圍可有環(huán)形強化，這可能與淋巴結包膜的延遲強化有關［8］。病灶內?？梢姸嘈涡裕ò唿c狀、分枝狀等）鈣化［9］，其原因可能與增生的毛細血管壁增厚，并伴有玻璃樣變性、纖維化變性，鈣質沿管壁沉積形成有關。本資料中9例可見形態(tài)各異單發(fā)或多發(fā)鈣化灶，與前期研究一致［9］。多中心型影像表現(xiàn)復雜多樣［10］，主要表現(xiàn)為多發(fā)腫大淋巴結影，密度較均勻，增強多表現(xiàn)為輕至中度均勻強化，以大濾泡及濾泡間漿細胞浸潤為主，而較少與血管增生有關。多中心型若為透明血管型，其強化程度與單中心型類似。

綜上，腹部局限型Castleman病的影像學表現(xiàn)具有一定的特征性，當病變表現(xiàn)單發(fā)軟組織腫塊，邊緣清晰，增強后呈顯著及持續(xù)均勻強化，發(fā)現(xiàn)病變內或周邊粗大滋養(yǎng)血管及病灶內鈣化灶，應考慮本病可能。CT和MRI有助于CD的診斷，但確診仍有賴于病理檢查和免疫組織化學分析。