胰腺囊性淋巴管瘤1例報(bào)告

張夢(mèng)琰 管玲

甘肅省腫瘤醫(yī)院，甘肅 蘭州730050

患者男，15歲，因“發(fā)現(xiàn)腹腔包塊”入院?；颊咭辉掠嗲盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部脹滿不適，無(wú)發(fā)熱、黃疸，無(wú)泛酸、噯氣，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)腹瀉、便秘，無(wú)黑便、便血，無(wú)咳嗽、胸悶等不適。其后上述上腹腹脹癥狀逐漸加重。查體：上腹部觸之飽滿，未及明顯包塊，全腹無(wú)明顯壓痛及反跳痛，莫非氏征陰性，余未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：各項(xiàng)血液學(xué)檢查未見(jiàn)明顯異常。超聲表現(xiàn)：肝臟、膽囊、脾臟未見(jiàn)明顯異常。胰腺頭回聲均勻，體、尾探查不清。胰腺后方、脊柱前方見(jiàn)一包膜完整、不規(guī)則形以囊性為主的分房樣無(wú)回聲區(qū)，大小134mm×82mm，邊界尚清，內(nèi)可見(jiàn)強(qiáng)回聲分隔光帶，分隔光帶無(wú)局限性增厚，無(wú)回聲區(qū)內(nèi)未見(jiàn)漂浮光點(diǎn)或乳頭狀突起（圖1）。CDFI：分房樣無(wú)回聲區(qū)內(nèi)部未見(jiàn)明顯血流信號(hào)，分隔光帶區(qū)見(jiàn)穿入的粗大血流信號(hào)（圖2）。肝腎、脾腎間及腹腔內(nèi)未見(jiàn)明顯游離的液性暗區(qū)。超聲診斷：胰腺后方分房樣囊性占位性病變。后行超聲造影檢查提示：瘤體內(nèi)分隔于增強(qiáng)早期出現(xiàn)造影劑回聲（圖3），呈高增強(qiáng)，至增強(qiáng)晚期（注射后60秒）瘤體內(nèi)分隔造影劑回聲消退，無(wú)回聲區(qū)始終未見(jiàn)造影劑進(jìn)入呈無(wú)增強(qiáng)，多考慮：胰腺后方囊性占位性病變，分隔光帶生長(zhǎng)活躍，淋巴管瘤？腹部CT示：脾胃間見(jiàn)不規(guī)則囊性占位，大小約99mm×89mm，部分邊界清楚，增強(qiáng)呈輕度強(qiáng)化，并可見(jiàn)分隔。CT診斷：腹腔占位，性質(zhì)待定。擬全麻下行剖腹探查備胰體尾+脾臟切除術(shù)，術(shù)中所見(jiàn)：腫瘤位于胰體，質(zhì)軟，呈囊性，約13cm×8cm大小，順利行胰體尾+脾臟切除術(shù)。術(shù)后病理：9cm×7cm×3cm灰紅胰腺組織，切面呈囊性，內(nèi)容血性液體。病理診斷：胰體尾囊性淋巴管瘤，伴囊壁血管瘤樣增生（圖4）。

淋巴管瘤是胚胎發(fā)育過(guò)程中原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)隔絕后發(fā)生增殖、擴(kuò)張和結(jié)構(gòu)紊亂而形成的腫瘤樣畸形，分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤三型。發(fā)病年齡無(wú)特異性，最常見(jiàn)于頸部，位于腹部者罕見(jiàn)［1，2］。胰腺囊性淋巴管瘤是一種極罕見(jiàn)的胰腺良性腫瘤，早期無(wú)特異性表現(xiàn)，腫塊較大時(shí)出現(xiàn)壓迫癥狀［3］。本病影像學(xué)表現(xiàn)為多房性囊性病變，形成“蜂窩”狀結(jié)構(gòu)，且壁薄、光滑，分隔厚薄均勻，無(wú)局限性增厚及鈣化，囊內(nèi)無(wú)乳頭狀突起。超聲造影對(duì)病灶增強(qiáng)與否、增強(qiáng)的程度（與胰腺對(duì)比）、增強(qiáng)后回聲是否均勻、形態(tài)是否規(guī)則、邊緣是否規(guī)整，與胰腺實(shí)質(zhì)對(duì)比增強(qiáng)與消退的先后等多方面進(jìn)行評(píng)價(jià)病變的性質(zhì)［4］。本病例超聲造影提示囊性分房占位性病變：囊性區(qū)始終未見(jiàn)造影劑進(jìn)入，分隔內(nèi)造影劑增強(qiáng)和消退，提示分隔生長(zhǎng)活躍，與病理證實(shí)為囊壁血管瘤樣增生相符。通常對(duì)比胰腺病灶的增強(qiáng)開(kāi)始時(shí)間、達(dá)峰時(shí)間及消退時(shí)間無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，若注射造影劑后胰腺病灶增強(qiáng)程度低于胰腺實(shí)質(zhì)，消退后呈低回聲，提示惡性可能性大；若胰腺病灶實(shí)性部分增強(qiáng)高或等于胰腺實(shí)質(zhì)，與胰腺同步消退呈等回聲，提示良性可能性大［5］。

圖1 胰腺后方分房樣囊性占位性病變

圖2 瘤體分隔去粗大的血流信號(hào)

圖3 分隔內(nèi)增強(qiáng)早期造影劑進(jìn)入，無(wú)回聲區(qū)未見(jiàn)造影劑進(jìn)入

圖4 病理：胰腺囊性淋巴管瘤，囊壁血管瘤樣增生

胰腺囊性淋巴管瘤術(shù)前診斷較困難，確診主要依靠病理學(xué)檢查，目前手術(shù)治療為首選方式［3，5］。鑒別診斷胰腺假性囊腫，超聲顯示為單純囊性占位，囊壁較厚，內(nèi)多無(wú)分隔及實(shí)性成分，部分內(nèi)可見(jiàn)絮狀回聲，后壁回聲增強(qiáng)，常伴主胰管擴(kuò)張，超聲造影顯示囊壁及其內(nèi)絮狀回聲均呈無(wú)增強(qiáng)。胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤：超聲顯示為胰腺囊實(shí)性占位，邊界清楚，內(nèi)有分隔，很少伴有膽管、胰管擴(kuò)張，超聲造影顯示瘤體先于胰腺實(shí)質(zhì)快速增強(qiáng)，早期見(jiàn)周邊包膜樣環(huán)狀增強(qiáng)，增強(qiáng)程度均高于胰腺實(shí)質(zhì)，隨后造影劑回聲消退。胰腺囊腺瘤：超聲顯示胰腺囊實(shí)性占位，內(nèi)可見(jiàn)分隔，呈“蜂窩”狀，部分內(nèi)見(jiàn)鈣化斑。超聲造影顯示瘤體壁及分隔增強(qiáng)早期高或等于胰腺實(shí)質(zhì)，隨后與胰腺實(shí)質(zhì)同步消退呈等增強(qiáng)。胰腺囊腺癌：超聲顯示邊界不清囊實(shí)性占位，內(nèi)有厚薄不均的分隔，部分可見(jiàn)乳頭狀突起、鈣化，可浸潤(rùn)胰腺周?chē)M織，超聲造影顯示瘤體實(shí)性成分增強(qiáng)早期增強(qiáng)程度低于胰腺實(shí)質(zhì)，隨后快速消退低于胰腺實(shí)質(zhì)。