原發(fā)性心包內(nèi)膈疝1例報告

楊毅金剛脫廣鑫王文昊朱自江

1.甘肅中醫(yī)藥大學(xué)，甘肅 蘭州730000；2.甘肅省人民醫(yī)院，甘肅 蘭州730000

患者，男，52歲，因“胸悶1周”入院。入院查體：T：36.3℃，R：19次/分，P：80次/分，Bp：100/70mmHg，一般情況良好，面頰、口唇無紫紺，無杵狀指，胸廓無畸形，雙肺呼吸音清，心尖搏動于第5肋間左鎖骨中線內(nèi)側(cè)0.5～1.0cm，心尖搏動無彌散，范圍2.5cm。未觸及震顫，無心包摩擦感，心界稍大。左緣2～3肋間有收縮期雜音，未心包摩擦音。主要檢查：1.心臟彩超提示：先天性心臟??；房間隔缺損（Ⅱ孔型）左向右分流、右房室增大、三尖瓣反流（輕度）、肺動脈壓增高（收縮壓約44mmHg），主動脈竇部增寬，主動脈瓣少量反流。2.胸部CT提示：心臟增大變性，符合先心病改變；膈疝；（圖1）。3.經(jīng)食管超聲心動圖檢查提示，升主動脈及主動脈竇部擴(kuò)張，最大直徑45mm，主動脈瓣中重度關(guān)閉不全。術(shù)前診斷：先天性心臟病、房間隔缺損、升主動脈瘤、主動脈關(guān)閉不全、膈疝。術(shù)中所見：心包內(nèi)可見結(jié)腸及大網(wǎng)膜，位于右心房右側(cè)及右心室前壁，膈肌中心腱與心包結(jié)合部缺如，疝環(huán)形成，大小約15cm×10cm，升主動脈直徑約45mm，主動脈竇部直徑約47cm（圖2）。根據(jù)術(shù)中探查情況行體外循環(huán)下升主動脈人工血管置換+主動脈瓣置換+冠狀動脈原位移植術(shù)（即Bentalls手術(shù)）+房間隔缺損修補(bǔ)+膈疝修補(bǔ)術(shù)。完成Bentalls手術(shù)+房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后行疝修補(bǔ)術(shù)，先將結(jié)腸及大網(wǎng)膜還納腹腔，其次采用聚乙烯補(bǔ)片修補(bǔ)疝環(huán)，用2-0滑線連續(xù)縫合加固，最后分別關(guān)閉腹膜、心包膜。該患者術(shù)后送ICU留觀，術(shù)后2小時成功復(fù)蘇，3天后轉(zhuǎn)回病房，2周后康復(fù)出院。

圖1 入院時胸部CT平掃，心包內(nèi)可見腸管（箭頭示）

心包內(nèi)膈疝（Intrapericardial diaphragmatic hernia，IPDH）是一種罕見的臨床癥狀，是指腹腔臟器從腹腔脫出進(jìn)入心包，如果診治不當(dāng)，可能發(fā)生危及生命的壞死和/或疝內(nèi)容物穿孔。通常根據(jù)病因可將IPDH分為先天性、醫(yī)源性和外傷性。

先天性IPDH多在胎兒期被診斷，胎兒產(chǎn)前可出現(xiàn)臍膨出和大量的心包積液或心包腫塊等癥狀。Suehiro［1］首先假設(shè)了先天性IPDH發(fā)病機(jī)理，他認(rèn)為該癥狀是一種不完全型的Cantrell綜合征（一種先天性畸形，以腹壁、下胸骨、前膈、膈心包缺損和先天性心臟異常為特征的五聯(lián)癥）。近幾年組織胚胎學(xué)研究認(rèn)為，上腹壁、胸骨下段、膈前內(nèi)側(cè)部和心包膈部均由中胚層發(fā)育而成，因此懷孕后3～4周中胚層的發(fā)育異常是先天性IPDH的重要病因［2］。因該綜合征與心臟發(fā)育密切相關(guān)，故產(chǎn)前超聲易診斷［3］。先天性IPDH的癥狀主要表現(xiàn)在出生后，患兒常伴有臍膨出與心包積液的癥狀，嚴(yán)重者將出現(xiàn)呼吸窘迫和發(fā)紺等癥狀，部分無明顯癥狀的患兒，在成年后因心包填塞或肺發(fā)育不良出現(xiàn)呼吸困難、心悸、發(fā)紺、腹痛、胸痛或疲勞等癥狀［4］。胎兒期治療的主要目的是緩解心包積液、促進(jìn)肺發(fā)育等；嬰兒期，部分有發(fā)紺、呼吸困難癥狀的嬰兒可以通過手術(shù)解決［5］。目前先天性IPDH合并心包積液的原因尚不明確，疝塊刺激，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致液體聚集在疝囊周圍，甚至疝塊壓迫胸導(dǎo)管，使淋巴液回流不暢，都是可能病因［6］。

醫(yī)源性IPDH多繼發(fā)于心胸外科手術(shù)，因既往病史明確，結(jié)合病史行CT檢查較易確診但是當(dāng)疝塊為網(wǎng)膜時影像學(xué)較難診斷［7］。在所報病例中以胃網(wǎng)膜右動脈-冠狀動脈旁路移植術(shù)術(shù)后報道并發(fā)IPDH多見［8］，其次為治療急性心包填塞時經(jīng)劍突下行心包切開并心包窗成形術(shù)［9］以及其他心胸外科手術(shù)也有報道，如食管癌根治管狀胃經(jīng)胸骨后路徑術(shù)后等［10］。醫(yī)源性IPDH常出現(xiàn)在術(shù)后7天到9年不等［8］，多與手術(shù)的路徑選擇有關(guān)系。手術(shù)過程多涉及膈肌與心包的損傷，易形成腹腔-心包瘺，這是造成醫(yī)源性IPDH的潛在風(fēng)險之一。

外傷性IPDH常見于胸腹鈍挫傷，創(chuàng)傷的力量通過內(nèi)臟傳遞到膈肌，造成繼發(fā)性膈肌與心包破裂，形成IPDH。形成外傷性IPDH可能是因?yàn)樽髠?cè)器官（胃、脾和左腎）提供的保護(hù)比右側(cè)器官（肝和右腎）少，因此外傷性膈肌破裂多發(fā)生在左側(cè)膈肌［11］，而同時并發(fā)心包破裂時則容易形成IPDH。這些破裂可能因最初的創(chuàng)傷時無明顯癥狀而漏診，但胸腔負(fù)壓持續(xù)存在，破裂不易自愈，所以在數(shù)月甚至數(shù)年后患者可能因出現(xiàn)相關(guān)癥狀而被診斷出來［12］。對于可疑的膈肌破裂，CT掃描是首選的診斷方式［13］。在治療時，如遇到外傷性IPDH伴急性心包填塞、呼吸困難或低血壓時，應(yīng)盡快行劍突下心包切開。值得注意的是，雖然心包穿刺術(shù)是急性心包填塞的基本治療方法，但如果懷疑心包破裂形成IPDH，則禁忌使用心包穿刺術(shù)，以免誤傷疝入的臟器［8］。

IPDH的治療措施以外科手術(shù)為主，手術(shù)的目的是解除壓迫與梗阻，修復(fù)膈肌薄弱部分，防止危及生命的嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生［14］。其中，經(jīng)腹入路被認(rèn)為是修復(fù)IPDH的最佳方法，經(jīng)腹入路可直接暴露和徹底檢查腹部臟器［15］，而經(jīng)胸入路涉及心臟移位和心包的切開，除同時進(jìn)行心臟手術(shù)的情況外，如本例病人。疝環(huán)處的修補(bǔ)是治療IPDH的關(guān)鍵所在，急性期病例因組織嚴(yán)重水腫等原因主要用不可吸收的縫合線修復(fù)［16］。同時應(yīng)糾正嚴(yán)重并發(fā)癥，如腸絞窄或嵌頓，腸梗阻，壞死等。而慢性病例的修復(fù)因?yàn)轲蕲h(huán)的周長固定，通常需要使用假體補(bǔ)片（如牛心包［17］、Gore-Tex［18］或聚丙烯網(wǎng)片［19］）或者自體補(bǔ)片（如鐮狀韌帶等［20］）來修補(bǔ)。本例患者取胸部正中切口，采用了聚丙烯網(wǎng)片修補(bǔ)膈肌缺損，用2-0滑線連續(xù)縫合加固，最后用7號絲線分別關(guān)閉腹膜、心包膜，效果滿意。

綜上，本病例報告了1例IPDH的診斷及治療過程，IPDH較罕見，CT和產(chǎn)前超聲能提供較精確的診斷，但是當(dāng)疝塊較小或僅為部分網(wǎng)膜時應(yīng)慎重與心臟及其他胸部原發(fā)病鑒別。尤其作為心胸外科大夫，如患者在術(shù)后或外傷后出現(xiàn)無明顯誘因的呼吸困難、腹痛、胸痛等癥狀應(yīng)排除IPDH發(fā)生的可能，同時在治療時根據(jù)本人的情況選擇最佳的手術(shù)方案。