嬰幼兒先天性雙主動脈弓的臨床特征和超聲診斷

胡 原 劉倩君 肖麗苗 周夢潔 陳文娟

雙主動脈弓(double aortic arch，DAA)是先天性血管環(huán)中最常見的一種類型，臨床上罕見，約占所有先天性心臟病的1%～2%[1]。由于雙弓包繞氣管和食管，臨床上常表現(xiàn)為頑固而難以解釋的呼吸道或消化道癥狀，但多無明顯的心臟雜音，故易誤診或漏診[2]。本文總結雙主動脈弓患兒的臨床資料和超聲心動圖特征，探討其診斷思路和技巧，旨在提高嬰幼兒雙主動脈弓的超聲診斷率。

材料與方法

一、研究對象

選取2015年1月至2019年12月湖南省兒童醫(yī)院通過超聲心動圖診斷為雙主動脈弓并經心臟平掃/增強CT或手術治療確診的14例患兒作為研究對象，并對其臨床資料進行回顧性分析。男8例，女6例；隨訪時間1～60個月，中位隨訪時間6個月；年齡1天至2歲7個月，中位年齡7個月；體質量3.2～12.5 kg，中位體質量7 kg。9例(64.2%)表現(xiàn)為反復咳嗽、喘憋、呼吸困難、痰鳴等呼吸系統(tǒng)癥狀；3例(21.4%)合并心內畸形，以發(fā)紺、氣促等循環(huán)系統(tǒng)癥狀起病；2例(14.2%)無明顯臨床癥狀。2例產前診斷為雙主動脈弓。5例術前行纖維支氣管鏡檢查明確氣管壁發(fā)育情況?；純涸敿氋Y料見表1。

表1 14例臨床表現(xiàn)、雙弓畸形類型、合并畸形、手術及預后情況列表Table 1 Clinical manifestations,types,concurrent anomalies,surgeries and prognoses of 14 DAA children序號性別年齡心內合并畸形臨床癥狀及病史產前超聲診斷產后超聲診斷CT平掃+增強診斷手術情況纖支鏡情況手術預后1男2歲VSD發(fā)紺,氣促DAADAA,左弓優(yōu)勢,左弓內徑9 mm,右弓5 mm,兩邊各有兩分支動脈DAA,左弓優(yōu)勢VSD修補、DAA矯治術-良好2女8個月無肺炎,咳嗽未檢查DAA,右弓優(yōu)勢。左弓內徑4 mm,右弓6 mm,兩邊各有兩分支動脈雙弓,右弓優(yōu)勢,支氣管狹窄雙弓矯治術氣管軟化良好3男1個月VSD發(fā)紺,氣促未檢查DAA,右弓優(yōu)勢。左弓內徑3 mm,右弓5 mm,兩邊各有兩分支動脈DAA,右弓優(yōu)勢VSD修補、DAA矯治術-良好4男1個月無常規(guī)體檢DAADAA,右弓優(yōu)勢。左弓內徑4 mm,右弓6 mm,兩邊各有兩分支動脈DAA,右弓優(yōu)勢雙弓矯治術-良好5男1歲1個月無肺炎,喘息未檢查DAA,右弓優(yōu)勢。左弓內徑4 mm,右弓7 mm,兩邊各有兩分支動脈DAA,右弓優(yōu)勢,支氣管狹窄DAA矯治術氣管軟化喘息好轉6男2歲6個月TOFASD發(fā)紺,氣促未檢查DAA,右弓優(yōu)勢。左弓內徑6 mm,右弓9 mm,兩邊各有兩分支動脈DAA, 右弓優(yōu)勢型法洛四聯(lián)癥矯治+DAA矯治術支氣管內膜炎(重度)喘息好轉7男19天無肺炎DAADAA,均衡型。左弓內徑5 mm,右弓5 mm,兩邊各有兩分支動脈DAA,均衡型---8女10個月無重癥肺炎并呼吸衰竭DAADAA,均衡型。左弓內徑6 mm,右弓6 mm,兩邊各有兩分支動脈DAA,均衡型,支氣管狹窄DAA矯治術氣管軟化良好9女1歲3個月ASD,肺動脈瓣狹窄喘息,肺炎,氣促未檢查DAA,左弓優(yōu)勢。左弓內徑7 mm,右弓4 mm,兩邊各有兩分支動脈DAA,左弓優(yōu)勢DAA矯治+ASD修補術-良好10女10個月無喘息,咳嗽未檢查左位弓DAA,均衡型,支氣管狹窄DAA矯治術氣管軟化喘息好轉11男2歲7個月無喘息,肺炎未檢查DAA,右弓優(yōu)勢。左弓內徑6 mm,右弓9 mm,兩邊各有兩分支動脈DAA,右弓優(yōu)勢,支氣管狹窄DAA矯治術-良好12女3個月無肺炎,咳嗽雙弓DAA,右弓優(yōu)勢。左弓內徑4 mm,右弓6 mm,兩邊各有兩分支動脈DAA,右弓優(yōu)勢DAA矯治術-良好

續(xù)上表

二、儀器與方法

儀器：Philips EPIQ 7C彩色多普勒超聲診斷儀，S8-3相控陣探頭，探頭頻率為3～8 MHz?；純喝⊙雠P位或左側臥位，于睡眠或安靜狀態(tài)下行心臟常規(guī)切面檢查后，探查胸骨上窩主動脈弓長短軸結合及連續(xù)切面，重點觀察主動脈弓位置、數(shù)目、形態(tài)、內徑、分支個數(shù)以及頭臂動脈分支的形態(tài)和結構。

結 果

14例中超聲心動圖診斷為陽性者13例(符合率為92.8%)，1例漏診為左位主動脈弓；右弓優(yōu)勢型9例(9/14，64%)，左弓優(yōu)勢型3例(3/14，21%)，左右弓均衡型2例(2/14，14%)；9例為單純雙主動脈弓，2例合并室間隔缺損，1例合并法洛四聯(lián)癥，2例合并房間隔缺損。6例有不同程度的氣管或支氣管受壓。纖維支氣管鏡發(fā)現(xiàn)4例存在喉氣管軟化，1例為支氣管內膜炎。12例均行雙弓矯治術，其中5例合并心內畸形者均在手術中同時矯治。另2例無明顯臨床癥狀，目前追蹤觀察中。

雙主動脈弓的超聲聲像圖特征：于胸骨上窩長、短軸切面連續(xù)掃查。以12點位置為基點，順時針旋轉探頭(約30°)，指向患兒左肩方向顯示左側主動脈弓，同時顯示左弓上發(fā)出的左鎖骨下動脈和左頸總動脈，再逆時針旋轉探頭(約30°)指向患兒右肩方向顯示右側主動脈弓，同時顯示右弓上發(fā)出的右鎖骨下動脈和右頸總動脈。在胸骨上窩短軸切面從前往后掃查見升主動脈分成左右兩條弓，兩條弓的橫斷面形成閉合的圓形結構，呈“O”型征，中間包繞氣管和食管，向后走行與降主動脈匯合(圖1)。

隨訪其中12例術后1個月、3個月、6個月超聲心動圖，患兒呼吸道癥狀均明顯改善，生長發(fā)育良好。

圖1 雙主動脈弓患兒(左弓優(yōu)勢型)超聲心動圖和心臟CT圖 A：胸骨上窩短軸切面示左右弓的橫斷面呈“O”型征，包繞氣管(黃色箭頭示)，匯合入降主動脈。B：同一切面的彩色血流圖。C：探頭指向患兒左肩方向顯示左側主動脈弓，同時顯示左弓上發(fā)出的左鎖骨下動脈和左頸總動脈。D：探頭指向患兒右肩方向顯示右側主動脈弓，同時顯示右弓上發(fā)出的右鎖骨下動脈和右頸總動脈。E：心臟CT橫斷面圖像顯示左右弓包繞氣管(黃色箭頭示)。F：心臟CT雙主動脈弓三維重建圖像(LARCH：左側主動脈弓；RARCH：右側主動脈弓；LCCA：左頸總動脈；LSA：左鎖骨下動脈；RCCA右頸總動脈；RCA右鎖骨下動脈；DAO：降主動脈；Trachea：氣管)

討 論

雙主動脈弓在完全性血管環(huán)中占比最多，達46%～76%[3]。由于胚胎發(fā)育過程中第四對動脈弓未能吸收退化，兩對主動脈弓均發(fā)自升主動脈，包繞氣管、食管，在背部匯入降主動脈，形成一個血管環(huán)。Backer等[4]將雙弓分為三種類型：右弓優(yōu)勢型，占雙弓畸形的75%；左弓優(yōu)勢型，占15%；雙弓均衡型，占5%。本組病例中右弓優(yōu)勢型占64%，左弓優(yōu)勢型占21%，雙弓均衡型占14%，與文獻報道大致相同[5]。雙主動脈弓通常單獨發(fā)病，常合并的心內畸形包括室間隔缺損、房間隔缺損、法洛四聯(lián)癥等。

雙主動脈弓的臨床表現(xiàn)無特異性，其癥狀的嚴重程度與血管環(huán)壓迫氣管和食管的程度有關[6]。在早期，呼吸道癥狀比較明顯，大多數(shù)患兒表現(xiàn)為咳嗽、喘憋、痰鳴等癥狀。嬰兒的癥狀更不典型，可能表現(xiàn)為呼吸窘迫、呼吸困難等。隨著年齡的增長，進食固體食物、嘔吐、喂養(yǎng)困難和吞咽困難等消化道癥狀也越來越明顯[3]。Yang等[7]報道1例2歲患兒無任何喘息、痰鳴或呼吸困難癥狀，直到其吞咽一枚硬幣后引起食管狹窄，通過輔助檢查才發(fā)現(xiàn)原發(fā)病為雙主動脈弓。本組患兒大多數(shù)以呼吸道癥狀起病，經超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)雙主動脈弓。

超聲心動圖是診斷先天性心臟病的首要檢查，其優(yōu)勢在于不僅可以診斷心內結構畸形，還能有效診斷雙主動脈弓、右位主動脈弓、肺動脈吊帶等部分血管環(huán)[8]。隨著產科超聲的發(fā)展，主動脈異常產前診斷準確率達93.8%[9]。但是由于雙主動脈弓患兒很少出現(xiàn)循環(huán)系統(tǒng)癥狀，當操作醫(yī)生缺少臨床經驗時，易漏診和誤診本病[10]。對于有不明原因反復喘憋、呼吸道感染癥狀患兒，在心內結構表現(xiàn)無法解釋病情的情況下，操作者不能僅僅滿足于一般常規(guī)切面的掃查，應考慮本病。要進一步結合胸骨上窩主動脈弓長軸及短軸切面連續(xù)掃查，觀察主動脈弓的位置和個數(shù)，進一步檢測頭臂動脈分支數(shù)。如果在一側弓僅能看到兩根頭臂動脈，那么形成雙主動脈弓的可能性極高，一定要旋轉探頭尋找另一側弓及兩根頭臂動脈。本研究所有超聲診斷的病例中主動脈的分支動脈均勻分布在兩條弓上，左弓發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈，右弓發(fā)出右頸總動脈和右鎖骨下動脈，兩條弓的橫斷面形成閉合的圓形結構，中間包繞氣管和食管，向后走行與降主動脈匯合。分析本組超聲心動圖漏診的原因，可能與該患兒為均衡型、左側主動脈弓無明顯狹窄有關，操作者忽略了對左弓分支數(shù)目以及右側主動脈弓的探查。超聲心動圖的缺點在于不能顯示血管環(huán)對周圍組織的壓迫，CT可以顯示主動脈弓和頭臂動脈分支的形態(tài)，也能顯示氣管狹窄位置以及氣管食管受壓的情況[11]。所以雙主動脈弓診斷的最佳輔助檢查是超聲心動圖聯(lián)合心臟平掃/增強CT檢查。纖維支氣管鏡可以明確氣管狹窄程度和位置，也可明確喉氣管軟化和氣管軟骨環(huán)的類型，但是存在加重氣道梗阻的風險，故不作為必須的檢查手段[12]。本組5例行纖維支氣管鏡檢查的患兒均為重癥監(jiān)護室患兒，為查明呼吸困難的原因，需要在必備的搶救措施下進行。

治療方面，Backer等[13]認為，有呼吸道或消化道癥狀的雙主動脈弓患兒均應進行手術治療，以免出現(xiàn)嚴重呼吸道感染、持續(xù)性氣管軟化、嚴重出血等癥狀。部分學者認為即使是目前無癥狀的患者，隨著病情的發(fā)展，也會出現(xiàn)明顯的氣道受壓癥狀[14]。因此，早期手術可以避免長期缺氧和吞咽困難引起的嚴重并發(fā)癥，并能獲得良好的遠期預后。也有報道部分成人患者一直未出現(xiàn)臨床癥狀，對于這樣的病例，可以考慮定期隨訪觀察[15,16]。本組2例無明顯臨床癥狀，同時心臟平掃/增強CT未發(fā)現(xiàn)氣管和食管受壓，故定期追蹤觀察。

綜上所述，對出現(xiàn)反復咳嗽、喘憋、呼吸困難等慢性呼吸道癥狀或吞咽困難等消化道癥狀的患兒應考慮雙主動脈弓畸形的可能。超聲心動圖應著重對主動脈弓的探查，并結合CT檢查，早期診斷、早期治療，改善雙主動脈弓患兒的預后。