1例類軍刀樣局限性硬皮病合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害報(bào)告

劉麗娟，王琳

（唐山市工人醫(yī)院，河北 唐山 063000）

0 引言

硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病，其特征是炎癥、血管損傷和纖維化。局限性硬皮?。↙S）是硬皮病的一種臨床亞型，以原發(fā)性皮膚及皮下組織纖維化為特征，表現(xiàn)為譜性疾病，從僅累及皮膚的小斑片損害，到明顯的功能障礙、畸形及各種皮膚外表現(xiàn)。目前認(rèn)為，LS發(fā)病機(jī)制主要涉及3個(gè)方面：血管改變、免疫系統(tǒng)活化和失調(diào)、成纖維細(xì)胞活化和纖維化[1]。類軍刀樣局限性硬皮?。⊿SCR）是局限性硬皮病的一種，主要累及額頂葉區(qū)域，其條帶或線樣硬化病灶表現(xiàn)為萎縮、皮膚褶皺和外斜紋變薄[2]。本研究主要對(duì)1例患者的臨床表現(xiàn)影像學(xué)特點(diǎn)及治療上進(jìn)行分析，探討該病的在中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害中的臨床意義。

1 臨床資料

患者女性，34歲，主因頭暈、惡心、嘔吐10天入院。患者于入院前10天無(wú)誘因出現(xiàn)頭暈，為昏沉感，坐位及站位時(shí)頭暈加重，臥位時(shí)緩解。伴惡心嘔吐，嘔吐呈非噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物。因癥狀持續(xù)無(wú)好轉(zhuǎn)而入我院。既往：左側(cè)額頂及鼻部局限性硬斑癥30年。查體：Bp117/71 mmHg，神清語(yǔ)利，左耳聽(tīng)力減退。四肢肌力肌張力正常，感覺(jué)系統(tǒng)及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)未見(jiàn)異常，病理征未引出。左側(cè)頂部頭皮至額部、鼻根部皮膚可見(jiàn)線狀萎縮、表面皮色正常、光滑、凹陷，呈刀砍狀，顱骨亦凹陷，頂部可見(jiàn)脫發(fā)。頭CT左顳部蛛網(wǎng)膜囊腫，左側(cè)額頂部慢性硬膜下血腫。頭MRI左側(cè)額頂部硬膜下血腫，左側(cè)顳極前方蛛網(wǎng)膜囊腫，延髓左背外側(cè)小片狀異常信號(hào)（T2高、T1等、Flair高信號(hào)）。腦組織DWI未見(jiàn)異常信號(hào)影；MRA左側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段管徑略細(xì)，血流信號(hào)未見(jiàn)異常。頭部MRI增強(qiáng)掃描提示左側(cè)額頂部硬膜下血腫，左側(cè)顳極前方蛛網(wǎng)膜囊腫，未見(jiàn)異常強(qiáng)化。MRV 左側(cè)橫竇血流信號(hào)影纖細(xì)。顱骨X線片提示腦回壓跡增多。DSA：雙側(cè)頸總動(dòng)脈、雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈、雙側(cè)椎動(dòng)脈造影顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、雙側(cè)椎動(dòng)脈及其分支顯示清晰，走行正常，于靜脈竇期可見(jiàn)枕部頭皮靜脈異常增粗、迂曲，造影劑經(jīng)異常通道與頭皮靜脈相同，靜脈晚期經(jīng)雙側(cè)頸外靜脈引流。診斷：頭皮海綿狀靜脈竇。血尿常規(guī)、血液生化、血沉等均正常。免疫系列正常?？购丝贵w、抗雙鏈DNA、自身抗體系列陰性。腦脊液檢查：壓力120 mmH2O；常規(guī)、生化均正常。診斷：延髓脫髓鞘病變、慢性硬膜下血腫、局限性硬皮病、蛛網(wǎng)膜囊腫、頭皮海綿狀靜脈竇。入院后給予維生素B6靜點(diǎn)止吐、給予強(qiáng)的松10 mg口服1/早，兩周后停用?；颊咦杂X(jué)頭暈癥狀有所好轉(zhuǎn)。間隔1月余后患者出現(xiàn)頭暈較前加重，并右下肢麻木無(wú)力，復(fù)查頭MRI提示延髓左半側(cè)片狀T2高T1低信號(hào)影，邊緣模糊，未見(jiàn)明顯占位效應(yīng)，考慮脫髓鞘病變，較前對(duì)比病灶增大，硬膜下血腫及左側(cè)顳極前方蛛網(wǎng)膜囊腫較前無(wú)變化。給予強(qiáng)的松20 mg口服1/早，半月后減量至15 mg口服1/早，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，右下肢麻木無(wú)力消失，頭暈癥狀明顯減輕，精神較前好。一周后減量至10 mg口服1/早，口服2周后（距起病2.5月）復(fù)查頭MRI提示延髓腹側(cè)偏左小片狀T2及Flair高T1略低信號(hào)影，邊緣模糊，未見(jiàn)明顯占位征象，考慮脫髓鞘病變，較前對(duì)比病灶明顯縮小，左側(cè)硬膜下血腫吸收期，出血較前減少。后強(qiáng)的松減至5 mg口服1/日，服用強(qiáng)的松共半年后停用，隨診7年患者未再發(fā)作。

圖1 MRI左側(cè)額頂部硬膜下血腫

圖3 MRI，左側(cè)顳極前方蛛網(wǎng)膜囊腫

圖4 DSA：頭皮海綿狀靜脈竇

延髓左半側(cè)片狀T2高T1低信號(hào)影，邊緣模糊，未見(jiàn)明顯占位效應(yīng)，考慮脫髓鞘病變，較前對(duì)比病灶增大。

圖6 4月頭MRI

延髓腹側(cè)偏左小片狀T2及Flair高T1略低信號(hào)影，邊緣模糊，未見(jiàn)明顯占位征象，考慮脫髓鞘病變，較前對(duì)比病灶明顯縮小，左側(cè)硬膜下血腫吸收期，出血較前減少。

2 討論

本例患者主要皮膚表現(xiàn)為左側(cè)頂部頭皮至額部、鼻根部皮膚的線狀萎縮、凹陷，呈刀砍狀，顱骨亦凹陷，頂部可見(jiàn)脫發(fā)，符合類軍刀樣局限性硬皮病的特點(diǎn)。最近的報(bào)道證實(shí)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥是硬皮病最常見(jiàn)的并發(fā)癥，包括癲癇的部分性發(fā)作、局灶性功能障礙、三叉神經(jīng)痛、腦動(dòng)脈瘤、腦病、認(rèn)知障礙、硬膜下積液、面神經(jīng)麻痹、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和偏頭痛等[3]，其中以癲癇和頭痛最為多見(jiàn)[4]。此外有研究者進(jìn)一步研究認(rèn)為頭部和面部的局限性硬皮病通常和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)表現(xiàn)和成像異常有關(guān)，但是其與硬皮病本身的臨床過(guò)程無(wú)關(guān)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥可能在其發(fā)生多年后發(fā)生[5]。該患者存在的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥主要表現(xiàn)為頭暈，后逐漸加重出現(xiàn)右下肢的麻木無(wú)力，影像學(xué)上出現(xiàn)左側(cè)延髓脫髓鞘病灶的擴(kuò)大，與新出現(xiàn)的右下肢麻木無(wú)力癥狀相符。既往有研究報(bào)道硬皮病一般累及同側(cè)腦組織，本例患者皮膚改變與顱內(nèi)延髓脫改變、硬膜下血腫、蛛網(wǎng)膜囊腫均位于左側(cè)，與該報(bào)道相符合。患者既存在脫髓鞘這種免疫性病變，又存在硬膜下血腫這種血管性病變，與局限性硬皮病的發(fā)病機(jī)制相符。對(duì)于治療伴有神經(jīng)侵犯的LSCs目前主要為免疫治療，包括類固醇，甲氨蝶呤，阿扎硫磷，霉酚酸酯和靜脈注射免疫球蛋白等[4-5]。本例患者在應(yīng)用激素后，癥狀改善明顯，在7年的隨訪過(guò)程中未再?gòu)?fù)發(fā)。但是在開(kāi)始應(yīng)用激素2周停用1個(gè)月后，患者出現(xiàn)新的癥狀，并且有延髓病灶的擴(kuò)大，在增加激素劑量及調(diào)整用藥時(shí)間后，癥狀又快速改善，復(fù)查核磁病灶較前減小。這提示我們?cè)趹?yīng)用激素類藥物時(shí)要注意掌握激素用量及時(shí)間，減少?gòu)?fù)發(fā)加重的可能。