嬰幼兒舌系帶過短的診斷及治療

汲岳芝 阮文華

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院口腔科，杭州 310051

舌系帶是黏膜的褶皺，從口腔底部附著至舌腹中線。它有助于穩(wěn)定舌根，不損害舌尖的運(yùn)動。舌系帶過短對母乳喂養(yǎng)和語音發(fā)展的影響是被廣泛討論和爭議的。在過去的幾十年里，即使沒有被廣泛接受的診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療適應(yīng)證，診斷和手術(shù)治療似乎也有所增加。許多患有舌系帶過短并認(rèn)為有哺乳困難的嬰兒在出生后幾天就被診斷和治療。但2015年加拿大兒科學(xué)會、2016年美國兒科牙醫(yī)學(xué)會、2012年澳大利亞國家衛(wèi)生和醫(yī)學(xué)研究委員會以及日本兒科學(xué)會都不支持基于現(xiàn)有文獻(xiàn)針對患有舌系帶過短的嬰兒進(jìn)行普遍的舌系帶手術(shù)，建議當(dāng)舌系帶影響母乳喂養(yǎng)時才進(jìn)行手術(shù)。準(zhǔn)確的診斷需要對正常和異常的舌活動、唇、鼻氣道、下頜骨大小和新生兒吞咽功能的解剖有全面的了解。

1 舌的胚胎發(fā)生

舌的發(fā)育源自第1、2、3、4鰓弓（圖1），從妊娠第4～10周。第1、2鰓弓在中線處聯(lián)合，形成3個突起，兩側(cè)兩個對稱的隆起體積較大，稱側(cè)舌隆突；在側(cè)舌隆突稍下方中線處為一個小突起，稱奇結(jié)節(jié)。側(cè)舌隆突生長迅速，很快越過奇結(jié)節(jié)并在中線聯(lián)合，形成舌的前2/3即舌體，奇結(jié)節(jié)由于被側(cè)舌隆突所覆蓋，僅形成盲孔前舌體的一小部分，或退化消失，不形成任何結(jié)構(gòu)。舌根來自第2、3、4鰓弓形成的一個大的位于中線的突起。這個突起由來自第2鰓弓的聯(lián)合突和第3、4鰓弓形成的腮下隆起構(gòu)成。隨著舌的發(fā)育，腮下隆起掩蓋了聯(lián)合突，形成舌根，舌體和舌根聯(lián)合線處形成一個淺溝稱界溝，第4鰓弓的后份將發(fā)育成會厭[1]。舌接受復(fù)雜的來自第5、7、9、10、12對腦神經(jīng)的支配，胚胎第7周，枕部肌節(jié)細(xì)胞群已經(jīng)分化并向前方遷移，形成舌部肌組織。這種遷移與舌的發(fā)育相伴隨，舌肌的增生使舌增大、前伸，舌周圍的外胚層向深部增生，以后表面上皮變性形成舌溝，因此口底與舌分開定義了活動舌[2]。雖然舌系帶過短的確切胚胎學(xué)原因尚不清楚，但也許是由于舌隆突前內(nèi)側(cè)聯(lián)合的不完全凋亡，側(cè)舌隆突過度融合和舌前長度發(fā)育不足[3]，最終的結(jié)果是黏膜和纖維肌組織在中線的功能性系帶附著。Matsumaru等[4]認(rèn)為舌系帶過短是在胚胎發(fā)育過程中，由于細(xì)胞凋亡不足而引起的一種暫時結(jié)構(gòu)異常持續(xù)性存在。

圖1 妊娠第4～6周舌的發(fā)育情況Fig 1 Tongue formation at gestational weeks 4 to 6

2 遺傳學(xué)

舌系帶過短患者中男性多見，據(jù)不同文獻(xiàn)報(bào)道男女比例為（1.1～3）∶1。大多數(shù)舌系帶過短是散發(fā)性的并且比家族性舌系帶過短有更高的男性傾向性，但舌系帶過短的類型會影響性別比例和模式[5]。

研究[6]發(fā)現(xiàn)有一種X連鎖的腭裂綜合征會出現(xiàn)腭裂和舌系帶過短，這是由編碼轉(zhuǎn)錄因子TBX22基因突變引起的。TBX22基因是一種與早期脊椎動物發(fā)育有關(guān)的基因。此外，G蛋白偶聯(lián)受體（the G protein coupled receptor，LGR5）被認(rèn)為是舌系帶過短的另一種候選基因[7]。

譜系分析發(fā)現(xiàn)，家族性舌系帶過短與X連鎖和常染色體顯性遺傳不完全外顯率模式相關(guān)[8]，但關(guān)于環(huán)境因素或致畸因素的影響尚未見相關(guān)報(bào)道[9]。Lenormand等[10]報(bào)告1個5代家庭，患有嚴(yán)重的舌系帶過短和下頜中切牙先天缺失，這個家族的2名成員也表現(xiàn)出先天性肛腸畸形。研究結(jié)果顯示，男性對男性的傳播傾向于常染色體顯性遺傳，從而排除了X連鎖的TBX22基因。此外，使用LGR5附近的短串聯(lián)重復(fù)序列標(biāo)記進(jìn)行連鎖分析，也排除了LGR5作為潛在的候選基因。這些結(jié)果表明了舌系帶過短的遺傳異質(zhì)性。

3 診斷及分類

傳統(tǒng)上，舌系帶過短為舌系帶附著近舌尖或舌系帶異常短、粗大或緊密。近年來，已經(jīng)從僅僅基于舌系帶附著解剖學(xué)的定義轉(zhuǎn)移到更強(qiáng)調(diào)舌系帶引起的功能癥狀，有時頦舌肌過短也會導(dǎo)致舌運(yùn)動受限。舌系帶的定義為：舌腹和口底黏膜之間中線上的殘留組織。當(dāng)它干擾正常的舌功能時，被稱為功能性舌系帶過短[11]。

目前對于舌系帶過短既沒有一個普遍接受的定義，也沒有診斷這種疾病的客觀標(biāo)準(zhǔn)。然而，國外認(rèn)為前舌系帶過短為舌系帶附著在舌尖或靠近舌尖處；后舌系帶過短為功能性舌系帶過短，即舌系帶附著在舌腹的中后部，系帶短、增厚甚至某些情況下黏膜下層也會限制舌的活動。前舌系帶過短的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并不包括后舌系帶過短，關(guān)于后舌系帶過短的研究強(qiáng)調(diào)功能性舌系帶過短的概念[12-13]。國內(nèi)的傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為，舌系帶過短表現(xiàn)為舌不能自由前伸運(yùn)動同時舌尖上抬困難，常以舌尖形態(tài)結(jié)合語音功能為標(biāo)準(zhǔn)[14]。

目前已經(jīng)公布了幾種舌系帶過短的分類方案，但沒有一種是一直使用的，而且許多都難以用于臨床。一般使用舌系帶與舌腹或口底黏膜的附著點(diǎn)、系帶長度和舌體伸出程度等解剖標(biāo)準(zhǔn)評估舌系帶情況。Coryllos分類根據(jù)附著點(diǎn)的不同，分為4類[15]。Kotlow系統(tǒng)的2個版本已經(jīng)發(fā)布[16]，與Coryllos相似（表1），該系統(tǒng)測量從舌尖到系帶附著的自由舌體長度。然而，在實(shí)際操作中，這種測量對于嬰幼兒來說是很難做到的。

Hazelbaker[17]強(qiáng)調(diào)定義需包括對舌功能的評估，并開發(fā)了舌系帶功能評估量表（hazelbaker assessment tool for lingual frenulum function，HATLFF），作為舌系帶過短的客觀衡量標(biāo)準(zhǔn)，HATLFF包括5種外觀和7種功能標(biāo)準(zhǔn)，是對舌系帶形態(tài)和功能最完整、最復(fù)雜的評估，HATLFF量表包含了后舌系帶過短。Ngerncham等[18]發(fā)現(xiàn)HATLFF工具非常全面，但很難使用，也不適合在繁忙的醫(yī)院環(huán)境下作為篩查工具。Madlon-Kay等[19]研究發(fā)現(xiàn)很難用HATLFF對許多嬰兒進(jìn)行分類?；谂R床經(jīng)驗(yàn)并參考HATLFF，Ingram等[20]開發(fā)了一種簡潔的評估工具BTAT（Bristol tongue assessment tool）。BTAT與HATLFF表現(xiàn)出強(qiáng)烈而顯著的相關(guān)性，簡單的BTAT可以代替HATLFF進(jìn)行評估。助產(chǎn)士發(fā)現(xiàn)BTAT易于使用，而且很容易在助產(chǎn)士之間掌握及傳遞，以便對嬰幼兒的舌系帶進(jìn)行一致的評估，他們認(rèn)為BTAT提供了一個客觀、清晰、簡單的證據(jù)來評估舌系帶過短的嚴(yán)重程度，4項(xiàng)得分總和為0～8分，低于3分表明舌功能嚴(yán)重受限（表2），無論采用何種評估工具，僅從外觀上評價和管理是不夠的，還要重視功能性舌系帶過短。

表1 舌系帶過短常用的評分系統(tǒng)Tab 1 Common grading systems for ankyloglossia

表2 BTAT評分標(biāo)準(zhǔn)Tab 2 BTAT scoring standard

4 患病率

據(jù)報(bào)道舌系帶過短的患病率為4%～16%[16,18,20-23]，Segal等[21]認(rèn)為缺乏標(biāo)準(zhǔn)化的診斷標(biāo)準(zhǔn)是報(bào)告患病率不等的部分原因。此外，已證實(shí)了舌系帶過短的遺傳傾向，因此也可能與研究人群的內(nèi)在差異有關(guān)。關(guān)于舌系帶過短的流行情況，必須考慮使用一致的診斷標(biāo)準(zhǔn)，如系帶長度、附著位置或功能影響，許多關(guān)于舌系帶過短的研究僅采用解剖標(biāo)準(zhǔn)，只確定了一種典型的舌系帶過短，但可能沒有納入功能性舌系帶過短[23]。其他影響診斷的因素可能是社會經(jīng)濟(jì)地位、地區(qū)、首次生育等。

5 臨床表現(xiàn)

有學(xué)者認(rèn)為舌系帶過短很少有臨床癥狀，而另一些學(xué)者認(rèn)為其可導(dǎo)致一系列問題，如母乳喂養(yǎng)困難、吞咽、創(chuàng)傷性潰瘍、發(fā)音、錯畸形以及心理問題等。用于診斷舌系帶過短的標(biāo)準(zhǔn)有相當(dāng)大的差異，缺乏一致的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)一步加劇了關(guān)于這種情況的爭論。

5.1 對母乳喂養(yǎng)的影響

成功的母乳喂養(yǎng)需要很多有利的條件，如良好的吸附、適當(dāng)?shù)奈恢?、協(xié)調(diào)的吸引等。幾十年來，關(guān)于嬰兒舌系帶過短是否會對建立和維持適當(dāng)?shù)哪溉槲桂B(yǎng)行為產(chǎn)生負(fù)面影響，一直存在著激烈的爭論。通常報(bào)告的問題包括吸附不良、母親乳頭疼痛（出血、乳頭破裂或潰瘍、乳腺炎）、新生兒體重增加不足、每次母乳喂養(yǎng)時間過長。無效的吸附假設(shè)是這些問題的基礎(chǔ)。機(jī)械地說，患有舌系帶過短的嬰兒無法將舌伸過牙齦以形成合適的密封[22]。盡管一些研究表明舌系帶過短和哺乳困難之間存在聯(lián)系，但并非所有舌系帶過短的患兒都有母乳喂養(yǎng)困難，Messner等[23]報(bào)道，中度和重度舌系帶過短表現(xiàn)母乳喂養(yǎng)困難的患病率分別為25%和37.9%。存在其他可能影響進(jìn)食的解剖或功能問題的背景下，很難確定舌系帶過短會出現(xiàn)臨床癥狀，例如，據(jù)報(bào)道上唇系帶異?？捎绊懗晒Φ哪溉槲桂B(yǎng)，并發(fā)的唇系帶和舌系帶可能使診斷復(fù)雜化[24-25]。影響母乳喂養(yǎng)的其他因素可能是母親的經(jīng)驗(yàn)、母乳的產(chǎn)生或乳房和乳頭的解剖。不同職業(yè)、不同地域的人對舌系帶過短和哺乳困難之間關(guān)系的看法差異很大。Jin等[26]發(fā)現(xiàn)：來自西方國家的臨床醫(yī)生（83%）比來自亞洲國家的臨床醫(yī)生（52%）更可能同意喂養(yǎng)困難是由舌系帶過短引起的。

新生兒吞咽和母乳喂養(yǎng)方面的專業(yè)知識可擴(kuò)展到多個專業(yè)，為診斷和管理提供了挑戰(zhàn)。協(xié)調(diào)多學(xué)科評價雖然很難獲得，特別是在出生后最初幾周內(nèi)的一個快速時間框架內(nèi)，但對診斷和管理舌系帶過短是有必要的。

5.2 對語音發(fā)展的影響

舌系帶過短對語音的影響有著悠久而有爭議的歷史，由于缺乏高質(zhì)量的證據(jù)來證實(shí)或反駁它們之間的聯(lián)系。語音障礙通常在學(xué)齡前才被發(fā)現(xiàn)，因?yàn)榇藭r他們才能夠掌握大多數(shù)輔音[27]。只有少數(shù)的研究[28]報(bào)道了舌系帶成形術(shù)對相關(guān)語音問題的療效。Ito等[29]研究表明，一旦補(bǔ)償性語音習(xí)慣養(yǎng)成，就很難糾正。由此證實(shí)了5歲之前的早期治療可以為語音問題提供更好的預(yù)后。

有關(guān)新生兒舌系帶手術(shù)對隨后語音發(fā)展影響的數(shù)據(jù)非常少，而那些已經(jīng)發(fā)表的研究是基于少量數(shù)據(jù)的。一些研究沒有消除試驗(yàn)組和對照組間的偏倚且大多是描述性研究。目前還沒有足夠的證據(jù)支持預(yù)防性系帶切開術(shù)，需要進(jìn)一步研究。

5.3 對口腔頜面系統(tǒng)生長發(fā)育的影響

在臨床研究[32-33]中發(fā)現(xiàn)，舌系帶過短的患者有骨性Ⅲ類錯傾向，導(dǎo)致下頜前突。Meenakshi等[32]還發(fā)現(xiàn)中位舌系帶長度與顱面形態(tài)的矢狀位置關(guān)系（SNA和NAB角）也有相關(guān)性。Tecco等[34]通過表面肌電圖對24例混合牙列期Ⅰ類錯的患者進(jìn)行評定，將樣本分為對照組（11例舌系帶正常）和實(shí)驗(yàn)組（13例舌系帶過短），評估咬肌、顳前肌、口輪匝肌和頦下肌3個時刻的肌肉活動：初診時（T0）、舌系帶術(shù)后1個月（T1）和6個月（T2），結(jié)果表明：T0和T1時，2組間的肌電圖活動有顯著差異，T2時基本相同，提示舌系帶術(shù)后頜面部肌肉功能的改善。Ardekani等[35]通過測量頭顱側(cè)位片評價7～11歲舌系帶過短兒童的舌骨位置，發(fā)現(xiàn)較健康兒童位于后上位。

雖然目前關(guān)于這一課題的臨床試驗(yàn)很少，但關(guān)于舌系帶的解剖和功能改變對顱頜面生長發(fā)育的負(fù)面影響，學(xué)者們已達(dá)成了共識，然而對于早期手術(shù)干預(yù)的意見并不一致。

6 治療

一些舌系帶過短是有癥狀的，而另一些是沒有癥狀被偶然發(fā)現(xiàn)的，并非所有舌系帶過短的患兒都需要手術(shù)治療。黃椿棚等[36]認(rèn)為，語音異?；驘o癥狀的舌系帶過短不能作為嬰幼兒舌系帶手術(shù)指征，應(yīng)將伴有哺乳困難或創(chuàng)傷性潰瘍等功能障礙的舌系帶形態(tài)異常，作為手術(shù)指征。有文獻(xiàn)[37-38]采用系統(tǒng)評價分析了已發(fā)表的關(guān)于舌系帶手術(shù)治療對哺乳和非哺乳問題影響的研究，支持舌系帶手術(shù)的證據(jù)總體強(qiáng)度和質(zhì)量較低。綜合文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)舌功能嚴(yán)重受限（BTAT評分＜3）有對母乳喂養(yǎng)、創(chuàng)傷性潰瘍及頜面部發(fā)育造成各種影響的潛能宜早期手術(shù)，臨床治療過程中，醫(yī)生需要綜合考慮患兒的年齡、過短的程度、對患兒的影響，制定個性化的治療方案。

目前舌系帶過短的主要治療方法是舌系帶手術(shù)，對于年輕嬰兒常見的系帶切開術(shù)是用開槽牽引器分離舌系帶，然后用剪刀將系帶切至肌肉底部，不縫合或不修改殘余組織。嬰兒舌系帶較薄，相對血管和神經(jīng)發(fā)育尚不完善，分裂后出血較小、感覺尚不靈敏。所以不需要使用局部麻醉[39]。為減少瘢痕攣縮，多種技術(shù)已發(fā)展，均涉及到黏膜的閉合方式，并以整形外科技術(shù)為基礎(chǔ)，釋放攣縮或瘢痕組織。最簡單的是水平-垂直系帶成型術(shù)，拉攏縫合水平切開出現(xiàn)的菱形創(chuàng)面，必要時將黏膜下結(jié)締組織以鈍性解剖方式釋放，使之成為縱行線狀的縫合創(chuàng)口。為了進(jìn)一步減少瘢痕組織中的攣縮，可行“Z”成形術(shù)、“V-Y”成形術(shù)等舌系帶矯正術(shù)[40]。

非外科治療包括物理治療、言語治療、替代和補(bǔ)充醫(yī)學(xué)治療，包括自然療法和口腔面部肌功能治療。

據(jù)報(bào)道手術(shù)并發(fā)癥包括出血、瘢痕伴復(fù)發(fā)、唇部損傷、頜下腺導(dǎo)管損傷、感染、舌功能障礙和氣道損傷。其中最常見的并發(fā)癥是出血，大多數(shù)出血不需干預(yù)。更嚴(yán)重的并發(fā)癥時有報(bào)道。Lin等[41]報(bào)道了1例系帶成形術(shù)后路德維希咽峽炎的病例，2例嚴(yán)重出血伴低血容量性休克。另有報(bào)道稱，患有Robin綜合征的患者行舌系帶手術(shù)后發(fā)現(xiàn)氣道阻塞。有其他顱面異常的嬰兒行舌系帶切開術(shù)應(yīng)謹(jǐn)慎考慮。

綜上所述，舌系帶過短的治療結(jié)果和表現(xiàn)的差異性表明，嬰幼兒喂養(yǎng)機(jī)制和舌發(fā)育的復(fù)雜性在過于簡單的舌系帶過短病因?qū)W框架中沒有得到充分的納入。未治療的舌系帶過短的自然發(fā)展史仍未確定。為了提高未來的研究質(zhì)量，需要有強(qiáng)調(diào)包含功能性舌系帶過短在內(nèi)的一致性術(shù)語和統(tǒng)一的評分系統(tǒng)。根據(jù)目前對舌系帶過短的理解，需要進(jìn)一步的研究來更好地了解功能障礙和舌系帶過短的聯(lián)系和治療方案、手術(shù)指征、最佳年齡等。

利益沖突聲明：作者聲明本文無利益沖突。