樂山地區(qū)新生兒聽力初篩未通過嬰兒的聽力隨訪結(jié)果分析*

陳煒 張莉 周林路 葉剛

先天性聽力損失是新生兒常見的先天性疾病之一，國外研究表明,先天性聽力損失的發(fā)病率為 1‰～3‰[1]，國內(nèi)新生兒普遍聽力篩查(universal newborn hearing screening，UNHS)結(jié)果顯示聽力損失檢出率亦相似[2]。先天性聽力損失會導(dǎo)致語言發(fā)展、心理發(fā)育等多方面的問題，而新生兒普遍聽力篩查可早發(fā)現(xiàn)、早診斷有聽力障礙的患兒[3]。我國現(xiàn)行的新生兒篩查策略為普遍性、兩階段篩查模式，即對每例出生3天的新生兒進(jìn)行聽力初篩，未通過者42天進(jìn)行復(fù)篩，仍未通過者三個月內(nèi)行聽力診斷[4]。新生兒聽力篩查工作在全國范圍內(nèi)開展已十余年，篩查流程和技術(shù)也日趨規(guī)范成熟，但聽力篩查的假陽性率和未通過篩查嬰幼兒的聽力隨訪一直是廣大學(xué)者及家長關(guān)注的問題。本研究擬通過回顧性分析樂山地區(qū)未通過新生兒聽力初篩嬰兒的聽力復(fù)篩、診斷及隨訪結(jié)果探討新生兒聽力篩查假陽性的可能原因及應(yīng)對措施。

1 資料與方法

1.1研究對象及分組 2017年5月至2018年10月樂山地區(qū)因新生兒聽力初篩未通過到樂山市人民醫(yī)院新生兒聽力診治中心復(fù)篩的嬰兒153例，其中男103例，女50例，根據(jù)是否合并高危因素[5]，將其分為正常組104例(男63例，女41例)，高危組49例(男40例，女9例)，其高危因素見表1。

表1 高危組新生兒高危因素分布情況(例)

1.2聽力復(fù)篩方法 153例未通過聽力初篩的新生兒在出生后42天采用瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射(TEOAE)和自動聽性腦干反應(yīng)(AABR)進(jìn)行復(fù)篩，篩查環(huán)境為隔聲室,環(huán)境噪聲<40 dB A；篩查操作人員均為獲得聽力測試上崗證的專職技師，篩查前先在電耳鏡或硬性耳內(nèi)鏡下清理外耳道胎脂、耵聹等分泌物，受試嬰兒處于安靜睡眠狀態(tài)，將測試用耳塞探頭放入外耳道內(nèi)，與外耳道緊密貼合。采用美國智聽公司(intellgent hearing systems)生產(chǎn)的耳聲發(fā)射儀(型號：smart OAE)，包括TEOAE和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)。TEOAE刺激聲為非線性短聲,刺激聲強(qiáng)度83 dB peSPL，測試中心頻率為1、1.5、2、3、4 kHz，通過標(biāo)準(zhǔn)：信噪比≥3 dB且5個頻率中任意3個頻率點通過則表示聽力篩查通過。AABR測試采用丹麥國際聽力公司(Interacoustics)生產(chǎn)的AABR檢測儀(型號：Titan)，刺激聲為CE-chirp聲，刺激頻率90 Hz，刺激聲強(qiáng)35 dB nHL，儀器自動判定通過或未通過。TEOAE和AABR均通過者為復(fù)篩通過，任何一項不通過者為復(fù)篩不通過，若嬰兒狀態(tài)欠佳或處于上呼吸道感染期間則隔周康復(fù)后再次復(fù)篩，復(fù)篩仍不通過者在3月齡內(nèi)進(jìn)行聽力診斷。

1.3聽力診斷方法 聽力復(fù)篩未通過的嬰兒在3月齡內(nèi)進(jìn)行聽力診斷，檢測環(huán)境及嬰兒狀態(tài)與復(fù)篩時相同，聽力測試項目包括聽性腦干反應(yīng)(ABR)和聲導(dǎo)抗測試，并由具有診斷資質(zhì)的耳鼻咽喉科?？漆t(yī)生詢問病史，體格檢查，結(jié)合硬性耳內(nèi)鏡檢查，必要時行CT或MRI等影像學(xué)檢查。ABR檢測采用美國智聽公司(intellgent hearing systems)生產(chǎn)的ABR檢測儀(型號：smart EP)，刺激聲為click聲，刺激頻率21.1次/秒,疊加1 024次或更高,濾波帶寬嬰兒選擇30～1 500 Hz,聲強(qiáng)從80 dB nHL 逐步下降,直至可重復(fù)引出波V的最小強(qiáng)度為波V反應(yīng)閾。根據(jù)ABR波V反應(yīng)閾值將聽力損失分級：≤30 dB nHL為正常；換算成dB HL,輕度聽力損失：26～40 dB HL；中度聽力損失：41～60 dB HL；重度聽力損失：61～80 dB HL；極重度聽力損失：≥81 dB HL。

鼓室導(dǎo)抗圖測試采用丹麥國際聽力公司生產(chǎn)的聲導(dǎo)抗儀檢測(型號：AT235H)，6月齡以上嬰兒采用226 Hz探測音，6月齡以下嬰兒用1 000 Hz探測音測試。鼓室導(dǎo)抗圖按Jerger分型標(biāo)準(zhǔn)記錄為A (包括As和Ad)、B和C型曲線[5]。

1.4聽力隨訪方法 首次診斷為聽力損失的患兒每2～3個月隨訪一次，并根據(jù)其聽力損失原因及程度進(jìn)行干預(yù)，輕度者建議觀察，中度以上者建議驗配助聽器，重度及以上者申請人工耳蝸植入，診斷為分泌性中耳炎者給予對癥治療，注意哺乳喂養(yǎng)方式，隨訪至一歲。復(fù)查方法仍為ABR和聲導(dǎo)抗測試，與首次診斷時聽力比較，好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)為兩次ABR反應(yīng)閾差值≥10 dB，雙耳聽力損失患兒有一側(cè)聽力好轉(zhuǎn)計入好轉(zhuǎn)例數(shù)。

1.5統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 20.0統(tǒng)計軟件，對數(shù)據(jù)進(jìn)行χ2檢驗，P<0.05表示差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1聽力復(fù)篩結(jié)果 153例接受復(fù)篩的嬰兒中，雙耳通過102例，未通過51例(單耳未通過29例，雙耳未通過22例)，復(fù)篩通過率66.67%(102/153)。高危組嬰兒的復(fù)篩通過率明顯低于正常組(表2)。

表2 正常組和高危組嬰兒復(fù)篩結(jié)果比較(例)

2.2聽力診斷結(jié)果 未通過復(fù)篩的51例嬰兒均進(jìn)行聽力診斷，最終確診聽力損失26例(38耳)(16.99%，26/153)，其中正常組診斷聽力損失12例(20耳)，高危組診斷聽力損失14例(18耳)。高危組的聽力損失檢出率28.57%(14/49)明顯高于正常組(11.54%，12/104)。根據(jù)ABR反應(yīng)閾值對聽力損失患兒進(jìn)行分度，輕度聽力損失9例(10耳)，中度聽力損失8例(11耳)，重度聽力損失4例(8耳)，極重度聽力損失5例(9耳)；診斷分泌性中耳炎8例，聽神經(jīng)病1例，外耳道及中耳畸形4例。

2.3聽力損失患兒聽力隨訪結(jié)果 聽力損失患兒每2～3個月進(jìn)行一次聽力復(fù)查,隨訪至1歲，輕度聽力損失患兒聽力好轉(zhuǎn)6例(66.67%,6/9)，中度聽力損失患兒聽力好轉(zhuǎn)3例(37.5%,3/8)，重度和極重度聽力損失患兒聽力均無好轉(zhuǎn)，分泌性中耳炎患兒治愈4例。

3 討論

新生兒聽力篩查的假陽性主要與篩查及診斷標(biāo)準(zhǔn)、篩查設(shè)備、人員及環(huán)境、新生兒自身狀況等因素有關(guān)[6]。王登茂等[7]通過對聽力篩查未通過者行耳內(nèi)鏡檢查也發(fā)現(xiàn)83.9%的患兒存在鼓室積液、外耳道耵聹和外耳道塌陷等病變。本研究中初篩未通過的嬰兒復(fù)篩時66.67%通過，而本組對象在復(fù)篩時常規(guī)先進(jìn)行了電耳鏡或硬性耳內(nèi)鏡檢查，清理外耳道胎脂、耵聹等分泌物，發(fā)現(xiàn)大部分初篩未通過的嬰兒存在外耳道欠通暢或耳道塌陷明顯的現(xiàn)象。故建議對篩查未通過的小兒應(yīng)常規(guī)行耳內(nèi)鏡檢查，以了解外耳道及中耳情況，清理外耳道內(nèi)分泌物，待中耳積液等病變好轉(zhuǎn)后再行篩查，可明顯降低篩查的假陽性率。樂山地區(qū)新生兒聽力初篩多采用耳聲發(fā)射，部分機(jī)構(gòu)采用AABR，耳聲發(fā)射操作簡單，靈敏度高，但易受外耳道、中耳狀態(tài)的影響，易遺漏蝸后病變；AABR能反映耳蝸、聽神經(jīng)和腦干聽覺通路的活動，特異性高，但檢測時間較長，操作較耳聲發(fā)射復(fù)雜，尤其適用于初篩未通過的新生兒[8]。王瑩等[9]通過對初篩未通過嬰幼兒行DPOAE和AABR聯(lián)合復(fù)篩，結(jié)果提示單獨運用DPOAE進(jìn)行聽力篩查存在一定的假陽性率，聯(lián)合應(yīng)用DPOAE和AABR復(fù)篩可以降低假陽性率。本研究采用TEOAE和AABR聯(lián)合復(fù)篩，初篩未通過的153例中102例通過了復(fù)篩，明顯降低了假陽性率，故建議在有條件區(qū)域盡量應(yīng)用DPOAE或TEOAE和AABR聯(lián)合篩查。

肖志勇等[10]對大樣本新生兒聽力篩查的回顧性分析提示，聽力損失高危因素新生兒發(fā)生先天性聽力損失的比例明顯高于正常新生兒。本研究中高危組嬰兒的聽力復(fù)篩通過率明顯低于正常組，而聽力損失檢出率高于正常組，說明有聽力損失高危因素的新生兒發(fā)生聽力損失的風(fēng)險明顯高于正常出生的新生兒。其機(jī)制可能是：高危新生兒中高膽紅素血癥新生兒血清總膽紅素對神經(jīng)細(xì)胞的毒性，新生兒血腦屏障的特點及神經(jīng)元的易感性有關(guān)[11]；新生兒窒息影響腦干神經(jīng)核團(tuán)供氧，神經(jīng)元的變性壞死，影響聽覺神經(jīng)沖動的傳導(dǎo)；早產(chǎn)兒腦發(fā)育未成熟，易發(fā)生圍生期并發(fā)癥，耳蝸供氧不足，小血管痙攣，毛細(xì)胞發(fā)生缺氧性改變，導(dǎo)致缺氧性耳蝸核和腦干損傷[12]；巨細(xì)胞病毒感染導(dǎo)致胎兒先天性耳畸形和中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，進(jìn)而影響聽覺系統(tǒng)，Papaevangelou等[13]的研究提示育齡期婦女無論其血清學(xué)檢測是否為陽性，均應(yīng)接受病毒感染導(dǎo)致耳聾的健康教育。故加強(qiáng)育齡期婦女優(yōu)生宣傳，避免孕婦及新生兒生活環(huán)境噪聲，強(qiáng)化孕期和圍生期保健，盡量降低異常分娩情況，提高臨床醫(yī)生新生兒復(fù)蘇技術(shù)，減少高危因素的發(fā)生，是預(yù)防新生兒聽力損失的有效措施。

本研究對聽力損失患兒的隨訪結(jié)果提示隨月齡的增長輕中度聽力損失患兒的聽力好轉(zhuǎn)比例較高，而重度和極重度聽力損失的患兒聽力無恢復(fù)。其原因可能是部分低月齡嬰兒存在聽覺發(fā)育遲緩，但無聽力障礙的器質(zhì)性病變，隨著年齡增長無需藥物或手術(shù)干預(yù)聽力逐步好轉(zhuǎn)或正常[14]；中耳積液通過治療或咽鼓管的發(fā)育逐漸吸收致聽力好轉(zhuǎn)；高膽紅素血癥急性期未造成永久性聽覺損害，隨著膽紅素水平降低聽覺功能恢復(fù)。而重度以上聽力損失患兒多合并與聽力損失有關(guān)的綜合征、遺傳性疾病或永久性的聽覺通路病變和腦損傷[15]。故對首次診斷輕中度聽力損失的患兒，應(yīng)2～3個月密切隨訪復(fù)查聽力，并有針對性治療，根據(jù)聽力隨訪情況再做出是否干預(yù)的決定；而對于重度以上聽力損失的患兒，應(yīng)及早干預(yù)，以免影響患兒的語言發(fā)育。

UNHS是一項對先天性聽力障礙新生兒及其家庭、社會有著深遠(yuǎn)影響的政策，但不能僅僅限于篩查和聽力診斷，聽力隨訪應(yīng)該始終貫穿于整個兒童期乃至青春期。聽力篩查通過并不代表聽力正常，也應(yīng)重視后期隨訪，特別是有高危因素的嬰幼兒，更應(yīng)該密切隨訪聽力，家長應(yīng)多關(guān)注日常生活中小兒對聲音的反應(yīng)，語言發(fā)展等，警惕遲發(fā)性聽力損失[16]。樂山市地處祖國西南經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)地區(qū)，地轄三個國家級深度貧困彝族自治縣，區(qū)縣之間經(jīng)濟(jì)發(fā)展不平衡，群眾防聾治聾意識差，區(qū)縣醫(yī)院聽力篩查設(shè)備有限，技術(shù)力量薄弱，樂山市人民醫(yī)院聽力中心作為四川省新生兒聽力障礙診治分中心，承擔(dān)著整個樂山及其周邊地區(qū)新生兒、嬰幼兒聽力障礙診治的重任。要做好這項工作，還需要加強(qiáng)對各篩查機(jī)構(gòu)技術(shù)人員的理論和操作培訓(xùn)，建立完善的聽力篩查、診治系統(tǒng)，提高群眾的聽力保健意識，爭取衛(wèi)生行政部門的相關(guān)政策和經(jīng)費支持，盡量減少和避免聾啞兒童的出生，減輕家庭和社會負(fù)擔(dān)。