先天性外中耳畸形(16)*
——外耳道成形技術(shù)進(jìn)展

張?zhí)煊?陳麗麗 李辰龍

先天性外中耳畸形(microtia and atresia，MA)俗稱小耳畸形，是顱面部常見的出生缺陷之一，我國(guó)的發(fā)病率約為1.4/10 000[1, 2]。先天性外中耳畸形常合并外耳道狹窄或閉鎖，導(dǎo)致傳導(dǎo)性聾。外耳道狹窄易導(dǎo)致膽脂瘤形成及感染破壞，外耳道閉鎖行外耳道再造術(shù)后有效改善聽力的機(jī)會(huì)較小，再造外耳道可能再狹窄閉鎖或炎癥狀態(tài)，目前多持慎重態(tài)度[3, 4]。外耳道成形不僅涉及外耳道健康及聽覺功能，也涉及到美觀，本文重點(diǎn)論述外耳道成形技術(shù)的相關(guān)進(jìn)展。

1 外耳道畸形的分類

1955年Altmann根據(jù)外耳道與中耳發(fā)育狀況將其分為輕、中、重三型。1985年De la Cruz將外耳道閉鎖分為輕度畸形和嚴(yán)重畸形。1989年Schuknecht將外耳道畸形分為四型，其中A型、B型為外耳道狹窄，C型、D型為外耳道閉鎖[5]。1990年Cole和Jahrsdoerfer將先天性外耳道狹窄定義為外耳道直徑≤4 mm[6]。Li等[3]發(fā)現(xiàn)外耳道膽脂瘤可對(duì)外耳道和中耳造成破壞。

Reinisch等[7]提出HEAR MAPS分類方式，便于先天性外中耳畸形的多學(xué)科協(xié)作治療。2019年筆者牽頭制定國(guó)際共識(shí)《先天性外中耳畸形及功能性耳再造國(guó)際共識(shí)建議》、在Weerda分型的基礎(chǔ)上，根據(jù)外耳道發(fā)育的不同，結(jié)合其臨床特征和手術(shù)觀察，將外耳道畸形分為外耳道狹窄、外耳道部分閉鎖和外耳道完全閉鎖三類[8]；外耳道狹窄是指外耳道軟骨段或骨性段變窄，存在小鼓膜或鼓膜形態(tài)畸形；外耳道部分閉鎖是指外耳道軟骨段或骨性段部分存在，有骨性閉鎖板，鼓膜缺失或發(fā)育不全；外耳道完全閉鎖是指外耳道軟骨段和骨性段完全閉鎖，鼓膜缺失(表1)。

表1 外耳道畸形分類方法

2 外耳道成形術(shù)的術(shù)前評(píng)估

術(shù)前應(yīng)對(duì)外耳道畸形患者進(jìn)行詳細(xì)的評(píng)估，明確外耳道情況，有無(wú)流膿溢液等，以及是否合并耳郭畸形、瘺管、面癱、半面短小等。部分患者可合并心血管系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)或運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)等其他先天異常。術(shù)前聽力水平對(duì)術(shù)后聽力的預(yù)測(cè)具有一定參考意義，應(yīng)盡早開展雙耳聽力評(píng)估[9]，對(duì)于雙側(cè)外耳道閉鎖患兒應(yīng)盡早進(jìn)行骨導(dǎo)助聽干預(yù)，提高言語(yǔ)能力。

顳骨高分辨率CT檢查(通常層厚0.75 mm以下)，可以判斷外耳道及中耳發(fā)育、聽骨鏈、面神經(jīng)走行、腦板位置等。Jahrsdoerfer評(píng)分系統(tǒng)用于判斷外耳道閉鎖患者的外耳道再造和聽力重建成功的概率。2012年Yellon等提出改良Jahrsdoerfer評(píng)分系統(tǒng)[10, 11]，由于面神經(jīng)畸形將增加手術(shù)難度及面癱風(fēng)險(xiǎn)，所以改良系統(tǒng)中增加了對(duì)面神經(jīng)遮蓋卵圓窗等的評(píng)估，具有重要的手術(shù)指導(dǎo)價(jià)值和意義。Kabadi等[12]將中耳腔體積納入評(píng)分系統(tǒng)篩選合適的手術(shù)患者也具有一定的臨床價(jià)值。

狹窄外耳道手術(shù)可選擇6周歲后開展[13]。此時(shí)患者顳骨氣化程度已接近成人，心智方面可配合圍手術(shù)期的診療。若外耳道狹窄合并膽脂瘤，則應(yīng)盡快手術(shù)而無(wú)年齡限制?！断忍煨酝庵卸渭肮δ苄远僭靽?guó)際共識(shí)建議》中建議外耳道閉鎖最好在青春期結(jié)束后進(jìn)行外耳道再造術(shù)，以降低骨質(zhì)增生所導(dǎo)致的耳道再狹窄閉鎖幾率。

3 外耳道成形術(shù)的術(shù)式及預(yù)后

1883年德國(guó)Kiesselbach報(bào)道了世界上第一例外耳道成形術(shù)，但患者出現(xiàn)面癱且外耳道再次閉鎖。1947年美國(guó)Pattee和法國(guó)Ombredanne開展聽骨鏈重建以提高患者聽力，1953年Wullstein等開展的鼓室成形術(shù)推動(dòng)了外耳道成形聽力重建不斷向前發(fā)展。

閉鎖外耳道再造術(shù)的手術(shù)徑路分為前方徑路和乳突徑路，目前首選為前方徑路又稱上鼓室鼓竇切開入路。兩種徑路在改善聽力和并發(fā)癥方面并無(wú)明顯差異[14～16]。De la Cruz認(rèn)為沒有必要嚴(yán)格區(qū)分手術(shù)徑路，應(yīng)根據(jù)具體情況選擇手術(shù)徑路開展外耳道重建[17]，但乳突徑路對(duì)耳部皮膚造成破壞，影響后續(xù)耳再造手術(shù)的開展。對(duì)于狹窄外耳道成形術(shù)筆者設(shè)計(jì)耳內(nèi)-耳甲切口外耳道與鼓室成形技術(shù)，充分保護(hù)和利用原有外耳道皮膚，有效降低術(shù)后并發(fā)癥，解決了外耳道成形術(shù)后再狹窄和外耳道外口的美學(xué)問(wèn)題，尤其是對(duì)耳后皮膚結(jié)構(gòu)不造成損傷，瘢痕較為隱蔽，不影響全耳郭再造術(shù)的開展，是功能耳再造體系的核心技術(shù)[18～20]。

相對(duì)于外耳道閉鎖患者而言，先天性外耳道狹窄患者通常聽骨鏈畸形程度較輕，具有小鼓膜和外耳道上皮結(jié)構(gòu)，可以獲得較好的遠(yuǎn)期健康外耳道和聽力改善結(jié)果，且并發(fā)癥少，是外耳道成形術(shù)的理想適應(yīng)癥。但外耳道狹窄患者面神經(jīng)畸形的概率高，術(shù)前需認(rèn)真閱CT片避免術(shù)中損傷面神經(jīng)。由于先天性外耳道閉鎖患者缺乏外耳道上皮組織，外耳道再造術(shù)后難以維持耳道的自凈功能，容易發(fā)生耳道再狹窄閉鎖、感染、鼓膜外側(cè)移位等嚴(yán)重并發(fā)癥，需要持慎重態(tài)度[1, 4]。

狹窄外耳道成形術(shù)后短期聽力改善受各種因素影響，如植皮、聽骨鏈重建方式、中耳腔含氣情況等，當(dāng)上述因素趨于穩(wěn)定之后，長(zhǎng)期聽力狀況主要取決于聲音傳導(dǎo)系統(tǒng)的完整性，因此通過(guò)手術(shù)重建聽骨鏈，提高聲音傳導(dǎo)效率至關(guān)重要。當(dāng)術(shù)中發(fā)現(xiàn)畸形聽骨與鼓室壁軟連接或骨性連接時(shí)，可行聽骨鏈松解，并判斷鐙骨活動(dòng)度，部分患者需要置換人工聽骨，當(dāng)鐙骨發(fā)育不良時(shí)可考慮人工鐙骨植入術(shù)。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)術(shù)中植入人工聽骨(partial ossicular replacement prosthesis, PORP)的長(zhǎng)度可以預(yù)測(cè)術(shù)后聽力結(jié)果，PORP較短時(shí)(平均2.30±0.53 mm)，患者術(shù)后聽力改善更好[21]。此外，還有學(xué)者發(fā)現(xiàn)錘砧復(fù)合體、砧鐙關(guān)節(jié)角度、外耳道面積和直徑、鼓室容積等與術(shù)后聽力改善程度存在一定關(guān)聯(lián)[15, 22, 23]。

Oliver認(rèn)為30%～50%的外耳道閉鎖重建患者需要行二次修正手術(shù)，再次手術(shù)的原因包括外耳道軟組織再狹窄、骨質(zhì)增生、感染、慢性滲液、鼓膜外側(cè)移位等[24]。目前外耳道植皮的供區(qū)部位包括上臂、下腹部、大腿、頭皮等，雖然頭皮易存活，但在外耳道閉鎖重建患者中，仍有學(xué)者發(fā)現(xiàn)31%的患者早期可出現(xiàn)深部肉芽，長(zhǎng)期隨訪中9.1%的患者出現(xiàn)不同程度的再狹窄[25]，有學(xué)者采用腹直肌筋膜作為外耳道內(nèi)移植材料，34.53%的患者聽力下降至術(shù)前水平[26]。對(duì)于外耳道閉鎖重建患者，由于目前植皮供區(qū)無(wú)法提供外耳道正常生理狀態(tài)下所需的耵聹腺和皮脂腺，外耳道再造術(shù)后缺乏深層外耳道皮膚主動(dòng)外移的自凈功能，術(shù)后易發(fā)生各類并發(fā)癥[13]。

再造外耳道的開口直徑通常為12～15 mm，以降低外耳道再狹窄的幾率[18]。適度的壓力可以抑制瘢痕增生和早期骨質(zhì)重建進(jìn)程，通常外耳道再造術(shù)后外耳道內(nèi)持續(xù)放置軟性支撐物以預(yù)防外耳道再狹窄[3]。Moon等[27]認(rèn)為泡沫耳塞或棉球所提供的壓力不足以抑制耳道再狹窄，建議術(shù)后長(zhǎng)期使用個(gè)性化亞克力材料耳模作為耳道支撐物，通過(guò)優(yōu)化外耳道術(shù)后填塞可提高術(shù)后效果。此外，局部注射曲安奈德、激光、冷凍、放療等也可用于治療外耳道瘢痕。

4 展望

先天性外中耳畸形的功能性美學(xué)修復(fù)或再造涉及耳鼻喉科和整形外科等多個(gè)學(xué)科，外耳道成形術(shù)需同時(shí)兼顧耳郭外形的修復(fù)。不同程度外耳道畸形的治療方式和預(yù)后有所不同，外耳道成形術(shù)的診療需更加精準(zhǔn)。目前將外耳道畸形分為外耳道狹窄、外耳道部分閉鎖、外耳道完全閉鎖三類，其中外耳道閉鎖已有Jahrsdoerfer評(píng)分等用于指導(dǎo)手術(shù)的選擇，由于閉鎖外耳道缺乏健康的上皮及耵聹腺等，術(shù)后外耳道健康難以維持，未來(lái)可考慮組織工程外耳道皮膚等以改善外耳道健康。部分患者外耳道開口位置低、外耳道狹窄且向上傾斜，極易導(dǎo)致膽脂瘤形成，如何根本性解決外耳道開口與再造耳郭位置的匹配問(wèn)題，恢復(fù)外耳道健康和耳郭形態(tài)，需要耳?？漆t(yī)生掌握耳郭耳道再造整形技術(shù)并有機(jī)融合，有效地解決先天性外中耳畸形的形態(tài)修復(fù)和功能重建。