二例結(jié)核感染所致縱隔纖維化患者的臨床診治過程分析

曾誼 高衛(wèi)衛(wèi) 宮素崗 侯代倫

縱隔纖維化(mediastinal fibrosis，MF)又名纖維素性縱隔炎或硬化性縱隔炎，是一種以縱隔內(nèi)纖維組織過度增生為特征的少見疾病，主要因氣管、食管和血管等縱隔內(nèi)的結(jié)構(gòu)受壓，而引起相應(yīng)的癥狀。目前認(rèn)為，MF與感染、結(jié)締組織病、結(jié)節(jié)病、縱隔放療有關(guān)[1-2]。其中，感染性因素?fù)?jù)國外報道以組織胞漿菌病感染居多[3]，其他感染性因素還包括結(jié)核分枝桿菌、曲霉菌、牙生菌和隱球菌等。我國結(jié)核病高發(fā)而組織胞漿菌病罕見，MF的病因組成可能與國外文獻(xiàn)報道不同。筆者現(xiàn)將南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬南京醫(yī)院結(jié)核科收治的2例與結(jié)核感染相關(guān)MF的診治過程報道如下。

臨床資料

圖1～7 患者，女，69歲。因“反復(fù)咳嗽、咳痰近10年，加重伴氣喘2個月”入院。圖1～3為胸部CT掃描，可見右肺上葉支氣管血管束增粗，小葉間隔增厚，支氣管管腔狹窄(箭)；雙側(cè)肺門和縱隔軟組織密度影伴鈣化(箭)；圖4、5為胸部CT增強(qiáng)掃描，可見肺動脈主干增寬(箭)，與主動脈橫徑之比大于1.0，左右肺動脈起始部狹窄(箭)。圖6、7為支氣管鏡檢查，可見支氣管黏膜多發(fā)色素沉著，支氣管扭曲變形，右上葉支氣管管腔狹窄

例1女，69歲。于2018年10月23日因“反復(fù)咳嗽、咳痰近10年，加重伴氣喘2個月”入院?；颊呓?0年來多次因“咳嗽、咳痰”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院擬診為“慢性阻塞性肺疾病(COPD)”，間斷應(yīng)用“頭孢類、青霉素類”抗生素治療后效果不佳，癥狀反復(fù)發(fā)作。近2個月來出現(xiàn)呼吸急促和胸悶，活動后更加明顯?；颊咦允?5年前因“肺結(jié)核”行抗結(jié)核藥品治療，療程不規(guī)律。體檢：體溫37.1 ℃，脈搏95次/min，呼吸25次/min，血壓135/85 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，口唇發(fā)紺，右肺呼吸音減弱。血常規(guī)、肝腎功能、C反應(yīng)蛋白、T淋巴細(xì)胞亞群分析、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(SACE)、腫瘤標(biāo)志物檢查均正常；免疫球蛋白G 8.1 g/L(正常值范圍8～16 g/L)；風(fēng)濕免疫學(xué)抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(antineutrophil cytoplasmic antibod，ANCA)陰性。血紅細(xì)胞沉降率83 mm/1 h，結(jié)核菌素試驗(++)，血清抗阿拉伯甘露糖抗原(LAM)抗體、血清結(jié)核感染T細(xì)胞斑點試驗(T-SPOT.TB)陽性。痰涂片找抗酸桿菌陰性。血氣分析：pH 7.36，血氧分壓(PaO2) 75 mm Hg，血二氧化碳分壓(PaCO2)35 mm Hg。肺功能檢查：第一秒用力呼氣容積(FEV1)：1.72 L；用力肺活量(FVC)：2.09 L；FEV1/FVC：51%，中度阻塞性通氣功能障礙。超聲心動圖：輕度二尖瓣及三尖瓣返流，平均肺動脈壓力79 mm Hg。胸部CT掃描及增強(qiáng)掃描(圖1～5)：右肺上葉見磨玻璃狀影，伴中軸肺間質(zhì)增粗，右肺上葉支氣管管腔狹窄；雙肺門及縱隔見不規(guī)則軟組織密度影伴鈣化；肺動脈主干增寬，與主動脈橫徑之比大于1.0；左右肺動脈近端狹窄。支氣管鏡檢查(圖6，7)：支氣管黏膜多發(fā)色素沉著，右肺上葉支氣管扭曲變形，管腔狹窄。于右肺上葉行支氣管肺泡灌洗，支氣管肺泡灌洗液(BALF)細(xì)菌、真菌培養(yǎng)：陰性；GeneXpert MTB/RIF：陰性。綜合上述臨床特點，診斷為結(jié)核所致MF。給予異煙肼(H，300 mg/d，口服，1次/d)、利福平(R，600 mg/d，口服，1次/d)、吡嗪酰胺(Z，1500 mg/d，口服，1次/d)和乙胺丁醇(E，750 mg/d，口服，1次/d)治療，同時給予潑尼松(30 mg/d， 1次/d)口服。3個月后患者臨床癥狀有所緩解，但胸部CT掃描顯示病灶無明顯變化，將潑尼松逐步減量至停藥，目前仍給予異煙肼和利福平維持治療，接受定期跟蹤隨訪。

圖8～12 患者，男，53歲。因“反復(fù)咳嗽、咳痰10余年，加重伴氣喘2年”入院。圖8為胸部CT掃描，可見右中葉支氣管血管束增粗，伴磨玻璃狀影(箭)。圖9、10為胸部CT增強(qiáng)掃描，可見兩肺門對稱軟組織影，境界不清，包繞支氣管及肺動脈。肺動脈主干增寬，左右肺動脈于肺門處局限狹窄(圖10)。圖11為支氣管鏡檢查，可見右中葉管腔扭曲狹窄，伴色素沉著。圖12示右上肺動脈球囊擴(kuò)張術(shù)

例2男，53歲。 2019年4月2日因“反復(fù)咳嗽、咳痰10余年，加重伴氣喘2年”入院。患者于10多年前無明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)咳嗽、咳痰，多咳白黏痰。曾多次于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，予“抗感染、止咳”對癥治療，癥狀可緩解但易于反復(fù)。近2年來癥狀加重且有明顯胸悶、氣喘癥狀。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“急性加重期慢性阻塞性肺疾病(AECOPD)，重度肺動脈高壓”，給予“舒利迭、思力華”解痙平喘，“安立生坦、西地那非”治療肺動脈高壓。患者于5個月前出現(xiàn)上腹部不適，胃鏡檢查示胃角見一潰瘍，病理活檢示：低分化腺癌?；颊呒韧小胺谓Y(jié)核”病史，抗結(jié)核藥品治療不規(guī)律。體檢：體溫36.7 ℃，脈搏90次/min，呼吸20次/min，血壓127/62 mm Hg；雙肺可聞及廣泛哮鳴音，雙下肢輕度水腫。血常規(guī)、血生化、腦鈉肽(BNP)、凝血功能、D-二聚體、T淋巴細(xì)胞亞群分析、G試驗、GM試驗、SACE檢查均未見異常。血清腫瘤標(biāo)志物癌胚抗原(CEA)7.25 μg/L，余正常。免疫球蛋白G 8.5 g/L(正常值范圍8～16 g/L)，風(fēng)濕免疫學(xué)抗體、ANCA陰性。血清T-SPOT.TB檢測陽性；結(jié)核LAM抗體陽性。痰抗酸桿菌涂片陰性；痰GeneXpert MTB/RIF檢測陰性。血氣分析：PaO270 mm Hg，余正常。肺功能檢查：FEV1：1.18 L，F(xiàn)VC：2.12 L，F(xiàn)EV1/FVC：43.28%，報告為重度阻塞性通氣功能障礙。超聲心動圖：平均肺動脈壓70 mm Hg，右心增大，輕度三尖瓣關(guān)閉不全。胸部CT增強(qiáng)掃描(圖8～10)：右中葉支氣管血管束增粗伴磨玻璃狀影，兩肺門對稱軟組織影，包繞支氣管及肺動脈，肺動脈主干增寬，左右肺動脈于肺門處局限狹窄，右心增大。支氣管鏡檢查(圖11)：右上葉及右中葉管腔扭曲狹窄，伴多發(fā)性色素沉著。BALF細(xì)菌、真菌培養(yǎng)：陰性；GeneXpert MTB/RIF：陰性。根據(jù)患者的病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點，以及結(jié)核免疫學(xué)檢測，考慮診斷為：結(jié)核感染所致MF。給予H-R-Z-E抗結(jié)核藥品治療，異煙肼(H，300 mg/d，口服，1次/d)、利福平(R，600 mg/d，口服，1次/d)、吡嗪酰胺(Z，1500 mg/d，口服，1次/d)和乙胺丁醇(E，750 mg/d，口服，1次/d)，多索茶堿(0.4 g，靜脈滴注，1次/d)、潑尼松(30 mg/d，口服，1次/d)，舒利迭(霧化吸入，2次/d)、思力華(霧化吸入，1次/d)吸入治療，患者氣促癥狀好轉(zhuǎn)，但活動耐力不佳。介入?？菩杏倚膶?dǎo)管檢查：主肺動脈收縮壓93 mm Hg，舒張壓16 mm Hg，平均壓45 mm Hg，毛細(xì)血管前肺動脈高壓，肺動脈造影發(fā)現(xiàn)雙肺近端多支肺動脈呈外壓性狹窄。在右上肺動脈使用微導(dǎo)絲行球囊擴(kuò)張(2.5 mm×8 mm)2次(圖12)，右下肺動脈球囊擴(kuò)張術(shù)(4.0 mm×12 mm)2次，患者術(shù)后氣喘癥狀好轉(zhuǎn)，活動耐力明顯提高。因患者并發(fā)胃腺癌，轉(zhuǎn)至普通外科就診，術(shù)前評估心肺功能可耐受手術(shù)，遂行胃癌根治術(shù)，術(shù)后于重癥監(jiān)護(hù)室觀察 2 d后安返普外科病房。

臨床會診及診治過程

高衛(wèi)衛(wèi)(南京市第二醫(yī)院結(jié)核科，主治醫(yī)師)2例患者臨床上具有一些共性的特點。(1)病程：慢性病程，咳嗽、咳痰反復(fù)發(fā)作，逐漸加重的喘息和呼吸困難，間歇性應(yīng)用抗生素治療無效。(2)病史：均有“肺結(jié)核”病史，而且抗結(jié)核藥品治療不規(guī)律。結(jié)核相關(guān)免疫學(xué)檢測示血清結(jié)核抗體陽性、T-SPOT.TB陽性，考慮結(jié)核感染參與其發(fā)病過程。(3)輔助檢查：胸部影像學(xué)檢查均可見縱隔淋巴結(jié)腫大伴鈣化，軟組織包裹致肺動脈主干增寬，左右肺動脈近端狹窄。超聲心動圖示重度肺動脈高壓。支氣管鏡檢查示支氣管扭曲變形，多發(fā)性管腔狹窄伴黏膜色素沉著。(4)自身免疫性疾病及其他感染性因素：血清IgG、SACE、自身免疫學(xué)抗體陰性，BALF細(xì)菌、真菌培養(yǎng)陰性。根據(jù)上述臨床、支氣管鏡和影像學(xué)表現(xiàn)，判斷該2例患者存在MF，鑒于缺乏組織胞漿菌感染、風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病、結(jié)節(jié)病及特發(fā)性MF的依據(jù)，考慮其發(fā)病因素與結(jié)核感染相關(guān)。因為2例患者年紀(jì)較大，并發(fā)呼吸衰竭和肺動脈高壓，支氣管鏡檢查耐受性差且易引起出血，故未能取得病理學(xué)結(jié)果。

曾誼(南京市第二醫(yī)院結(jié)核科，主任醫(yī)師)2例同為老年患者，慢性咳、痰、喘癥狀，經(jīng)肺功能和超聲心動圖檢查證實有阻塞性通氣功能障礙和肺動脈高壓；都曾被診斷為COPD，給予抗感染、止咳平喘治療及抗肺動脈高壓靶向藥品治療，療效欠佳。支氣管鏡檢查均發(fā)現(xiàn)支氣管扭曲變形、黏膜色素沉著，伴有管腔狹窄。這與COPD的黏膜充血水腫所致管腔狹窄有所不同。胸部CT增強(qiáng)掃描均發(fā)現(xiàn)：雙側(cè)肺門和縱隔軟組織密度影伴鈣化，包繞支氣管及肺動脈。肺動脈主干增寬，左右肺動脈于肺門處局限狹窄，提示肺動脈高壓是由于肺門和縱隔的軟組織壓迫所致。這也有別于COPD所致的肺動脈高壓影像學(xué)改變。至此應(yīng)該質(zhì)疑COPD的診斷；而且從患者的年齡、病史、超聲心動圖和CT特征，還可以排除特發(fā)性、左心疾病所致的肺動脈高壓及慢性血栓栓塞性疾病。

MF是因纖維組織過度增生，使縱隔內(nèi)血管受壓而引起肺動脈高壓，與患者的特征相符。MF的致病因素分為感染性和非感染性兩類。非感染性因素包括結(jié)締組織疾病(包括IgG4相關(guān)性疾病)、結(jié)節(jié)病、縱隔放療等，2例患者均無相關(guān)病史，臨床實驗室檢查也不支持。感染性因素主要是組織胞漿菌病和結(jié)核。我國結(jié)核病高發(fā)，而組織胞漿菌病罕見。結(jié)核引起的MF通常要比組織胞漿菌病輕，但病情進(jìn)展緩慢而持續(xù)，與此2例患者相符[4]。患者均有“肺結(jié)核”病史，抗結(jié)核藥品治療不規(guī)律；結(jié)核免疫學(xué)檢測指標(biāo)陽性；支氣管黏膜的色素沉著、縱隔內(nèi)的多發(fā)性淋巴結(jié)鈣化，均支持MF與既往的結(jié)核感染相關(guān)。但是由于病程較長，纖維化明顯，已經(jīng)難以取得病原學(xué)陽性的診斷依據(jù)了。而且患者皆為重度肺動脈高壓，此時進(jìn)行支氣管鏡活檢的風(fēng)險很大，故未能取得病理學(xué)的診斷依據(jù)。從治療上看，抗結(jié)核藥品的治療效果不佳，糖皮質(zhì)激素除了對IgG4和結(jié)節(jié)病引起的MF有一定療效外，感染性因素所致的MF效果也有限[5]。

侯代倫(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京胸科醫(yī)院影像中心，主任醫(yī)師)2例患者的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的共性特點：兩肺門對稱軟組織影，境界不清，包繞支氣管及肺動脈。肺動脈主干增寬，左右肺動脈于肺門處局限狹窄，肺動脈與主動脈橫徑之比大于1.0。該影像符合MF的特點。2例患者均伴有肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大、鈣化及支氣管管腔扭曲變形和狹窄，該特點不支持結(jié)節(jié)病、IgG4相關(guān)性疾病和特發(fā)性MF，以感染性疾病可能性大，考慮到我國MF的流行病學(xué)特征及相關(guān)檢查的結(jié)果，結(jié)核感染的可能性大于組織胞漿菌病和真菌感染。例1右肺上葉支氣管血管束增粗伴小葉間隔增厚；例2右肺中葉支氣管血管束增粗伴磨玻璃狀影，與肺靜脈回流受阻引起的肺間質(zhì)水腫有關(guān)。

2例患者的支氣管鏡檢查均發(fā)現(xiàn)黏膜多發(fā)性的色素沉著，需要與支氣管色素沉著纖維化(BAF)進(jìn)行鑒別。兩者均可能與原發(fā)性肺結(jié)核相關(guān)。BAF與縱隔內(nèi)淋巴結(jié)結(jié)核壞死物質(zhì)穿透支氣管壁有關(guān)[6]，影像學(xué)特征為局部縱隔和肺門淋巴結(jié)的腫大和鈣化，葉支氣管的狹窄和肺不張[7]。MF和壞死物穿透至縱隔引起機(jī)體過度纖維化反應(yīng)有關(guān)，影像學(xué)特征為縱隔及肺門的軟組織影“包繞”氣道和肺血管，導(dǎo)致雙側(cè)葉、段支氣管和肺血管的變形狹窄。也就是說，BAF主要表現(xiàn)為氣道受累，而MF則表現(xiàn)為血管、氣道均受累，以血管的受累為主。我國結(jié)核相關(guān)BAF的報道遠(yuǎn)多于MF[8]，可能BAF多為活動性肺結(jié)核，鏡下表現(xiàn)特殊，容易被發(fā)現(xiàn)；而MF進(jìn)展隱匿，主要以影像學(xué)為評價標(biāo)準(zhǔn)，使得部分患者漏診。這2例患者兼有氣道和血管的受累，以肺血管受累更嚴(yán)重，診斷傾向于MF。

宮素崗(同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科，副主任醫(yī)師)肺動脈高壓是MF影響預(yù)后的重要并發(fā)癥。隨著病情的進(jìn)展，患者出現(xiàn)進(jìn)行性加重的咳嗽、胸悶、氣喘癥狀，以勞力性呼吸困難和右心衰最為常見。例2的臨床癥狀較重，而且并發(fā)惡性腫瘤，亟需改善心肺功能進(jìn)行腫瘤根治手術(shù)。所以我們選擇了肺血管介入治療。右心導(dǎo)管檢查見主肺動脈收縮壓93 mm Hg，舒張壓16 mm Hg，平均壓45 mm Hg，肺動脈造影發(fā)現(xiàn)多支肺動脈近端呈外壓性狹窄，尤其是右上、右下肺動脈的壓迫更為明顯。在右上肺動脈使用微導(dǎo)絲行球囊擴(kuò)張術(shù)2次，右下肺動脈球囊擴(kuò)張術(shù)2次。擴(kuò)張后肺動脈的管腔雖然沒有明顯的變化，但是平均壓力下降至30 mm Hg，血流動力學(xué)有所改善。次日患者胸悶、呼吸困難癥狀明顯好轉(zhuǎn)，從后期可以耐受胃癌根治術(shù)也證實其心肺功能確有明顯改善。目前，對于MF所致肺動脈明顯狹窄者可選用外科手術(shù)和血管內(nèi)支架置入治療[8]。但對于纖維化累及范圍廣的患者手術(shù)難度極大，需要慎重評估風(fēng)險和獲益。支架置入術(shù)后需要接受抗凝治療，部分患者會發(fā)生支架內(nèi)再狹窄。本例患者我們選擇進(jìn)行了肺動脈球囊擴(kuò)張松解術(shù)，取得了良好的效果，雖然目前還難以預(yù)估長期的預(yù)后，但仍可成為處理該類型患者的一種可以借鑒的方法。

討 論

MF是一種罕見的以縱隔纖維增生為特征的疾病[1,9]。由于已發(fā)表的文獻(xiàn)大多數(shù)以病例報告為主，因此缺乏流行病學(xué)數(shù)據(jù)。與病原微生物感染相關(guān)的MF報道最多的是組織胞漿菌，結(jié)核分枝桿菌感染所致MF較為少見，與淋巴結(jié)干酪樣壞死物質(zhì)擴(kuò)散至縱隔，影響縱隔內(nèi)的結(jié)構(gòu)有關(guān)[10-11]。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，早期容易誤診。這2例患者均因慢性咳喘癥狀被診斷為COPD達(dá)10余年。例2患者喘息癥狀明顯不除外并發(fā)COPD的可能，但從血管介入治療后癥狀緩解看，主要的致病因素是MF。

結(jié)核相關(guān)性MF的發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，主要由原發(fā)性肺結(jié)核引起[4]。原發(fā)性結(jié)核感染常伴有縱隔及肺門的壞死性肉芽腫性淋巴結(jié)炎。由于結(jié)核的診斷和治療不及時可導(dǎo)致縱隔內(nèi)形成緩慢而持續(xù)的炎癥反應(yīng)，縱隔和肺門淋巴結(jié)增大破裂產(chǎn)生包膜外浸潤，將結(jié)核分枝桿菌抗原釋放到縱隔，并刺激纖維炎癥反應(yīng)，最終發(fā)展為MF。經(jīng)組織病理學(xué)觀察，MF的支氣管管壁、血管壁、肺泡間隔均存在明顯纖維化反應(yīng)，伴淋巴細(xì)胞的灶狀聚集，提示機(jī)體免疫系統(tǒng)的“過度”纖維化反應(yīng)，從而導(dǎo)致的肺動脈、肺靜脈、支氣管等器官受壓狹窄，可引起肺動脈高壓及阻塞性通氣功能障礙[12]。早期全面評估和抗結(jié)核治療可以抑制壞死性肉芽腫性淋巴結(jié)炎向MF演變。

影像學(xué)表現(xiàn)是這2例患者診斷MF的重要依據(jù)。結(jié)核相關(guān)性MF的影像學(xué)分為兩種類型[4,13]：(1)局限型：為軟組織密度腫塊，通常伴有鈣化，病理多表現(xiàn)為肉芽腫性炎；(2)彌漫型：縱隔區(qū)域廣泛軟組織密度影，鈣化少見，病理表現(xiàn)為膠原纖維組織增生，少有炎癥反應(yīng)及肉芽腫形成。纖維組織包繞并壓迫鄰近解剖結(jié)構(gòu)，可以導(dǎo)致支氣管狹窄、上腔靜脈阻塞、肺動脈及靜脈狹窄。這2例患者胸部增強(qiáng)CT掃描共同的特點為：(1)縱隔內(nèi)脂肪密度被軟組織影代替，縱隔及肺門的軟組織“包繞”氣道和肺血管，導(dǎo)致雙側(cè)葉支氣管和肺血管的變形狹窄。(2)2例患者分別于右上和右中肺出現(xiàn)了滲出性病變伴小葉間隔增厚、支氣管血管束增粗等局限性肺水腫的特征，提示肺靜脈受累狹窄。(3)縱膈及肺門的軟組織伴有多發(fā)性鈣化灶，提示該病與結(jié)核感染有關(guān)。上述特征符合文獻(xiàn)有關(guān)MF的影像學(xué)描述[14-15]。亦有報道表明，MR對于縱隔軟組織病變的性質(zhì)判斷和血管受累的范圍的檢查優(yōu)于CT，但無法評價是否存在鈣化性病灶[16]。

這2例患者支氣管鏡下均發(fā)現(xiàn)黏膜表面多發(fā)性色素沉著、支氣管扭曲變形、管腔明顯狹窄甚至閉塞。需要與BAF進(jìn)行鑒別。BAF是一種以支氣管黏膜色素沉著和支氣管炎性狹窄或閉塞為特征的臨床綜合征。BAF與MF在臨床特征上有相似之處：(1)發(fā)病原因均可與結(jié)核感染相關(guān)。但MF多無活動性病變；而60%的BAF與活動性肺結(jié)核相關(guān)[15]。(2)鏡下表現(xiàn)均可見支氣管黏膜色素沉著。但BAF主要表現(xiàn)為受累支氣管管腔不同程度的狹窄閉塞；而MF支氣管彌漫性迂曲變形，多發(fā)狹窄甚至閉塞，氣道受累的廣泛程度更嚴(yán)重[4,7]。(3)影像學(xué)表現(xiàn)均可伴有肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大及鈣化。但MF主要表現(xiàn)為縱隔內(nèi)結(jié)構(gòu)的異常，導(dǎo)致支氣管和肺血管的變形狹窄；而BAF則多見于葉支氣管的狹窄和肺不張。這2例患者的支氣管鏡下表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)兼有BAF的特征，但廣泛性肺血管受累更明顯，診斷傾向于MF，但BAF可能是彌漫性MF的一種表現(xiàn)形式，尤其對于結(jié)核感染而言，兩者可能為同種疾病不同病程的表現(xiàn)[17]。

依據(jù)《中國肺高血壓診斷和治療指南2018》[18]，MF引起的肺動脈高壓屬于第五類未知因素所致肺高血壓。雖然是良性病變，但預(yù)后不佳。MF的預(yù)后取決于病變的范圍和位置，如果雙側(cè)肺血管和主支氣管受累可導(dǎo)致重度肺動脈高壓和阻塞性通氣功能障礙，即使明確診斷及給予相應(yīng)的藥品治療，也難以取得良好的效果。糖皮質(zhì)激素對于特發(fā)性或結(jié)節(jié)病所致的MF有效，結(jié)核相關(guān)性MF行抗結(jié)核、糖皮質(zhì)激素治療效果均不佳[8,19]。血管介入治療對改善臨床癥狀、提高生存質(zhì)量具有一定的價值[20]。