肺隔離癥4例診治體會(huì)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

郭權(quán)威， 顏峻， 鐘承華， 況軍， 莫益俊， 譚劍峰， 李東方， 張建華

肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）是一種少見的先天性肺血供發(fā)育異常疾病，在先天性肺畸形中約占0.15%～6.4%［1］。其病因是在胚胎期肺發(fā)育過程中，部分肺芽組織與支氣管樹分離產(chǎn)生發(fā)育異常的肺組織，與正常氣管、支氣管相通或不相通，其血供來自于體循環(huán)［2］。按腫塊與胸膜的關(guān)系分為葉內(nèi)型和葉外型兩類，以前者多見。初期因?qū)ζ湔J(rèn)識(shí)不足，經(jīng)常被誤診為肺部炎癥、肺囊腫合并感染或者支氣管擴(kuò)張，曾多次報(bào)道在手術(shù)中因異常血管破裂導(dǎo)致大出血，逐漸才使該病的診斷和治療得到重視。隨著診斷技術(shù)和治療水平的提高，肺隔離的確診率和手術(shù)安全性逐漸增大?，F(xiàn)報(bào)告我院近期4例經(jīng)螺旋計(jì)算機(jī)體層攝影血管造影（SCTA）證實(shí)肺隔離癥，接受胸腔鏡或介入治療的患者臨床資料，并復(fù)習(xí)有關(guān)文獻(xiàn)，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

選擇2017年7月至2019年6月期間南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院胸外科收治的4例PS患者，男性2例，女性2例，年齡24～44歲，術(shù)前胸部SCTA及術(shù)后病理已證實(shí)為肺隔離癥。按收治時(shí)間順序，其臨床資料見表1：

表1 肺隔離癥患者臨床資料

1.2 研究方法

回顧性分析4例患者的年齡、性別、臨床表現(xiàn)、病變位置、分型、供血?jiǎng)用}、入院診斷、手術(shù)方式、手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量、術(shù)后引流量、術(shù)后胸腔引流管留置時(shí)間、術(shù)后并發(fā)癥癥、住院時(shí)間、住院費(fèi)用及隨訪情況等指標(biāo)。

2 結(jié)果

4例肺隔離癥患者均接受治療，1例患者接受介入下血管塞封堵迷走供血?jiǎng)用}后恢復(fù)順利；1例患者胸腔鏡下肺葉切除術(shù)后恢復(fù)順利；2例患者接受胸腔鏡下隔離肺葉切除術(shù)，其中1例恢復(fù)順利，1例因胸腔進(jìn)行性出血行胸腔鏡下開胸止血術(shù)，術(shù)中探查見心包后下肺韌帶處組織有活動(dòng)性出血，左下肺分離創(chuàng)面滲血，二次手術(shù)后恢復(fù)順利。

術(shù)后3月復(fù)查胸部螺旋計(jì)算機(jī)體層攝影血管造影顯示，3例行胸腔鏡下隔離肺葉或肺葉切除手術(shù)患者的異常肺葉及供血?jiǎng)用}消失，行介入下血管塞封堵異常血管的1例患者的迷走供血?jiǎng)用}被栓塞，栓塞血管遠(yuǎn)端已無血流供應(yīng)，隔離肺組織充血表現(xiàn)較前明顯好轉(zhuǎn)，4例患者隨訪7～31個(gè)月，未見復(fù)發(fā)。在手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量、術(shù)后疼痛、術(shù)后胸腔閉式引流量、術(shù)后并發(fā)癥、住院時(shí)間及住院費(fèi)用等方面，介入栓塞治療均優(yōu)于胸腔鏡手術(shù)治療（見表1）。

3 討論

1777年Hubber首先描述了肺隔離癥，直至1946年P(guān)ryce才對(duì)肺隔離癥進(jìn)行詳細(xì)描述，從此揭開了人們認(rèn)識(shí)隔離肺的序幕［3］。PS是一種先天性肺發(fā)育畸形，占肺畸形的0.15%～6.40%，常發(fā)生于雙下肺，左側(cè)多見。PS確切的發(fā)病機(jī)制尚未清楚，目前副肺芽學(xué)說是主流，即在胚胎期，從原始前腸的腹側(cè)面發(fā)出副肺芽，其接受體循環(huán)供血。正常情況下，與主動(dòng)脈相連的內(nèi)臟血管在肺組織發(fā)生脫離時(shí)會(huì)逐漸退化吸收，但是副肺芽組織的血管殘存下來，從而出現(xiàn)了體循環(huán)供血的異常肺組織。依據(jù)隔離肺組織和正常肺組織是否被同一個(gè)胸膜包裹為標(biāo)準(zhǔn)，PS分為葉內(nèi)型和葉外型，葉內(nèi)型約占75%［4］。葉內(nèi)型因其囊腔病變與支氣管有正常或病理性通道，局部易反復(fù)發(fā)生感染，臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、痰中帶血或咯血、發(fā)熱及胸痛等。由于這些癥狀缺乏特異性，經(jīng)常被誤診為普通肺炎、支氣管擴(kuò)張、肺囊腫合并感染［5］（圖1）及肺部占位等，兒童還需要與先天性囊性腺瘤樣畸形相鑒別［6］。葉外型因與正常支氣管并無相通，所以可長期無癥狀，常位于肺下葉與膈肌上方或后縱隔脊柱旁，易被誤診為后縱隔腫瘤、肺囊腫及肺部占位（圖5）等［7］。本組病例4例，均位于左肺下葉，葉內(nèi)型3例，葉外型1例，入院前因臨床資料不足均未能明確診斷為肺隔離癥，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。肺隔離癥的治療措施主要有：保守治療、常規(guī)開胸行隔離肺葉或肺葉切除術(shù)、胸腔鏡下隔離肺葉或肺葉切除術(shù)以及介入下栓塞迷走供血?jiǎng)用}。本組病例2例采用胸腔鏡下隔離肺葉切除術(shù)，1例行胸腔鏡下肺葉切除術(shù)，1例采用介入治療，最終都達(dá)到了治愈的效果。

圖1 病例1 肺窗呈肺囊腫表現(xiàn)；圖2 病例1矢狀面顯示異常血管；圖3 病例2經(jīng)DSA造影顯示異常血管；圖4 病例2 SCTA血管重建；圖5 病例3肺窗僅提示肺部占位；圖6 病例4冠狀面提示異常血管

胸部影像學(xué)檢查是診斷肺隔離癥的主要依據(jù)，其包括普通胸片（X?ray）、胸部計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）、螺旋計(jì)算機(jī)斷層增強(qiáng)掃描血管成像（SC?TA）、核磁共振血管成像（MRA）及數(shù)字減影血管造影（DSA）等方法，均以發(fā)現(xiàn)隔離肺組織的迷走供血?jiǎng)用}為確診指標(biāo)［8，9］。吳春芳等［10］認(rèn)為普通X線對(duì)診斷肺隔離癥幫助不大，而且容易誤診。胸部CT檢查可發(fā)現(xiàn)肺部異常結(jié)構(gòu)，但是缺乏特異性，不能清楚顯示靶血管從而確診為肺隔離癥。胸部普通CT因不能清晰顯示出異常血管及異常肺組織結(jié)構(gòu)，往往不能確診。胸部增強(qiáng)CT能顯示異常肺組織結(jié)構(gòu)，并能明確異常體循環(huán)的血供支，但不能立體直觀完整顯示血管走形等情況，有一定局限性。MRA檢查原理上是利用血流的流空效應(yīng)［11］，但對(duì)血流信號(hào)的依賴性大，因此在血管狹窄及血管分叉處易受血流旋渦影響，從而產(chǎn)生夸大效應(yīng)，并且鈣化、金屬物的存在會(huì)干擾信號(hào)，最終影響肺隔離癥的診斷，此外MRA還有費(fèi)用高、耗時(shí)長等不足。既往認(rèn)為DSA是確診肺隔離癥的金標(biāo)準(zhǔn)（圖3），但因?qū)儆趧?chuàng)傷性檢查，需要在手術(shù)室內(nèi)完成，限制了其在臨床中的廣泛應(yīng)用。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，SCTA技術(shù)則可完美地解決了上述檢查方法的不足，而且可以達(dá)到與DSA檢查一致的效果，它采集數(shù)據(jù)快、范圍大，后期可以使用多層面容積重現(xiàn)及最大密度投影等技術(shù)進(jìn)行后處理，詳細(xì)顯示病灶中的異常血管，并可以立體旋轉(zhuǎn)全方位觀察（圖2、4、6），所以Franco等［12］認(rèn)為SCTA在PS的臨床診斷中發(fā)揮越來越重要的作用。Long［13］等對(duì)43例行手術(shù)治療的肺隔離患者的臨床資料進(jìn)行分析，明確SCTA術(shù)前提高了肺隔離癥的確診率并利于術(shù)前規(guī)劃。此外 Dhingsa等［14］及夏薇［15］報(bào)道，產(chǎn)前檢查多普勒超聲和MRI可檢查出肺隔離癥的異常血管，為診斷和胎兒出生后的干預(yù)提供寶貴的臨床資料。在該組成人病例中，住院前均未能明確診斷為肺隔離癥，但我們在術(shù)前進(jìn)行SCTA檢查后行血管重建，圖像直觀明了。4例患者達(dá)到了術(shù)前100%確診，1例行介入治療患者進(jìn)行DSA造影檢查后再次確診為肺隔離，說明SCTA可以代替DSA成為肺隔離癥術(shù)前檢查的首選。

目前對(duì)于PS的治療主要有以下幾種方法：保守治療、常規(guī)開胸肺葉或隔離肺切除術(shù)、胸腔鏡肺葉或隔離肺切除術(shù)、介入下異常血管的栓塞術(shù)。梁建華等［16］認(rèn)為無論何時(shí)診斷出的肺隔離癥，不管有無臨床癥狀，目前傾向于手術(shù)切除。國外學(xué)者Robson，V.K等［17］對(duì)126例肺隔離癥患者臨床資料進(jìn)行了分析，認(rèn)為無癥狀的葉外型肺隔離患者也可選擇非手術(shù)治療。對(duì)于后期可能出現(xiàn)繼發(fā)的反復(fù)感染、咯血、心力衰竭、潛在惡性變的患者，手術(shù)則是較好的選擇。葉外型肺隔離癥選擇隔離肺切除，但切除隔離肺葉后需仔細(xì)止血。葉內(nèi)型隔離肺常常選擇肺葉切除術(shù)，慎用肺段切除術(shù)，因其常致病灶殘留，且術(shù)后易出現(xiàn)持續(xù)漏氣，咳血等。常規(guī)開胸手術(shù)是早期治療PS的標(biāo)準(zhǔn)方式，其手術(shù)視野開闊，對(duì)于術(shù)中出現(xiàn)的意外情況可及時(shí)處理，但因其手術(shù)切口大、出血多、手術(shù)時(shí)間長、術(shù)后疼痛重及并發(fā)癥多，現(xiàn)逐漸少用。近年來由于胸腔鏡手術(shù)技術(shù)的成熟，胸腔鏡下隔離肺葉切除或肺葉切除已變成主要的處理方式。王俊峰［18］、李園園［19］及莊著倫［20］等研究證明胸腔鏡手術(shù)治療PS是安全可行的，相較于傳統(tǒng)開胸手術(shù)，前者具有更低的并發(fā)癥發(fā)生率、更短的術(shù)后拔管時(shí)間及住院時(shí)間。

近年來，介入治療PS的報(bào)道越來越多，Ellis［21］及 Healy［22］等認(rèn)為其因創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，成為 PS治療方面的又一選擇，Avsenik等［23］認(rèn)為介入手術(shù)甚至應(yīng)優(yōu)先于外科手術(shù)，特別是對(duì)于因咯血致使體質(zhì)較弱，凝血功能異常的患者。介入治療PS的機(jī)制是通過對(duì)栓塞材料對(duì)其迷走供血血管進(jìn)行栓塞，使隔離肺組織血流灌注減少至消失，隔離肺組織首先出現(xiàn)缺血變性，繼而纖維化、萎縮，最后消散、吸收。該方法同樣可以達(dá)到消除感染、咯血的源頭，避免肺部癥狀反復(fù)發(fā)作的效果。介入治療并非適合所有肺隔離癥患者，對(duì)于合并支氣管擴(kuò)張，肺部反復(fù)嚴(yán)重感染的患者不宜選擇介入治療。在介入材料上，Ellis［21］使用了神經(jīng)外科常用的彈簧圈，但使用彈簧圈手術(shù)操作步驟繁雜，且花費(fèi)較高。Belczak［24］等使用血管塞也達(dá)到了令人滿意的效果。國內(nèi)肖運(yùn)平等［25］使用真絲線段栓塞迷走供血?jiǎng)用}，價(jià)格低廉，可適當(dāng)裁剪，但真絲線段不能顯影，術(shù)中無法實(shí)時(shí)監(jiān)測，也存在操作繁瑣的問題，甚至有真絲線段脫落至別處的風(fēng)險(xiǎn)。此外，還有將支氣管動(dòng)脈栓塞采用明膠海綿顆粒運(yùn)用于肺隔離癥的栓塞中，但因肺隔離癥的供應(yīng)血管較粗，血流速度快，栓塞效果較差。我們有1例患者使用血管塞對(duì)迷走供血?jiǎng)用}進(jìn)行栓塞，根據(jù)術(shù)前SCTA的血管重建結(jié)果，選擇比迷走供血?jiǎng)用}稍大的血管塞，它既可以達(dá)到完全封堵的效果，又可以固定血管塞的位置，且一次操作過程、一個(gè)血管塞即可滿足手術(shù)需求。血管塞封堵術(shù)后SCTA血管三維重建顯示達(dá)到了令人滿意的效果，血管塞的遠(yuǎn)端已無血供，且肺部充血癥狀明顯改善。該組病例中，三例均采用微創(chuàng)的胸腔鏡手術(shù)，但因病例1術(shù)中粘連較重，隔離肺葉切除后止血不徹底，造成不必要的二次開胸止血，術(shù)中發(fā)現(xiàn)為下肺韌帶病變粘連處滲血，這種情況國內(nèi)龔麗明等曾有過報(bào)道［26］。因此在處理了隔離肺的主要供血管外，仍需警惕存在其它細(xì)小分支，避免術(shù)后因胸腔出血而二次開胸，其余2例患者均恢復(fù)順利。介入治療的1例患者在達(dá)到治療效果的前提下，較其它3例恢復(fù)順利。

綜上所述，PS的臨床癥狀缺乏特異性，對(duì)肺部存在不典型支氣管擴(kuò)張、肺實(shí)變等征象的病例，經(jīng)過反復(fù)治療無好轉(zhuǎn)，懷疑肺隔離癥的患者需接受SCTA檢查明診斷，盡量避免有創(chuàng)的DSA檢查。對(duì)于后期可能出現(xiàn)臨床癥狀的PS的患者一旦確診應(yīng)積極治療，手術(shù)切除仍是目前徹底治愈肺隔離癥的主要方式，開放手術(shù)已少用，胸腔鏡手術(shù)成為首選方案，在嚴(yán)格掌握適應(yīng)證的情況下，介入治療因其創(chuàng)傷小、效果理想可成為一種有價(jià)值的治療方法。