巨大腹膜后脂肪肉瘤1例

患者女性，53 歲，因發(fā)現(xiàn)腹部腫物3年，腹圍快速增大。2019年7月收治于河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院。查體：身高165 cm，體質(zhì)量86 kg，腹部彌漫性高度膨?。▓D1A），自肋緣下至恥骨聯(lián)合上捫及巨大包塊，上下徑69 cm，前后徑45 cm，左右徑30 cm，腹圍134 cm，立位可見Ⅲ度子宮脫垂（包括部分膀胱壁）。腫瘤巨大幾乎占據(jù)整個(gè)腹腔，腫瘤分葉狀，部分包膜光滑完整，部分與周圍臟器粘連密不可分，腫瘤起源于右側(cè)腎周腹膜后間隙，包繞右腎及輸尿管，壓迫下腔靜脈，升結(jié)腸及橫結(jié)腸被撐起，胃、大部小腸被推擠至左上腹側(cè)，形如“三明治”（圖1B）。腫瘤標(biāo)本總重量35.5 kg。腹部CT及CT血管造影檢查可見巨大混雜密度腫物影，上達(dá)膈頂，下達(dá)盆底，大小約46.0 cm×41.0 cm×31.0 cm，可見大量脂肪密度影，增強(qiáng)掃描可見不均勻強(qiáng)化（圖2A）。供血?jiǎng)用}來(lái)自肝固有動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈分支及起自腹主動(dòng)脈、右腎動(dòng)脈的分支血管，肝固有動(dòng)脈分支、腸系膜上動(dòng)脈分支穿行于腫物中央，遠(yuǎn)端繞行于腫物表面；起自右腎動(dòng)脈的腫瘤血管穿行于腫瘤右側(cè)；起自下腹主動(dòng)脈的腫瘤血管穿行于腫瘤右后方；腸系膜下動(dòng)脈穿行于腫瘤左后方（圖2B，C）。腹腔腸管受壓向前及中央?yún)^(qū)移位，大部分腸管受壓呈餅狀，胃、十二指腸及部分小腸包繞于腫瘤中央，部分小腸與結(jié)腸前移，降結(jié)腸包繞于腫瘤中央，乙狀結(jié)腸及直腸后移，肝臟向上移位，脾臟向后移位，右腎完全包裹在腫瘤內(nèi)部（圖2D）。腎圖及腎動(dòng)態(tài)顯像示右腎血流灌注水平減低，右腎濾過(guò)功能重度受損，排泄功能受損。診斷為臨床上罕見的巨大腹膜后脂肪肉瘤（retroperitoneal liposarcoma，RPLS），

圖1 患者術(shù)前腹部外觀及術(shù)中腫瘤情況

病理：腫物大小為35 cm×30 cm×20 cm，切面灰黃質(zhì)韌。鏡檢：黏液樣間質(zhì)內(nèi)可見圓形、橢圓形原始非脂肪性間葉細(xì)胞和印戒樣小的脂肪母細(xì)胞，間質(zhì)見豐富、纖細(xì)的芽枝狀血管網(wǎng)（圖3A）。免疫組織化學(xué)法檢測(cè)顯示：AE1/AE3（-），Vimentin（+），Ki-67 為3%，CD34（+），CD68（-），Calponin（-），Desmin（-），S100（+），MDM2（+），P16（+），CDK4（+），符合脂肪瘤樣脂肪肉瘤（圖3B～D）。

圖2 患者術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)

圖3 脂肪瘤樣脂肪肉瘤的病理學(xué)表現(xiàn)

患者術(shù)后25天出院，體質(zhì)量較術(shù)后有所增加。術(shù)后第1個(gè)月全面復(fù)查進(jìn)行基線評(píng)估，術(shù)后3年內(nèi)每3個(gè)月隨診2次。

小結(jié)腹膜后脂肪肉瘤發(fā)病初期臨床癥狀不明顯，早期發(fā)現(xiàn)需要借助各種影像學(xué)檢查。超聲檢查主要用于篩查［1］，CT為首選，CT平掃+增強(qiáng)+三維重建、CT 血管造影等能顯示腫瘤與腹部及后腹腔大血管受壓移位等情況，對(duì)評(píng)估手術(shù)難度、制定手術(shù)方案具有重要意義［2］。有研究報(bào)道，不同病理類型腹膜后脂肪肉瘤的CT、MRI 表現(xiàn)有所差異，而CT 與MRI 在診斷腹膜后脂肪肉瘤準(zhǔn)確性方面并無(wú)顯著性差異［3］。

目前，腹膜后脂肪肉瘤最有效的治療方法是手術(shù)切除，完整切除是減少術(shù)后復(fù)發(fā)的關(guān)鍵［4-5］。Linehan 等［6］在一項(xiàng)腹膜后脂肪肉瘤的回顧性研究中發(fā)現(xiàn)，鏡下切緣陰性患者的腫瘤局部復(fù)發(fā)率與陽(yáng)性患者比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。有研究發(fā)現(xiàn)，鏡下手術(shù)切緣有無(wú)腫瘤細(xì)胞殘余對(duì)腫瘤局部復(fù)發(fā)率及患者生存期有顯著影響［7-8］。近年來(lái)手術(shù)切除觀念是主張擴(kuò)大手術(shù)范圍以確保切除徹底，而切除部分腫瘤的姑息性手術(shù)雖不能明顯改善患者的生存期，但對(duì)分化較好的脂肪肉瘤及一些由于瘤體巨大而引起明顯癥狀甚至危及生命的患者，大部腫瘤負(fù)荷的去除仍能改善患者生存質(zhì)量，并為進(jìn)一步可能的抗腫瘤治療提供機(jī)會(huì)。

脂肪肉瘤患者通常不進(jìn)行輔助治療［9］。Tuan等［10］研究認(rèn)為廣泛腫瘤切除輔以放療可提高腫瘤局部控制率。Ecker等［11］通過(guò)分析2 000多例腹膜后脂肪肉瘤患者發(fā)現(xiàn)，在具有高危病理特征的患者中應(yīng)用新輔助放療有利于提高手術(shù)患者的生存率。

腹膜后脂肪肉瘤是臨床上少見、復(fù)發(fā)率高的惡性腫瘤。手術(shù)治療是目前首選的治療方法，而充分的術(shù)前評(píng)估、多學(xué)科診療模式下的團(tuán)隊(duì)協(xié)作、完善的預(yù)案與準(zhǔn)備、精準(zhǔn)的手術(shù)操作及術(shù)中、術(shù)后規(guī)范化的管理，是手術(shù)成功、患者順利康復(fù)的重要保障。隨著以手術(shù)切除為主，聯(lián)合放療、分子靶向治療等規(guī)范化綜合治療模式的形成，加強(qiáng)腫瘤防治科普教育，增強(qiáng)民眾的腫瘤防治意識(shí)，將極大地改善腹膜后脂肪肉瘤患者的預(yù)后。