B型血友病患者1例行射頻消融術(shù)的護(hù)理

周建芬，沈鳴雁，沈鋮姬，馮志仙

樹蘭(杭州)醫(yī)院，浙江杭州 330103

血友病是一種X染色體連鎖的隱形遺傳性出血性疾病，分為血友病A及血友病B兩種，前者為凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，后者為凝血因子Ⅸ(FⅨ) 缺乏所致。流行病學(xué)調(diào)查顯示血友病A發(fā)病率為1/5 000，而血友病B的發(fā)病率只有1/40 000[1]。外傷或手術(shù)后延遲出血是疾病的特點(diǎn)[2]。陣發(fā)性室上性心動過速(簡稱室上速)指所有希氏束及其之上傳導(dǎo)系統(tǒng)病變造成的靜息狀態(tài)下心房和(或)心室率超過100次/min的心律失常[3]。室上速反復(fù)發(fā)作、經(jīng)久不愈明顯降低患者的生活質(zhì)量，甚至威脅生命，射頻消融術(shù)通過阻斷異常傳導(dǎo)通道或消滅異位起搏點(diǎn)，從而根治心動過速，可避免服用抗心律失常藥物帶來的不良反應(yīng)[4-5]。2019年6月，樹蘭(杭州)醫(yī)院心內(nèi)科收治1例B型血友病伴發(fā)室上速患者，擬行射頻消融術(shù)治療。術(shù)前組織多學(xué)科會診(MDT)，充分的風(fēng)險(xiǎn)評估及制定干預(yù)措施，成立多學(xué)科照護(hù)團(tuán)隊(duì)，落實(shí)圍術(shù)期重組人凝血因子Ⅸ替代治療的精準(zhǔn)化管理，本例患者射頻消融術(shù)治療成功，無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。現(xiàn)將護(hù)理體會報(bào)告如下。

1 病例簡介

患者，男，31歲。因“反復(fù)胸痛1年余，加重1個月”于2019年6月9日收治入院。入院查體：體溫36.2℃，心率215次/min，呼吸18次/min，血壓109/63 mmHg,SpO297%；全身皮膚黏膜無明顯出血點(diǎn)，左下肢髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和雙肘關(guān)節(jié)活動受限，雙肘關(guān)節(jié)畸形。日常生活活動(ADL)評分為75分，生活基本自理；使用數(shù)字疼痛評分法評估，發(fā)作時(shí)心前區(qū)刺痛3分；采用漢化版約翰霍普金斯跌倒風(fēng)險(xiǎn)評估量表[6]進(jìn)行跌倒風(fēng)險(xiǎn)評估：分值為7分，屬跌倒中危風(fēng)險(xiǎn)等級。心臟聽診：心律齊，未聞及異常心音。心電圖提示：室上性心動過速，心率215次/min。超聲心動圖檢查：左心室舒張末期內(nèi)徑(LVDd)44 mm，左心射血分?jǐn)?shù)(LVEF)69%，二尖瓣、三尖瓣輕度返流，左室舒張功能減退。凝血功能常規(guī)檢查：活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)51.3 s。凝血因子Ⅸ活性測定：血漿凝血因子Ⅸ活性4.6%?；颊叽_診血友病25年，長期應(yīng)用凝血因子治療。經(jīng)多學(xué)科討論，患者有射頻消融治療指征，但是出血風(fēng)險(xiǎn)大，與患者充分溝通后，患者射頻消融治療意愿強(qiáng)烈。在做好圍術(shù)期重組人凝血因子Ⅸ替代治療的基礎(chǔ)上，于6月23日行股靜脈穿刺室上速射頻消融術(shù)，過程順利，術(shù)中密切觀察，術(shù)后落實(shí)出血的防范，加強(qiáng)護(hù)理，患者無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，7月1日步行出院。

2 護(hù)理

2.1 目標(biāo)導(dǎo)向重組人凝血因子Ⅸ替代治療護(hù)理

2.1.1設(shè)定重組人凝血因子Ⅸ替代治療目標(biāo)值

本病例入院后第2天測得血漿凝血因子Ⅸ活性4.6%，臨床分型屬中間型，此類型患者小手術(shù)或外傷后可有嚴(yán)重出血[2]。因此，組織多學(xué)科討論，護(hù)士參與其中，建議首先確認(rèn)有無凝血因子Ⅸ抑制物，輸注凝血因子Ⅸ后半小時(shí)測凝血因子Ⅸ濃度，目標(biāo)值要求60%～100%，若無抑制物、濃度提升尚可，可考慮行射頻消融術(shù)。因目前醫(yī)院檢驗(yàn)科無法滿足凝血因子Ⅸ抑制物檢測，團(tuán)隊(duì)討論后將目標(biāo)值最終設(shè)定為術(shù)前1～2 h至術(shù)后第4天濃度維持100%，術(shù)后第5～7天濃度維持范圍在50%～70%。

2.1.2重組人凝血因子的給藥護(hù)理

凝血因子替代治療是保證血友病患者圍術(shù)期安全的基礎(chǔ)，其中落實(shí)凝血因子的給藥護(hù)理至關(guān)重要。注射用重組人凝血因子Ⅸ在2～8℃避光保存和運(yùn)輸，使用時(shí)用包裝中所附的0.234%氯化鈉稀釋液將凍干粉復(fù)溶，復(fù)溶后的溶液可在室溫下保存，但不超過3 h。醫(yī)生依據(jù)藥物說明書，同時(shí)結(jié)合患者治療需求，將凝血因子Ⅸ劑量計(jì)算公式定為：凝血因子Ⅸ的需要量(IU)=體質(zhì)量(kg)×因子Ⅸ期望增加量(%)×1.3。給藥時(shí)宜緩慢注射，初始速度設(shè)為1 ml/min，給藥過程中評估患者的舒適程度，若患者無不適，可以調(diào)至4 ml/min的速度給藥。用藥期間每天進(jìn)行血漿凝血因子Ⅸ活性測定，護(hù)士及時(shí)關(guān)注測定結(jié)果，對比目標(biāo)值，檢測結(jié)果出現(xiàn)偏離及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生。注射用重組人凝血因子Ⅸ的不良反應(yīng)有：變態(tài)反應(yīng)、血管性水腫、呼吸困難、低血壓和血栓形成。為保障用藥安全，在藥物使用前組織科內(nèi)成員做好相關(guān)培訓(xùn)以及不良反應(yīng)觀察及應(yīng)對演練。標(biāo)本采集時(shí)使用淺藍(lán)色頭蓋的枸櫞酸鈉凝血試驗(yàn)管采血，采集過程必須順利，充分抗凝，采集后要求2 h內(nèi)送至檢驗(yàn)科。本例患者體質(zhì)量56.2 kg，首次給藥按目標(biāo)值濃度30%計(jì)算，觀察凝血因子Ⅸ濃度的提升情況,根據(jù)計(jì)算公式得出給藥劑量2 192 IU，給予靜脈注射完畢后半小時(shí)靜脈采血測血漿凝血因子Ⅸ活性，值為51.9%，說明本病例對重組人凝血因子Ⅸ替代治療的敏感性高于標(biāo)準(zhǔn)。注射第2天患者主訴偶感心悸，心電監(jiān)護(hù)提示：竇性心律，律齊，心率95～106次/min，無其他不適，予加用倍他樂克緩釋片23.75 mg口服后癥狀緩解。本病例共輸注重組人凝血因子Ⅸ 12次，合計(jì)劑量52 250 IU。

2.2 射頻消融術(shù)出血的防范和護(hù)理

2.2.1射頻消融術(shù)前

射頻消融術(shù)是在X線血管造影機(jī)的監(jiān)測下，通過股靜脈、股動脈、頸內(nèi)靜脈或鎖骨下靜脈等途徑，將電極導(dǎo)管引入心臟，用電生理標(biāo)測技術(shù)找到心臟內(nèi)異常電傳導(dǎo)通道或異位起搏點(diǎn)，經(jīng)導(dǎo)管將射頻電流導(dǎo)入局部心肌，通過熱效能，使局部組織內(nèi)水分蒸發(fā)，干燥壞死，達(dá)到阻斷異常傳導(dǎo)通道或消滅異位起搏點(diǎn)的目的，從而根治心動過速[4]。本例患者存在極大的出血風(fēng)險(xiǎn)，射頻消融術(shù)治療涉及血管穿刺、血管和心腔內(nèi)導(dǎo)管操作，易引起出血，而血友病患者由于凝血功能障礙，小手術(shù)或外傷后即可有嚴(yán)重出血。為此，做好術(shù)前宣教，囑患者術(shù)中及術(shù)后24 h內(nèi)避免做增加腹壓動作，如咳嗽、大笑、抬頭、收腹等，防止穿刺部位出血?；颊叽参话才旁陔x護(hù)士站最近的房間，便于緊急情況下處置。術(shù)前1 h輸注重組人凝血因子Ⅸ 7 250 IU，將凝血因子Ⅸ濃度提升至高于目標(biāo)值(100%)后行室上速射頻消融術(shù)。術(shù)前預(yù)實(shí)驗(yàn)提示本例患者對重組人凝血因子Ⅸ替代治療的敏感性高于標(biāo)準(zhǔn)，但是考慮手術(shù)出血的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)前1 h給藥劑量仍采用標(biāo)準(zhǔn)劑量給藥，術(shù)中凝血因子Ⅸ濃度提升至116.1%，為預(yù)防出血提供保障。

2.2.2射頻消融術(shù)中

左側(cè)旁路的異位起搏點(diǎn)常規(guī)術(shù)式是通過頸內(nèi)靜脈或鎖骨下靜脈/股動脈或股靜脈途徑置入導(dǎo)管，本例患者在充分的預(yù)警分析后選擇雙側(cè)股靜脈路徑。股靜脈路徑到達(dá)左心需穿刺房間隔，易并發(fā)心包穿孔，嚴(yán)重者發(fā)生心包填塞，表現(xiàn)為胸悶、煩躁、惡心、心動過緩及心動過速、低血壓等，若發(fā)現(xiàn)不及時(shí)或處理不當(dāng)會導(dǎo)致患者死亡。術(shù)中增加協(xié)助人員，安排2名護(hù)士在介入室配合，1名護(hù)士床旁專職特護(hù)，密切觀察患者的病情變化，持續(xù)密切監(jiān)測患者的心率、心律、呼吸和血氧飽和度的變化，每3 min測量一次無創(chuàng)血壓，同時(shí)重視患者主訴，經(jīng)常主動詢問患者有無不適。本例患者射頻消融治療過程順利，未發(fā)生明顯出血。

2.2.3射頻消融術(shù)后

術(shù)后予延長穿刺點(diǎn)壓迫和肢體制動時(shí)間：雙側(cè)腹股溝處彈力繃帶包扎，并沙袋壓迫8 h；雙下肢伸直制動24 h。護(hù)士每小時(shí)巡視，觀察股靜脈穿刺處的情況，沙袋是否壓迫到位，雙下肢是否處于制動狀態(tài)。術(shù)后繼續(xù)重組人凝血因子Ⅸ替代治療：次日晨開始輸注重組人凝血因子Ⅸ 5 750 IU，每12 h使用1次，測血漿凝血因子Ⅸ活性116.1%，術(shù)后第2天測得值121.3%；術(shù)后第3天改重組人凝血因子Ⅸ 4 000 IU，每12 h使用1次，測血漿凝血因子Ⅸ活性176.9%；術(shù)后第4天改重組人凝血因子Ⅸ 2 000 IU，每日使用1次，測血漿凝血因子Ⅸ活性148.4%；至術(shù)后第7天輸注結(jié)束，測血漿凝血因子Ⅸ活性86.7%。本例患者圍術(shù)期血漿凝血因子Ⅸ濃度持續(xù)高于目標(biāo)值，APTT維持在27.6～28.5 s之間。手術(shù)后第1天切口換藥時(shí)股靜脈穿刺處仍可見少許滲血，無血腫，繼續(xù)予彈力繃帶加壓包扎。術(shù)后第2天切口無明顯滲血，換藥后停用彈力繃帶。術(shù)后第3天切口周圍出現(xiàn)少許淤青，后逐漸減退，至術(shù)后1周基本消退。左側(cè)胸壁在術(shù)后第3天出現(xiàn)約5 cm×4 cm的淤青，懷疑皮下出血，復(fù)查肺部CT、心臟超聲未見明顯出血灶，觀察無進(jìn)展，3 d后開始消退。因凝血因子Ⅸ濃度過高會增加血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，這也是臨床中需要關(guān)注的問題，本例患者術(shù)后24 h后指導(dǎo)其下床活動，護(hù)士每班評估患者雙下肢是否有血管栓塞癥狀，出院時(shí)查雙下肢B超，未發(fā)現(xiàn)血栓。

2.3 跌倒防范

血友病疾病特點(diǎn)為自發(fā)或輕微外傷就可滲血不止，創(chuàng)傷后過量出血是本病的特征性表現(xiàn)，病死率高[7]，所以血友病患者的跌倒防范至關(guān)重要。本例患者入院后室上速頻發(fā)，入院2 d內(nèi)發(fā)作3次，藥物干預(yù)后緩解。發(fā)作時(shí)心臟供血不足，有心悸、頭暈、黑曚等主訴，易引起跌倒。同時(shí)該患者還存在肢體活動功能障礙，術(shù)后ADL能力下降等情況(手術(shù)后ADL評分25～40分，為重度功能障礙)，ADL能力的下降也容易導(dǎo)致患者跌倒[8]。予漢化版約翰霍普金斯跌倒評估量表每班對患者進(jìn)行跌倒評估：入院時(shí)跌倒評分7分，為跌倒中危風(fēng)險(xiǎn)等級，但是鑒于該患者跌倒后易產(chǎn)生嚴(yán)重傷害，入院期間按跌倒高危風(fēng)險(xiǎn)等級管理。安排專人24 h陪護(hù)，做好防跌宣教，床上休息時(shí)使用床欄，使用電動床將床放置最低位；下床時(shí)采用漸進(jìn)式的下床方法，依照“三步曲”(床上坐30 s，腳著地30 s，然后站立30 s后再行走)?；颊咦≡浩陂g未發(fā)生跌倒事件。

2.4 心理護(hù)理

本例患者為年輕男性，從事IT行業(yè)，入院后很少與人交談，對治療護(hù)理配合程度也不理想。責(zé)任護(hù)士耐心與其溝通，了解到患者近期因室上速反復(fù)發(fā)作嚴(yán)重影響了工作和生活，所以非常迫切想要治療，但是又害怕手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。為此，由心內(nèi)科、血液科和導(dǎo)管室醫(yī)護(hù)人員組成的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)向患者介紹手術(shù)方式，探討手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和手術(shù)中、手術(shù)后需配合事項(xiàng)，使患者參與治療方案的制定，從而對手術(shù)有一個客觀正確的認(rèn)識，消除其不安情緒，也取得了患者的信任?；颊咝g(shù)中及后期治療配合良好，緊張情緒基本消退。患者入院后因動脈采血致動脈穿刺點(diǎn)周圍出現(xiàn)大片瘀斑，責(zé)任護(hù)士及時(shí)分享血友病患者跌倒后導(dǎo)致傷害的案例，使患者引起重視，能夠積極配合。

2.5 出院宣教及延續(xù)性護(hù)理

出院時(shí)指導(dǎo)患者繼續(xù)重視跌倒防范，在耐受的范圍內(nèi)適當(dāng)活動，避免受傷；飲食宜柔軟，細(xì)嚼慢咽，避免干硬食物；遵醫(yī)囑服藥，繼續(xù)倍他樂克緩釋片口服，指導(dǎo)患者服藥前自我檢測脈率，脈率維持在60次/min以上方可服藥；門診2周隨訪；若有胸悶胸痛、心悸氣急、頭暈黑曚等不適，及時(shí)就診。為便于有效交流，追蹤出院后情況，并實(shí)時(shí)指導(dǎo)，建立本病例微信群，醫(yī)護(hù)患共同參與，每日關(guān)注患者情況，截至術(shù)后4周，患者恢復(fù)良好，已返回工作崗位。

3 小結(jié)

B型血友病患者進(jìn)行心臟射頻消融術(shù)在臨床少見，護(hù)理難度大，存在出血、跌倒等風(fēng)險(xiǎn)。圍手術(shù)期重組人凝血因子Ⅸ替代治療的精準(zhǔn)化管理效果明顯，患者術(shù)中術(shù)后未出現(xiàn)明顯出血。護(hù)理過程中出血和跌倒防范是重點(diǎn)，做好宣教和落實(shí)措施，并嚴(yán)密觀察，同時(shí)要關(guān)注健康宣教的效果反饋，利用有效時(shí)機(jī)教育，從而提高患者的依從性，促進(jìn)康復(fù)。