30例抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性腎炎臨床分析

王超

【摘要】 目的 總結(jié)抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性腎炎的臨床表現(xiàn)、治療方法與效果。方法 30例ANCA相關(guān)性腎炎患者， 入院后均進(jìn)行血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、免疫功能檢查， 并進(jìn)行腎穿刺。治療方法主要為經(jīng)激素+環(huán)磷酰胺沖擊及維持治療或血液透析治療。觀察總結(jié)患者臨床表現(xiàn)、診斷結(jié)果、治療情況及預(yù)后情況。結(jié)果 30例患者均有蛋白尿、血尿， 白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高10例， 肌酐升高19例。所有患者都有程度不一的低蛋白血癥， 貧血20例， 血免疫球蛋白（IgE）水平升高18例， 嗜酸性粒細(xì)胞升高18例。腎功能檢查結(jié)果均異常， 腎穿刺檢查顯示免疫復(fù)合物均呈陰性， ANCA檢查結(jié)果均呈陽性。15例誤診為間質(zhì)性腎炎或間質(zhì)性肺炎， 1例因咳痰咳嗽誤診為肺結(jié)核， 誤診率53.33%。16例（53.33%）處于細(xì)胞新月體期， 14例（46.67%）處于非細(xì)胞新月體期。細(xì)胞新月體期患者中75.00%經(jīng)環(huán)磷酰胺+激素治療有效， 非細(xì)胞新月體期患者中28.57%經(jīng)環(huán)磷酰胺+激素治療有效， 環(huán)磷酰胺+激素治療對細(xì)胞新月體期患者的治療有效率顯著高于非細(xì)胞新月體期患者， 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。血液透析對非細(xì)胞新月體期患者的治療有效率顯著高于細(xì)胞新月體期患者， 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。結(jié)論 ANCA相關(guān)性腎炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜， 病情進(jìn)展快， 臨床應(yīng)盡早確診， 在細(xì)胞新月體期應(yīng)用激素+環(huán)磷酰胺沖擊治療通?？色@得較好的治療效果。

【關(guān)鍵詞】 相關(guān)性腎炎;抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體;環(huán)磷酰胺;臨床分析

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.26.016

系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壁纖維素樣壞死和炎癥為主要病理特征的系統(tǒng)性疾病， 其中部分系統(tǒng)性血管炎與ANCA有著密切聯(lián)系， 這類系統(tǒng)性血管炎被稱為ANCA相關(guān)性血管炎[1]。ANCA相關(guān)性血管炎常會(huì)累及全身多系統(tǒng)， 且以腎臟受累最為多見， 臨床將腎臟受累的ANCA相關(guān)性血管炎稱為ANCA相關(guān)性腎炎。ANCA相關(guān)性腎炎具有腎功能下降迅速、預(yù)后兇險(xiǎn)的特點(diǎn)， 若治療不及時(shí)將很快發(fā)展為終末期腎病， 所以盡早診斷并采取有效的治療措施對于改善患者預(yù)后具有重大意義[2]。現(xiàn)總結(jié)本院30例ANCA相關(guān)性腎炎患者的臨床表現(xiàn)、治療體會(huì)， 報(bào)告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院在2015年10月～2017年10月收治的30例ANCA相關(guān)性腎炎患者作為研究對象。入組患者經(jīng)臨床檢查、輔助檢查、腎穿刺檢查明確診斷為ANCA相關(guān)性腎炎。其中男20例， 女10例;年齡35～78歲， 平均年齡（64.4±10.3）歲。入組患者均無自身免疫疾病、糖尿病、高血壓等疾病史。

1. 2 方法 所有患者入院后均進(jìn)行血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、免疫功能檢查， 并進(jìn)行腎穿刺。收集入組患者完整的病例資料， 包括性別、年齡、病史、用藥史、臨床表現(xiàn)、檢查內(nèi)容、診斷結(jié)果、治療、預(yù)后等相關(guān)情況。治療方法主要為經(jīng)激素+環(huán)磷酰胺沖擊及維持治療或血液透析治療。激素+環(huán)磷酰胺沖擊及維持治療方法：氫化可的松， 口服， 0.5～1.0 g/d， 持續(xù)用藥3 d， 之后劑量調(diào)整為1 mg/kg， 1次/d;環(huán)磷酰胺， 口服， 劑量8～12 mg/kg， 2次/d，?1次/2周， 持續(xù)用藥3個(gè)月后改為1次/3個(gè)月。

1. 3 觀察指標(biāo) 觀察總結(jié)患者臨床表現(xiàn)、診斷結(jié)果、治療情況及預(yù)后情況。療效判定標(biāo)準(zhǔn)[3]：癥狀改善明顯， 水腫消退明顯， 血白蛋白（ALB）恢復(fù)正常， 肌酐（Cr）降低>50%， 且腎功能恢復(fù)為有效;癥狀改善不明顯， 水腫消退不明顯， 血白蛋白未恢復(fù)正常， 肌酐降低<50%或升高， 腎功能無改善或有惡化為無效。

1. 4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS19.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件處理數(shù)據(jù)。計(jì)數(shù)資料以率（%）表示， 采用χ2檢驗(yàn)。P<0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2. 1 臨床表現(xiàn) 初期表現(xiàn)包括：不規(guī)則發(fā)熱（多為低熱）、體重減輕、全身乏力、食欲不振20例， 胸悶氣短伴喘息8例， 咳痰咳嗽23例， 惡心嘔吐10例， 咳血痰15例， 肉眼血尿8例， 便血腹痛4例， 水腫9例， 皮疹23例， 關(guān)節(jié)痛、肌肉痛20例。輔助檢查結(jié)果顯示：30例患者均有蛋白尿、血尿。白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高10例， 肌酐升高19例。所有患者都有程度不一的低蛋白血癥， 貧血20例， 血IgE水平升高18例， 嗜酸性粒細(xì)胞升高18例。腎功能檢查結(jié)果均異常， 均行腎穿刺檢查， 結(jié)果顯示免疫復(fù)合物均呈陰性， ANCA檢查結(jié)果均呈陽性。

2. 2 診斷結(jié)果 入組患者經(jīng)臨床檢查， 15例誤診為間質(zhì)性腎炎或間質(zhì)性肺炎， 1例因咳痰咳嗽誤診為肺結(jié)核， 誤診率53.33%。

2. 3 治療情況 入組患者中有14例（46.67%）因治療不及時(shí)已進(jìn)入尿毒癥期， 在應(yīng)用環(huán)磷酰胺+激素先進(jìn)行沖擊治療再進(jìn)行維持治療后， 未能維持肌酐穩(wěn)定， 改為維持性血液透析治療。16例（53.33%）未進(jìn)入尿毒癥期的患者經(jīng)激素+環(huán)磷酰胺沖擊及維持治療后， 肌酐水平穩(wěn)定， 未進(jìn)行血液透析。16例（53.33%）處于細(xì)胞新月體期， 14例（46.67%）處于非細(xì)胞新月體期。經(jīng)環(huán)磷酰胺+激素治療， 細(xì)胞新月體期患者中治療有效率為75.00%， 高于非細(xì)胞新月體期的28.57%， 差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。經(jīng)血液透析治療， 非細(xì)胞新月體期患者的治療有效率為71.43%， 高于細(xì)胞新月體期的25.00%， 差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。見表1。

3 討論

ANCA相關(guān)性血管炎的臨床表現(xiàn)多樣、無特異性， 可累及多種器官、組織， 且臨床以肺部及腎臟受累最為多見。有文獻(xiàn)報(bào)道[3]， >96%的ANCA相關(guān)性血管炎都累及腎臟， 而>75%的ANCA相關(guān)性血管炎都累及肺部。ANCA相關(guān)性腎炎的病情進(jìn)展迅速， 多數(shù)患者都表現(xiàn)為Ⅲ型急進(jìn)型腎炎。

ANCA相關(guān)性腎炎患者的臨床表現(xiàn)以血尿、蛋白尿、腎功能異常為主， 病情嚴(yán)重者表現(xiàn)為腎功能急劇下降， 病理表現(xiàn)以新月體腎小球腎炎最為常見[4-6]。本研究中的患者均有蛋白尿、血尿表現(xiàn)， 所有患者都有程度不一的低蛋白血癥， 腎功能檢查結(jié)果均異常。臨床認(rèn)為[7， 8]， 血IgE、嗜酸性粒細(xì)胞水平升高可能是早期診斷血管炎的一個(gè)重要線索。本組患者中血IgE水平升高18例， 嗜酸性粒細(xì)胞升高18例， 腎穿刺證實(shí)均為ANCA相關(guān)性腎炎。目前， 糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺仍是治療ANCA相關(guān)性肺炎的標(biāo)準(zhǔn)方案， >80%的患者經(jīng)治療后癥狀可有效緩解。近年來， 有不少循證醫(yī)學(xué)證據(jù)顯示[9， 10]， 環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療可取代每日口服給藥。國外的一項(xiàng)研究顯示， 兩組ANCA相關(guān)性腎炎患者分別應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療和糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺口服治療， 結(jié)果顯示兩組的癥狀緩解效果相當(dāng)， 但靜脈沖擊治療組患者的環(huán)磷酰胺應(yīng)用總劑量更小， 不良反應(yīng)更少。這一結(jié)果說明糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療ANCA相關(guān)性腎炎的應(yīng)用優(yōu)勢更顯著。ANCA相關(guān)性腎炎在發(fā)病早期， 腎小球尚處于細(xì)胞新月體期， 此時(shí)行糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療的效果較好， 而在腎小球進(jìn)入纖維新月體期后， 腎臟已發(fā)生了不可逆性改變， 此時(shí)行糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療的效果往往不顯著[11， 12]。本組患者中， 經(jīng)環(huán)磷酰胺+激素治療， 細(xì)胞新月體期患者中治療有效率為75.00%， 高于非細(xì)胞新月體期的28.57%， 差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。這與國內(nèi)多數(shù)研究結(jié)果相符。

綜上所述， ANCA相關(guān)性腎炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜， 病情進(jìn)展快， 臨床應(yīng)盡早確診， 在細(xì)胞新月體期應(yīng)用激素+環(huán)磷酰胺沖擊治療通常可獲得較好的治療效果。

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[收稿日期：2019-01-21]