肺靜脈異位連接的超聲診斷價(jià)值

王南，任衛(wèi)東，崔莉

（ 中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，沈陽 110004）

肺靜脈異位連接 （anomalous pulmonary venous connection，APVC） 是指部分或全部肺靜脈未與左心房連接，而是分別或經(jīng)共同肺靜脈干與體循環(huán)靜脈系統(tǒng)相連，導(dǎo)致肺靜脈血引流入右側(cè)心腔的先天性畸形。根據(jù)肺靜脈與左心房連接的數(shù)目關(guān)系，APVC分為部分型和完全型。完全型肺靜脈異位連接 （total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC） 指所有肺靜脈均不直接匯入左心房，而是與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接的一種先天性畸形，發(fā)病率約占所有先天性心臟病的1%［1］，幾乎均伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉，約30%～40%合并其他心內(nèi)畸形。部分型肺靜脈異位連接 （partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC） 是指4支肺靜脈中有1～3支未與左心房直接連接，而與右心房或體靜脈系統(tǒng)相連的一種先天性畸形［2］，發(fā)病率約占所有先天性心臟病的0.14%～0.17%［1，3］，可為孤立性畸形，但多數(shù)伴有其他心內(nèi)畸形。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖是診斷APVC的首選方法。本文擬探討超聲心動(dòng)圖對(duì)于APVC及其引流位置的診斷價(jià)值。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集2010年1月至2018年7月我院經(jīng)超聲心動(dòng)圖診斷為APVC的66例患者的超聲心動(dòng)圖、CT血管造影（CT angiography，CTA）檢查及手術(shù)資料。其中，男37例，女29例，年齡15 h～21歲，45例于我院接受CTA 檢查，35例于我院接受手術(shù)治療。

1.2 儀器與方法

采用Philips iE33、EPIQ 7C超聲診斷儀，成人采用S5-1經(jīng)胸探頭，頻率為1～5 MHz；小兒采用S12-4探頭，頻率為4～12 MHz。完成常規(guī)心臟切面的掃查，觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)及血流動(dòng)力學(xué)有無異常。仔細(xì)觀察4支肺靜脈的走行及其他血管或心腔有無異常靜脈匯入。重點(diǎn)掃查左心房與右心房壁是否有肺靜脈入口及肺靜脈入口的數(shù)目，左右心房的內(nèi)徑大小，冠狀靜脈竇是否擴(kuò)張，是否有異常血流匯入上下腔靜脈及門靜脈。用彩色多普勒觀察異位連接的肺靜脈血流信號(hào)，若存在湍流，則采用連續(xù)波多普勒對(duì)該處進(jìn)行探測，分析頻譜并判斷是否存在狹窄。

2 結(jié)果

超聲診斷為APVC的66例患者中，TAPVC52例，PAPVC 14例。經(jīng)CTA、手術(shù)證實(shí)，1例TAPVC心下型誤診為PAPVC，1例正?；颊哒`診為PAPVC心上型，1例TAPVC心上型診斷為混合型，2例TAPVC心下型因超聲結(jié)構(gòu)顯示不清未明確分型。超聲心動(dòng)圖診斷APVC符合率為96.97% （64/66），診斷引流位置準(zhǔn)確率為95.31% （61/64）。

2.1 TAPVC結(jié)果

66例患者中，超聲診斷為TAPVC 52例，其中心下型10例 （圖1），心內(nèi)型16例 （圖2、3），心上型22例 （圖4），混合型2例，結(jié)構(gòu)顯示不清未分型2例，經(jīng)CTA、手術(shù)結(jié)果證實(shí)，TAPVC53例，其中，心上型23例，心內(nèi)型16例，心下型13例，混合型1例。1例TAPVC心下型誤診為PAPVC，1例TAPVC心上型診斷為混合型，2例TAPVC心下型因超聲結(jié)構(gòu)顯示不清未明確分型。53例TAPVC患者均合并房間隔缺損，其中同時(shí)合并肺動(dòng)脈高壓40例 （心上型19例，心內(nèi)型9例，心下型12例）；合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉10例 （心上型2例，心內(nèi)型4例，心下型4例）；合并室間隔缺損3例 （心上型2例，心內(nèi)型1例）；合并左側(cè)三房心2例 （心內(nèi)型2例）；合并肺動(dòng)脈狹窄2例 （心上型1例，心內(nèi)型1例）；合并主動(dòng)脈縮窄1例 （心上型1例）；合并完全型心內(nèi)膜墊缺損1例 （心上型1例）；合并單心室1例 （心上型1例）。

2.2 PAPVC結(jié)果

圖1 心下型TAPVC 彩色多普勒可見共同肺靜脈干匯入門靜脈，匯合入口處狹窄

圖2 心內(nèi)型TAPVC 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖于劍突下切面可見左右肺靜脈匯合成肺靜脈干直接進(jìn)入右心房

圖4 心上型 TAPVC

66例患者中，超聲診斷為PAPVC 14例，其中，心上型4例，心內(nèi)型7例，心下型1例，混合型1例，未明確分型1例，經(jīng)CTA、手術(shù)結(jié)果和電話隨訪證實(shí)，PAPVC 12例，其中，心上型3例，心內(nèi)型7例，心下型1例，混合型1例。1例TAPVC心下型誤診為PAPVC未分型，1例正常患者誤診為PAPVC心上型。12例PAPVC患者合并房間隔缺損9例 （心上型2例，心內(nèi)型7例）；合并肺動(dòng)脈高壓3例 （心內(nèi)型2例，混合型1例）；合并肺動(dòng)脈狹窄1例 （心內(nèi)型1例）；合并左側(cè)三房心1例 （心內(nèi)型1例）；合并室間隔膜部瘤1例 （混合型1例）；合并永存左上腔靜脈1例 （混合型1例）。

3 討論

本研究中，診斷為TAPVC的患者中，心上型43.40% （23/53），心 內(nèi) 型30.19% （16/53），心 下 型24.53% （13/53），混合型1.89% （1/53）；診斷為PAPVC的患者中，心上型25% （3/12），心內(nèi)型58.33% （7/12），心下型8.33% （1/12），混合型8.33% （1/12）。與以往的研究［4-7］結(jié)果基本一致。

超聲檢查中，當(dāng)遇到房間隔缺損合并明顯增大的右心和發(fā)育不良的左心，并較早出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)，應(yīng)格外注意是否合并APVC。仔細(xì)掃查左心房壁是否有肺靜脈入口及肺靜脈數(shù)目，如果4條肺靜脈未與或未全部與左心房相連，則觀察右心房壁是否有異位的肺靜脈入口。心尖四腔心切面是顯示肺靜脈最好的切面，但通常也只能顯示左上、左下及右上肺靜脈，右下肺靜脈還需要在劍突下切面顯示。當(dāng)高度懷疑APVC但右心房壁上未見異位的肺靜脈入口時(shí)，要注意上下腔靜脈是否因異常血流匯入增寬；冠狀靜脈竇是否增寬，但要注意與永存左上腔靜脈相鑒別。通常，對(duì)于TAPVC，超聲檢查中會(huì)在左心房與降主動(dòng)脈之間探及異常的共同肺靜脈干，沿著共同肺靜脈干的走行即可明確與其相連接的靜脈或心腔。但對(duì)于PAPVC，則要逐個(gè)肺靜脈探查走行及連接終點(diǎn)，這直接影響著疾病的診斷與分型，同時(shí)也是PAPVC易漏診、誤診的原因。

對(duì)于本研究中1例心下型TAPVC誤診為PAPVC的病例，由于沒能觀察到4支肺靜脈匯合成肺總靜脈匯入下腔靜脈，而是誤以為1～2支肺靜脈異位連接，究其原因在于沒有明確每一支肺靜脈的連接入口；1例心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常的患者誤診為PAPVC心上型，誤診原因是只看到3支肺靜脈與左心房的連接，誤將與上腔靜脈相連的靜脈當(dāng)成是異位連接的肺靜脈；3例TAPVC分型錯(cuò)誤，分析誤診原因如下：（1） 肺靜脈位于超聲檢查中的遠(yuǎn)場，受肺氣干擾明顯，4條肺靜脈很難全部顯示，未能正確分辨與左心房連接的肺靜脈數(shù)目及引流部位，很容易造成漏診、誤診； （2） 受檢查者探查手法及經(jīng)驗(yàn)影響，對(duì)于走行復(fù)雜的血管無法做出準(zhǔn)確的判斷； （3） 受心臟透聲窗小的限制，部分患者還需結(jié)合其他影像學(xué)檢查（如CTA）做出臨床診斷。

綜上所述，對(duì)于右心顯著擴(kuò)張，左心發(fā)育不良，并伴有中度以上肺動(dòng)脈高壓的患者，應(yīng)考慮APVC的可能性。超聲心動(dòng)圖對(duì)于APVC及分型有重要的診斷價(jià)值，因其具有簡便、直觀、無輻射、可重復(fù)操作的優(yōu)點(diǎn)，已成為APVC的首選檢查方法。當(dāng)觀察到APVC間接征象時(shí)應(yīng)高度警惕，仔細(xì)掃查，以降低漏診及誤診率，必要時(shí)應(yīng)結(jié)合其他影像學(xué)檢查。