前臂上皮樣肉瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

鄭朋超，王學(xué)梅，李銀燕，桑亮

（ 中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院超聲科，沈陽 110001）

上皮樣肉瘤 （epitheliod sarcoma，ES） 是一種罕見的軟組織惡性腫瘤，好發(fā)于青少年，男性略多于女性，生長(zhǎng)速度慢但易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)［1］。1970年ENZINGER［2］認(rèn)為ES起源于具有多向分化潛能的原始間葉細(xì)胞。本文報(bào)道1例發(fā)生于左前臂尺側(cè)ES，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，探討其相關(guān)臨床及影像學(xué)特點(diǎn)。

1 臨床資料

患者，女，16歲，于2016年8月以“左前臂尺側(cè)腫物4年，疼痛加重1年”為主訴入院。查體可見左前臂尺側(cè)約3 cm×3 cm包塊，表面光滑，無壓痛、破潰及流液，無皮溫、皮色異常，否認(rèn)外傷史。超聲檢查顯示不均質(zhì)低回聲，范圍約3.06 cm×0.54 cm，中心部見條狀強(qiáng)回聲，血流不豐富，考慮脂肪瘤伴鈣化或不典型血管病變伴靜脈石 （圖1）；增強(qiáng)MR顯示梭形長(zhǎng)T2信號(hào)，壓脂信號(hào)減低，明顯強(qiáng)化，考慮肌間血管源性腫瘤（圖2）；血液生化檢查可見白細(xì)胞11.61×109/L，血紅蛋白152 g/L，其他指標(biāo)無明顯異常。腫物切除術(shù)中可見深筋膜周圍鈣化樣組織，病理檢查顯示梭形細(xì)胞增生，核卵圓形，可見小核仁 （圖3）。免疫組化顯示CK （+）、CD34 （+）、Vimentin （+）、S-100 （-）、Desmin （-），符合ES診斷。

患者于2017年11月至2018年1月隨訪期間腫瘤復(fù)發(fā)，多次行手術(shù)部位及腋窩淋巴結(jié)超聲檢查。腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)多表現(xiàn)為不均質(zhì)低回聲，腫瘤復(fù)發(fā)可侵及肌層，致腫瘤與及肌組織界限不清，周圍可見積液。治療期間于本院行放射治療25次，并未見腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

圖1 淺表腫物超聲圖像

圖2 增強(qiáng)MRI圖像

圖3 病理檢查結(jié)果 HE x100

2 討論

ES是一種罕見的軟組織低度惡性腫瘤，占全部軟組織腫瘤中的比例＜1%，ES分為遠(yuǎn)端型 （經(jīng)典型） 和近端型［1，3］。其起源組織未明，多數(shù)學(xué)者［4］認(rèn)為起源于間葉組織，免疫組化有助于明確診斷。ES臨床表現(xiàn)多樣，無痛性孤立性皮下或深部軟組織腫塊為其主要臨床表現(xiàn)。多發(fā)生于雙上肢及足底，病灶可單發(fā)，也可多發(fā)，但累及多個(gè)部位的病變極為罕見，ES腫瘤所在部位與有無外傷史可能有一定的關(guān)系［5］。ES超聲表現(xiàn)為不均質(zhì)低回聲，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)可見點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，與相關(guān)研究［6］報(bào)道相似。增強(qiáng)MRI呈長(zhǎng)T2信號(hào)，壓脂信號(hào)減低，明顯強(qiáng)化，侵襲肌肉組織時(shí)腫瘤與肌肉組織分界不清。ES組織學(xué)特點(diǎn)為上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞混合生長(zhǎng)，呈結(jié)節(jié)狀分布，結(jié)節(jié)中央壞死，周邊見淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)［7］。ES需要與有上皮樣或橫紋肌樣特征的病變鑒別，如感染性肉芽腫及假肌源性血管內(nèi)皮瘤 （pseudomyogenic hemangioendothelioma，PHE） 等，ES多病因不明且腫瘤細(xì)胞有異型性，感染性肉芽腫實(shí)驗(yàn)室檢查可明確病因且無侵襲性生長(zhǎng)；PHE好發(fā)于四肢，也可見于淺表組織，臨床表現(xiàn)因發(fā)病部位不同而表現(xiàn)不同，多具有疼痛感，ES腫瘤細(xì)胞較PHE腫瘤細(xì)胞結(jié)節(jié)狀分布更明顯，呈現(xiàn)特征性的“地圖樣”改變［8］。ES生長(zhǎng)速度慢，易于復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，需要長(zhǎng)期隨訪，最常見的轉(zhuǎn)移部位是局部淋巴結(jié)，其次為肺，也可轉(zhuǎn)移至頭皮、骨和顱腦等組織［5，9］，淺表位置和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是局部復(fù)發(fā)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素［10］，腫物切除術(shù)后可輔以化療和放療，但化療和放療的療效尚不確切。本例患者于隨訪期間復(fù)發(fā)，但未見淋巴結(jié)異常及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

綜上所述，ES是一種罕見的軟組織腫瘤，易復(fù)發(fā)，放療效果不佳，本例首次超聲及MRI均未正確診斷腫物性質(zhì)，說明影像學(xué)定性診斷存在難度，易漏診。超聲檢查明確診斷腫瘤的復(fù)發(fā)情況，為臨床的鑒別診斷與手術(shù)方式的選擇提供依據(jù)，同時(shí)能夠明確腫物大小、位置及與皮膚層關(guān)系及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，增強(qiáng)MRI可更加明確與肌肉層關(guān)系。近年來超聲在肌肉、骨骼的臨床方面的利用價(jià)值增加，但目前對(duì)于ES方面的報(bào)道不多，隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展及普及，不同影像技術(shù)的聯(lián)合診斷有利于ES的診斷，超聲對(duì)判斷ES復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等具有一定價(jià)值，但ES確診仍依賴病理學(xué)檢查，尤其是免疫組織化學(xué)的結(jié)果。