兒童先天性肺氣道畸形的CT表現及診斷

徐 媛 李惠民 金 彪 徐 蕾 張 穎

先天性肺氣道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM），又稱為先天性囊性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM），是在肺胚胎發(fā)育早期出現大氣道梗阻伴肺實質異常增生的一種病因不明的先天性肺發(fā)育畸形，首次于1949年由Chin and Tang[1]描述為一種先天性腺瘤樣畸形的肺部實性病變（即后來的StockerⅢ型/3型），1977年Stocker等[2]根據臨床及病理特征又將該病分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，2002年Stocker[3]將CCAM更名為CPAM，并將原三分法更改為按推測的畸形發(fā)生的氣道部位不同分成0～4型的五分法，后兩者臨床應用較為廣泛。本病臨床表現一般為呼吸困難、發(fā)熱、咳嗽等非特異性癥狀，部分病例也可無癥狀。以往文獻報道該病可以繼發(fā)腺癌、鱗癌等惡性腫瘤，此外，部分病例在病理上與低級別的胸膜肺母細胞瘤難以鑒別[4]，故不論有無癥狀，均建議行肺葉切除術。由于CPAM臨床表現不具有特征性，實驗室檢查無特異性，其診斷主要依靠影像學，故對CPAM的影像學表現的研究是十分有必要的。本文通過回顧性分析2012-2018年上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院手術病理證實的34例CPAM患者的臨床及術前胸片和CT檢查資料，以期提高對該疾病的認識和診斷準確性。

方 法

1.病例資料

2012年1月至2018年10月間于新華醫(yī)院住院并手術病理證實為CPAM、術前行胸部CT檢查的患者共34例。其中男性24例，女性10例，男女比例為2.4：1，發(fā)病年齡為0～12歲，其中12例（35.3%）產前檢查發(fā)現病變。臨床表現為咳嗽、發(fā)熱、喘息、咯血及反復肺部感染等，13例無癥狀。

2.檢查方法

所有34例患者均于術前行胸部CT檢查，17例行增強檢查，其中18例有術前正位胸片資料。檢查設備采用Siemens Somatom Definition 64層雙 源CT、Philips 64層Brilliance CT機、Philips 256層Brilliancei CT機及相應的后處理工作站。掃描范圍為自胸腔入口上方至肺底。圖像掃描參數：管 電 壓120kV， 管 電 流100～150mAs，FOV：35～40cm，矩陣512×512，常規(guī)層厚4～5mm，同時有1mm層厚薄層肺窗圖像，圖像連續(xù)無間隔。增強檢查使用非離子型碘對比劑，采用高壓注射器經肘靜脈團注對比劑，速率為1～2.0ml/s，劑量約2ml/kg。

3.圖像分析

回顧性收集所有病例的術前影像學資料，包括胸片檢查（18例）的影像診斷及圖像、CT檢查的影像診斷及圖像。影像學診斷均由兩名影像科醫(yī)生完成，其中一名工作經歷10年以上。圖像資料包括病變位置、累及范圍、病變形態(tài)及周圍表現、是否有體循環(huán)供血。

4.診斷試驗

兩位3年左右、各種情況相似的影像科住院醫(yī)師(A、B)對本組病例分別進行獨立診斷，其中醫(yī)生A先進行CPAM影像學診斷培訓(用本組病例研究結果培訓，但不是本組病例的圖像)，然后要求兩位醫(yī)生以“是否為CPAM”對圖像進行診斷，并對結果進行統計分析。

結 果

34例病灶均局限于單肺葉，好發(fā)于肺下葉，最多見于右肺下葉，分別位于：右肺下葉14例（41.2%），左肺下葉10例（29.4%），右肺上葉4例（11.8%），左肺上葉4例（11.8%），右肺中葉2例（5.9%）。

1.胸片檢查和診斷

18例術前胸片中僅10例（55.6%）提示了病變，但均未明確診斷；8例漏診，其中3例診斷為正常胸片，5例診斷為兩肺紋理增多或兩肺炎癥，回顧分析漏診8例胸片，均可發(fā)現病灶，表現為片狀透亮度增高影6例，不規(guī)則模糊影2例。

2.CT 檢查

2.1CT診斷情況：放射科診斷報告顯示24例（70.6%）診斷為CPAM或考慮CPAM為可能診斷之一，10例診斷不明確或不準確，其中3例合并體循環(huán)供血者均診斷為肺隔離癥。

兩位影像科醫(yī)生對全部病例CT資料進行回顧性重新分析并診斷的結果顯示，對CPAM有良好認識醫(yī)生(A)有較高的診斷準確率(79.4%)，而缺乏良好認識的醫(yī)生(B)診斷準確率較低(44.1%)。

2.2 CT主要表現：按病灶主要影像表現如下：①單發(fā)大囊（2/34，5.9%）表現為單發(fā)直徑＞2cm薄壁囊腫，伴或不伴內部細線樣分隔（圖1）。②多發(fā)大囊（23/34，67.6%）表現為數個規(guī)則或不規(guī)則大囊（直徑＞2cm）伴周圍多發(fā)大小不等的小囊或微囊（圖2），呈鄰接排列，較大囊腔內可見細線樣分隔，囊腔內為氣體或見氣液平，最大一囊直徑約13.7cm。5例囊間肺組織呈氣腫表現，2例病灶旁肺組織呈局限性肺氣腫表現。③多發(fā)小囊（6/34，17.6%）表現為≤2cm大小相似的薄壁小囊緊密排列（圖3），2例顯示為蜂窩樣成片微小囊腔。④片狀高密度影（3/34，8.8%）：病灶在CT平掃上表現為邊緣光整或不光整的片狀高密度影，伴或不伴周圍含氣小囊腫，增強后顯示為不均勻強化，1例表現為不規(guī)則囊變樣強化，2例表現為多發(fā)類圓形囊腫樣強化（圖4）。

圖1 男，3歲，因漏斗胸入院體檢時發(fā)現肺部異常；右肺中葉單發(fā)大囊性CPAM。圖2 男，1歲2個月，因產檢發(fā)現肺部異常就診；右肺中葉多發(fā)大囊性CPAM。圖3 男，11個月，因產檢發(fā)現“肺囊腺瘤樣畸形”就診；右肺下葉多發(fā)小囊性CPAM。圖4 女，8歲，因咳嗽伴氣促2周余就診，右肺下葉CPAM。 A.肺窗，可見不規(guī)則片狀高密度影及少許含氣小囊腫；B.縱隔窗，增強實質期，增強后呈多囊樣強化。

2.3其他表現：體循環(huán)供血者3例。1例表現為多發(fā)小囊伴斑片高密度影及空洞形成，增強后不規(guī)則囊壁強化，CTA未見明確體循環(huán)異常供血動脈影，手術及病理證實為CPAM合并葉外型肺隔離癥伴有感染，回顧分析仍難以區(qū)分開兩類病變。2例為多發(fā)大囊型，增強CT及CTA顯示粗大的供血動脈自降主動脈發(fā)出穿入病灶。

討 論

1.一般情況

先天性肺氣道畸形（CPAM）是兒童先天性肺畸形（congenital lung malformations，CLM）的最常見類型[5]，以往認為臨床比較少見，國外文獻報道新生兒發(fā)病率約1/35000～1/11000[6]，牛會林等[7]報道在病理確診的125例小兒肺囊性病變中，CPAM占47.2%，張娜等報道的175例兒童胸腔肺切除手術中，CPAM最多，占60%[8]。本研究中，2012～2018年在我院手術并取得病理的小兒肺部病變共249例，CPAM占13.7%，是僅次于肺大皰合并氣胸的第二常見的兒童肺部需手術疾病。CPAM產前超聲診斷可發(fā)現病灶，產前超聲診斷敏感性可達95%以上[4，9]，本組病例中提示產前發(fā)現病灶者僅35.3%，可能與臨床資料不全及部分產婦未行規(guī)律產檢有關。男女發(fā)病率報道不一，部分認為男性多于女性[10]，也有文獻認為發(fā)病與性別無關[9]，本組病例中，男女發(fā)病比率為2.4：1，男性多于女性。CPAM多為單葉發(fā)病，罕見多葉或雙肺累及，雙側發(fā)病者往往危及生命?？梢娪谌魏畏稳~，本組病例顯示好發(fā)于肺下葉（70.6%），尤其是右肺下葉。

2. 影像學檢查和診斷

2.1檢查方法的選擇：兒童肺部疾病的首選影像學檢查方法為胸片，但對于CPAM等少見病、罕見病來說，胸片檢查不僅特異性低，其敏感性也往往不盡如人意，極易造成漏診誤診。文獻報道胸片診斷CPAM敏感性僅61%[11]，本組研究中僅55.6%提示病變，未能有明確診斷者。8例漏診者中，3例診斷為正常胸片，5例診斷為兩肺紋理增多或兩肺炎癥，回顧分析漏診8例胸片，均可發(fā)現病灶，表現為片狀透亮度增高影6例，不規(guī)則模糊影2例，病灶表現特異性不高。本組病例中，CPAM胸片表現為局限性透亮度增高影、片狀模糊影或局灶多發(fā)小氣液平影等，易與肺炎、膈疝、氣胸及其他先天性肺囊性病變混淆。相比之下，CT檢查則是診斷CPAM的最佳手段，其敏感性和特異性均遠遠高于超聲、胸片等其他檢查方式。在Bondioni等[12]的研究中，對于CPAM的CT診斷的敏感性及特異性分別達93.3%及93.7%。在本組研究中，CPAM病灶的檢出率達100%，遠高于胸片（55.6%）。但首診診斷率僅70.6%，回顧性診斷試驗反映了對疾病的認識程度與診斷效率具有一定相關性，可以推測本組病例診斷率低主要與以往對該疾病認識不足有關。通過加強對CPAM的學習和了解，完全可以提高對CPAM的診斷準確性。

綜上所述，在低劑量CT技術的日益進步和成熟的今天，隨著對兒童肺部疾病的認識加深，對于產前提示診斷或疑診為CPAM或其他少見肺部疾病的患者，胸部CT檢查是必不可少的診斷方式。

2.2 CT表現和診斷：CPAM最常表現為多發(fā)大囊型病變（67.6%），表現為＞2cm的數個薄壁大囊間隔以較小的囊腔或微小囊腔雜亂排列，大囊表現為類圓形或不規(guī)則的多房分葉狀。此時，需要與感染后修復性囊腫及低級別的胸膜肺母細胞瘤相鑒別。前者往往在隨訪中變小愈合而最終消失，后者則需注意是否有明確實性成分，但Ⅰ型胸膜肺母細胞瘤被認為無可辨認的實性成分，在影像學及大體表現上無法與大囊型的CPAM相區(qū)分。CPAM還較常表現為多發(fā)小囊型（17.6%），由≤2cm的大小相近的薄壁囊腫排列成葡萄串狀或蜂窩狀。

CPAM較少見的表現有單發(fā)大囊型及片狀高密度影型。前者以往文獻一般不與多發(fā)大囊型區(qū)分（認為均為Stocker1型或4型），本組研究為顯示其少見性（2/34，5.9%），單獨說明。有時會與支氣管源性囊腫混淆，鑒別點在于CPAM與支氣管樹或周圍正常肺實質相通，多為含氣囊腫，支氣管源性囊腫與葉外型隔離肺相似，不與正常肺組織共胸膜，也不與氣道相通，故一般表現為液性囊腫，囊液成分為黏液、蛋白質、血漿等，密度較高。另一少見表現是平掃表現為片狀高密度影者，本組病例共3例（8.8%），增強后1例為不規(guī)則囊變或壞死，2例顯示為多發(fā)液性囊腫，恰好代表了CPAM囊腔內出現液體或表現偏實性的兩種可能性，一是合并感染，炎性滲出導致囊腔含液體，一般表現為病灶內斑片高密度影（實變）、氣囊腫、液囊腫及氣液囊腫合并出現；二是病灶以液性囊腫為主，無明顯合并感染征象（無氣液囊及實變滲出等），此時的腔內液體認為是胎兒期病灶內液體尚未排出所致。眾所周知，胎兒期肺內充滿液體，生后大部分經產道擠壓及呼吸運動經氣道排出，小部分經血管淋巴管引流排出，而CPAM為畸形發(fā)育的肺組織，與支氣管樹也是異常連接，故可能出現部分病例的肺液排出延遲，表現為多發(fā)液性囊腫。

除了上述主要表現之外，還有一些特殊表現需要說明：①合并其他肺內外畸形。CPAM也可與其他先天性肺畸形合并，如支氣管源性囊腫、先天性支氣管閉鎖，最多見與肺隔離癥合并。其中多發(fā)小囊型（一般為Stocker2/Ⅱ型），最常合并其他先天性肺畸形和腎臟、心臟、胃腸道、骨骼系統等肺外畸形[12-13]。本組一例多發(fā)小囊型CPAM合并葉外型肺隔離癥。②合并肺氣腫。有兩種表現形式，一是病灶周邊肺氣腫，這是由于病灶壓迫鄰近氣道產生的占位效應所致；二是病灶內肺氣腫。結合文獻[13-14]有兩種可能，CPAM合并支氣管閉鎖及CPAM繼發(fā)于支氣管梗阻，前者可見典型的近肺門側支氣管黏液栓，而后者僅顯示局限性肺氣腫表現而無法識別阻塞的支氣管；③體循環(huán)動脈供血。普遍認為是CPAM與肺隔離癥的混合型病變[15]，可見降主動脈異常分支穿入病灶，此時與單純的葉內型肺隔離癥在影像學上難以鑒別，事實上，在病理診斷上兩者可能也有諸多混淆[13]，其兩者的區(qū)別可能在于是否與支氣管樹或周圍正常肺實質經氣道相通。④合并感染。CPAM常常合并感染，甚至反復感染，這也使得其影像學表現變得更加復雜多變，常見的表現有病灶內邊緣模糊的片狀高密度影、囊壁增厚、囊內出現氣液平，這時CPAM尚可識別，但有部分病例有時可完全被感染表現所覆蓋，呈現厚壁空洞或壞死性肺炎的表現，造成首診誤診；同時，在研究中筆者也發(fā)現，部分感染性病變也可以一過性的表現為囊腫，后逐漸變小愈合最終消失，考慮為修復性纖維囊腫，這種情況可以通過動態(tài)影像學觀察得以鑒別。

綜上所述，對CPAM的CT診斷可以大致歸為以下3種情況：①當兒童肺部出現單葉受累的局部多囊性病變時，無論囊內容物為氣體、液體或氣液混合，無論是否合并斑片高密度影，均應當首先考慮CPAM，產前病變檢出則更增加提示CPAM的診斷；②當出現單囊性病變時，若為單純含氣囊腫，那么CPAM可能性也較大，若為單純含液體囊腫或氣液囊腫，則需要與支氣管源性囊腫及感染性病變鑒別；③當發(fā)現體循環(huán)異常動脈時或無前期檢查對比的空洞性病變時，雖然可能性較小，但不能完全排除CPAM，前者在病灶表現為多囊性時，應考慮到CPAM與肺隔離癥的混合性病變的可能。以此認識進行CT診斷的準確率大致可達到80%，提示本病的CT表現具有良好特異性。

總 結

通過本組研究及回顧文獻，筆者發(fā)現CPAM在臨床工作中并不罕見，影像學檢查為主要診斷方式，胸片作為首選影像學檢查，其診斷敏感性及特異性均較低。而胸部CT檢查檢出率高，并且CPAM的CT表現具有特征性，術前CT檢查較高比例的準確診斷是可以達到的。同時也應注意到，由于發(fā)病機制、疾病起源及合并癥等因素影響，CPAM的CT表現也具有復雜性及多變性，認識不足可能導致CT診斷準確率明顯降低。在臨床診斷中應注意與感染、支氣管源性囊腫及雖少見但惡性度高的胸膜肺母細胞瘤等疾病相鑒別。因此，加深對CPAM的研究和認識對于提高診斷準確性及疾病治療和預后均有積極作用。