以自主神經(jīng)功能損害為主要表現(xiàn)的多發(fā)性硬化一例

1病例報(bào)告患者男性，26歲。因“全身乏力3年，加重伴陽痿、便秘1年”于2013-06入院。病初起時(shí)乏力持續(xù)3～5 d，可自行緩解，未治療。近1年來癥狀進(jìn)行性加重，難以從事輕體力活動(dòng)，持續(xù)時(shí)間延長至2～3個(gè)月，伴陽痿，便秘，尿頻10～15次/d，尿急，記憶力減退，稍有口齒不清，偶有情緒易激惹。無吞咽困難，無偏身無力及麻木，無視物模糊，無大小便失禁。入院神經(jīng)科查體：神清，無失語，皮膚色澤正常，雙眼球各向運(yùn)動(dòng)正常，無眼震，鼻唇溝對(duì)稱，伸舌中，咽反射正常。頸軟，腱反射正常，肌張力正常，右下肢5-級(jí)，余肢體肌力5級(jí)，深淺感覺及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，雙側(cè)病理征陰性。立臥位血壓未見明顯差異，眼心反射陰性。入院后頭顱MRI平掃+增強(qiáng)示兩額頂枕葉、基底節(jié)區(qū)、腦干可見多發(fā)病灶，考慮脫髓鞘病變可能(圖1)。頸胸椎MRI增強(qiáng)示：頸髓和胸髓可見多發(fā)異常信號(hào)，考慮脫髓鞘病變(圖2)。視覺誘發(fā)電位(VEP)檢查：無波引出。腦脊液檢查：潘氏實(shí)驗(yàn)弱陽性，氯129 mmol/L，糖5.68 mmol/L，蛋白0.49 mmol/L，IgG指數(shù)0.88，腦脊液中可見數(shù)條異于血清的寡克隆帶。臨床診斷為多發(fā)性硬化(multiple sclerosis，MS)。予甲潑尼松龍1000 mg×3 d沖擊治療后減量，以每3 d劑量減半的方法漸改為潑尼松口服，治療2周后癥狀緩解不明顯，加用免疫球蛋白，按體質(zhì)量0.4 g/(kg·d)計(jì)算，共5 d，并輔以石杉?jí)A甲100 μg 2次/d口服，及其他對(duì)癥治療，免疫球蛋白療程結(jié)束后第3天，患者訴便秘較前略好轉(zhuǎn)，陽痿無明顯好轉(zhuǎn)。

圖1頭顱MRI(增強(qiáng))表現(xiàn)：兩額頂枕葉、基底節(jié)區(qū)、腦干多發(fā)斑片狀T2W高信號(hào)影，增強(qiáng)后未見明顯強(qiáng)化

圖2頸胸椎MRI(增強(qiáng))表現(xiàn)：頸髓多發(fā)條片狀異常信號(hào)影，呈T2W高信號(hào)

2討論MS自主神經(jīng)功能損害癥狀隱蔽且多樣。據(jù)報(bào)道，MS患者約5%～9%以泌尿系統(tǒng)癥狀首發(fā)，隨著病程的進(jìn)展，80%～90%患者可出現(xiàn)排尿障礙[1]。MS常累及脊髓及腦橋以上的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，由于中樞性抑制減弱，導(dǎo)致反射性尿失禁，故多尿常為首發(fā)癥狀，尿潴留多為繼發(fā)性。性功能障礙可隨MS病情發(fā)展而加重，男性主要為陽痿。MS患者的陽痿發(fā)生率達(dá)42%～60%，與膀胱功能障礙及錐體束受累有關(guān)；女性主要表現(xiàn)為性快感缺失，其發(fā)生率約18%，主要為生殖器局部分泌減少及感覺異常，與膀胱功能障礙相關(guān)性不大[2]。便秘在MS中較常見，約占36%～54%，部分可伴便失禁，且排便異常和膀胱功能障礙常同時(shí)出現(xiàn)，主要原因?yàn)槟X橋和脊髓部位的病灶可致骨盆底肌肉張力增高以及腹肌呈半癱瘓狀態(tài)。同時(shí)，腦干的病灶可導(dǎo)致腸道蠕動(dòng)減慢。嚴(yán)重便秘時(shí)，積便經(jīng)持續(xù)的細(xì)菌液化可以變成液態(tài)便，臨床表現(xiàn)為腹瀉，稱為充盈性便失禁，此時(shí)治療應(yīng)針對(duì)便秘進(jìn)行治療。MS合并心血管系統(tǒng)癥狀不多見[3]，部分可有體位性低血壓[4]，多發(fā)生在病程晚期?，F(xiàn)已證實(shí)MS在活動(dòng)期和靜止期副交感神經(jīng)功能存在顯著不同。本患者經(jīng)臨床診斷為MS，表現(xiàn)為尿頻尿急、陽痿及嚴(yán)重便秘等，自主神經(jīng)功能異常表現(xiàn)明顯，無明顯尿潴留及其他系統(tǒng)受累。經(jīng)治療后便秘癥狀改善，陽痿無明顯好轉(zhuǎn)，仍需隨訪觀察。

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