骶椎神經(jīng)鞘瘤MRI征象與臨床病理特征分析

方漢貞，胡美玉，潘碧濤，潘希敏，賴英榮，江波*

骶椎神經(jīng)鞘瘤起源于骶神經(jīng)根髓鞘雪旺氏細(xì)胞，約占骶椎原發(fā)腫瘤的8.5%[1]，常因廣泛椎骨破壞和巨大軟組織腫塊而引起臨床癥狀，其影像學(xué)表現(xiàn)與骶椎較常見(jiàn)的脊索瘤、骨巨細(xì)胞瘤相似[2-3]。鑒于骶椎神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)診斷的難度，有學(xué)者堅(jiān)持術(shù)前組織學(xué)活檢的必要性[4-5]。手術(shù)切除為主要治療手段，以盡可能完整切除為目標(biāo)。因此，術(shù)前影像學(xué)的正確診斷及侵犯范圍的準(zhǔn)確界定有著重要臨床意義。MRI是骶椎神經(jīng)鞘瘤的最佳影像學(xué)診斷手段[2，4，6]，目前MRI研究多為個(gè)例報(bào)道，有關(guān)該瘤對(duì)骶椎的三維侵犯及其邊緣形態(tài)的研究較少。筆者分析26例骶椎神經(jīng)鞘瘤的MRI資料，結(jié)合組織病理學(xué)表現(xiàn)，著重探討其行為特點(diǎn)、邊緣形態(tài)和瘤體信號(hào)與強(qiáng)化效應(yīng)的內(nèi)在關(guān)聯(lián)性，以提升對(duì)骶椎神經(jīng)鞘瘤臨床MRI診斷特征的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

收集中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院2007年1月至2017年12月間經(jīng)手術(shù)切除和組織病理學(xué)證實(shí)的骶椎神經(jīng)鞘瘤26例。入選標(biāo)準(zhǔn)：(1)瘤體主體位于骶椎或發(fā)生于緊貼骶椎前緣的骶前區(qū)；(2)瘤體上界不超過(guò)L5上終板。

1.2 MRI掃描方法

3.0 T超導(dǎo)MR成像系統(tǒng)掃描，Siemens Trio和Siemens Verio，應(yīng)用相控陣脊柱線圈。增強(qiáng)MRI均由高壓注射器(Ulrich Medical)控制，按0.1 mmol/kg劑量、3 ml/s速度經(jīng)肘靜脈注射釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，緊接20 ml生理鹽水沖刷。掃描序列包括TSE序列軸位T1WI、T2WI和矢狀面T1WI、T2WI及增強(qiáng)后軸位、矢狀與冠狀掃描，于選擇方向行脂肪抑制T2WI掃描。層厚5 mm，層間距0.5 mm，像素0.68 mm×0.68 mm～0.85 mm×0.85 mm。

1.3 研究方案

(1)分析骶椎神經(jīng)鞘瘤MRI表現(xiàn)：瘤體實(shí)質(zhì)及瘤內(nèi)囊變、出血的信號(hào)表現(xiàn)，瘤實(shí)質(zhì)T2WI信號(hào)強(qiáng)度及其對(duì)應(yīng)的強(qiáng)化效應(yīng)；腫瘤分型與邊緣形態(tài)；瘤體最大徑與型別、囊變及邊緣形態(tài)的關(guān)系，囊變與病程間的關(guān)系。骶椎神經(jīng)鞘瘤的分型，借鑒郭衛(wèi)的4型分法[7]，分為4型：1型，腫瘤限于骶管內(nèi)，骶管膨脹擴(kuò)大；2型，腫瘤經(jīng)骶孔向前生長(zhǎng)，形成骶前腫塊；3型，腫瘤向前后生長(zhǎng)，形成骶前、骶后腫塊；4型，腫瘤限于骶前生長(zhǎng)，骶管內(nèi)無(wú)腫瘤。巨大侵襲性骶椎神經(jīng)鞘瘤(giant invasive sacral Schwannoma，GISS)的判斷，根據(jù)Togral的標(biāo)準(zhǔn)：2個(gè)以上脊椎節(jié)段受累、椎體及椎后肌筋膜受侵[8]，所有病例分為GISS與非GISS兩型。(2)分析骶椎受侵的空間特點(diǎn)：比較椎前、脊椎(椎體與側(cè)部)、椎管、椎板和椎后5區(qū)的受侵頻率；觀察腫瘤脊椎起源節(jié)段及各節(jié)段脊椎受累的頻數(shù)；根據(jù)病灶中心點(diǎn)相對(duì)于骶椎中線的位置，觀察各型骶椎破壞及椎前軟組織腫塊在軸位的分布。(3)整合術(shù)中所見(jiàn)、大體標(biāo)本和鏡下HE染色、免疫組化表現(xiàn)；對(duì)T2WI上瘤實(shí)質(zhì)2種信號(hào)行局部切片及HE染色觀察。(4)所有評(píng)閱由兩名工作10年以上的放射科醫(yī)師完成，不一致時(shí)由兩人協(xié)商解決。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

應(yīng)用SPSS 17.0軟件進(jìn)行：(1) χ2檢驗(yàn)統(tǒng)計(jì)分析。比較前后向上骶椎5個(gè)區(qū)域侵犯率，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。(2) t檢驗(yàn)統(tǒng)計(jì)分析。病程和瘤體最大徑以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(x ±s)表示，觀察瘤體最大徑與型別、囊變、瘤體邊緣形態(tài)及囊變與病程的關(guān)系，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 患者臨床資料與MRI分型、測(cè)量

具體見(jiàn)表1及圖1～4。

2.2 骶椎侵犯的空間分布

(1)受侵脊椎節(jié)段：19例神經(jīng)鞘瘤侵犯的脊椎節(jié)段范圍，自L5～S5。其中限于骶椎的15例，累及1～4個(gè)節(jié)段；跨腰骶椎的4例，累及3～5個(gè)節(jié)段?？偣?5節(jié)段中，S1～S3集中了46個(gè)(圖5)。(2)與中線關(guān)系：第1～3型均有顯著骶椎骨質(zhì)侵犯，其軸位分布見(jiàn)表2；第2～4型均見(jiàn)明顯骶前軟組織腫塊，其軸位分布見(jiàn)表3。(3)前后向侵犯：26例神經(jīng)鞘瘤5個(gè)區(qū)域軟組織腫塊頻數(shù)，依次是椎前22、脊椎21、椎管18、椎板14、椎板后12。椎前軟組織腫塊出現(xiàn)率，高于椎板和椎板后(χ2=13.066，P=0.011)。

2.3 瘤體形態(tài)與邊緣

(1)瘤體呈膨脹性生長(zhǎng)、包膜完整的軟組織結(jié)節(jié)，大小不一。7例見(jiàn)啞鈴狀改變，其中2型2例、3型5例。包膜于T1WI、T2WI上均為低信號(hào)(圖2)。(2)瘤體邊緣光整的6例；分葉狀的20例，其中12例可見(jiàn)足狀突起，表現(xiàn)為分葉狀邊緣之外單個(gè)或數(shù)個(gè)齒輪狀隆起嵌入鄰近組織內(nèi)，寬3～10 mm、長(zhǎng)7～15 mm不等(圖6，7)。筆者稱之為“足突邊緣”征。(3)椎管外骨質(zhì)改變：1例瘤體跨骶髂關(guān)節(jié)破壞一側(cè)髂骨(圖7)；4型的2例分別見(jiàn)S1、S2椎前局灶性骨質(zhì)壓迫吸收。

2.4 瘤體MRI信號(hào)表現(xiàn)

(1)以臀肌為參照，瘤體實(shí)質(zhì)T1WI上呈等信號(hào)、稍低信號(hào)。T2WI上信號(hào)不均，呈2區(qū)基本信號(hào)改變：Ⅰ區(qū)，以稍高信號(hào)為主，間有部分等信號(hào)；Ⅱ區(qū)，以高信號(hào)為主，間有部分稍高信號(hào)與極高信號(hào)。Ⅰ區(qū)、Ⅱ區(qū)間隔排列，排列形式具多樣性。兩區(qū)大小范圍，在同一瘤體不同部位及不同病例間變化不一。增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，Ⅰ區(qū)明顯強(qiáng)化。Ⅱ區(qū)表現(xiàn)出明顯差異性強(qiáng)化，自無(wú)強(qiáng)化至輕微強(qiáng)化不等，呈T2WI信號(hào)越高強(qiáng)化越弱趨勢(shì)(圖8)。(2)瘤內(nèi)囊變多見(jiàn)，常同時(shí)合并出血。

囊變?cè)畛蕡A形、卵圓形或不規(guī)則形液性信號(hào)，T1WI呈稍低、等或稍高信號(hào)，T2WI上以高信號(hào)為主，可單個(gè)、多個(gè)或累及大部分瘤體，多見(jiàn)低信號(hào)囊壁。出血灶呈特征性表現(xiàn)，可見(jiàn)黑白液平征，液平上多呈T1WI稍高、T2WI高信號(hào)改變，液平下呈T1WI、T2WI極低信號(hào)，壁呈T2WI低或極低信號(hào)環(huán)(圖2)。

表1 患者性別、年齡、癥狀及測(cè)量結(jié)果Tab. 1 Demographic, symptomatic data and measurements

圖1 病例4。1型，矢狀T2WI示腫瘤位于骶椎管內(nèi)，起自S1～3，向前侵犯椎體，邊緣多結(jié)節(jié)狀 圖2 病例8。2型，軸位T2WI示腫瘤起自右側(cè)S1神經(jīng)，破壞第一骶孔并向前侵犯、形成巨大軟組織腫塊，低信號(hào)包膜(黑箭)和囊變(白粗箭)、出血(白細(xì)箭) 圖3 病例11。3型，GISS，矢狀T2WI示腫瘤起自S1～2，占據(jù)椎管，向前破壞并突破S1、S2椎體，形成巨大椎前軟組織腫塊，向后破壞椎板并侵至椎板后軟組織，邊緣多結(jié)節(jié)狀，可見(jiàn)齒狀突起(箭)圖4 病例22。4型，矢狀T1WI示腫瘤位于椎前，緊貼S1～3前緣，骶椎骨質(zhì)正常Fig. 1 Patient No.4. Type 1, an intra-sacral mass displayed on sagittal T2-weighted image, which originating from S1—3 and invading vertebral bodies anteriorly with multi-nodular margin. Fig. 2 Patient No.8. Type 2, a tumor arising from right-side S1 nerve demonstrated on axial T2-weighted image, which eroded the first sacral foramen and invaded anteriorly to form a huge soft-tissue mass. The hypointense tumoral capsule (black arrow), cystic degeneration (white broad arrow) and hemorrhage (white thin arrow) were well delineated. Fig. 3 Patient No.11. Type 3, and also GISS, sagittal T2-weighted image showed a tumor developing from S1—2 and occupying sacral canal, which invaded beyond S1 and S2 vertebral bodies anteriorly to form a huge pre-sacral soft-tissue mass, and destroyed sacral lamina posteriorly to form post-laminal soft-tissue mass. The multi-nodular margin and dentate protrusions were well revealed (arrow). Fig. 4 Patient No.22. Type 4,a pre-sacral tumor displayed on sagittal T1-weighted image, which attached closely to the anterior border of sacrum at level of S1—3.

圖5 26例骶椎神經(jīng)鞘瘤侵犯各節(jié)段的頻數(shù)。圖示各節(jié)段受脊索瘤侵犯例數(shù)，在L5～S5共6個(gè)節(jié)段中的分布情況。S2最多，18例；S5最少，1例Fig. 5 The frequency of each vertebral segment invaded by schwannoma in the 26 patients with sacral schwannoma. The graph indicates the distribution of number of schwannoma invasion in each vertebral segment among the 6 segments from L5 to S5. Maximum occurs in S2 with 18, and minimum in S5 with 1.

圖6 病例5。軸位T2WI示骶前軟組織腫塊齒狀突起侵入右側(cè)臀中肌與臀小肌(箭) 圖7 病例10。冠狀T1WI示瘤體破壞左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)、侵入髂骨(粗箭)，瘤體左下緣齒狀突起(細(xì)箭) 圖8 病例16。神經(jīng)鞘瘤信號(hào)表現(xiàn)，以臀肌為參照。A：T1WI上腫塊呈較均質(zhì)等信號(hào)；B：T2WI，稍高信號(hào)Ⅰ區(qū)(細(xì)箭)與高信號(hào)Ⅱ區(qū)(粗箭)混雜的不均質(zhì)信號(hào)；C：增強(qiáng)掃描，不均質(zhì)強(qiáng)化，Ⅰ區(qū)強(qiáng)化明顯(細(xì)箭)，Ⅱ區(qū)基本無(wú)強(qiáng)化(粗箭) 圖9 病例25。手術(shù)大體標(biāo)本和鏡下表現(xiàn)。A：標(biāo)本剖面，約6 cm×11 cm，示蠟黃色改變，質(zhì)地不均，邊緣輕度分葉狀，包膜完整(箭)；B：示Ⅰ區(qū)對(duì)應(yīng)Antoni A區(qū)(粗箭)、Ⅱ區(qū)對(duì)應(yīng)Antoni B區(qū)(細(xì)箭)(HE ×40)；C：Antoni A區(qū)見(jiàn)密集排列的梭形細(xì)胞(HE ×200)Fig. 6 Patient No.5. A dentate protrusion of the pre-sacral soft-tissue mass demonstrated to invade into right-side gluteus minimus and gluteus medius on axial T2-weighted image (arrow). Fig. 7 Patient No.10. Coronal T1-weighted image showing the tumor destroyed the left-side iliosacral joint and invaded into the ilium (broad arrow), with a dentate protrusion noted at the left-inferior border of the mass (thin arrow). Fig. 8 Patient No.16. Signal appearance of schwannoma, gluteus referred for comparison. A: Homogeneous iso-intensity of the mass revealed on T1-weighted image. B: Inhomogeneous intensity of the mass revealed on T2-weighted image,which composed of mixture of mildly hyperintense region Ⅰ (thin arrow) and hyperintense region Ⅱ (broad arrow). C: Inhomogeneous enhancement demonstrated on post-contrast T1-weighted image, in which marked enhancement occurring in region Ⅰ (thin arrow) and extremely mild or no enhancement occurring in regionⅡ (broad arrow). Fig. 9 Patient No.25. Surgical gross specimen and microscopic findings. A: Section of tumoral mass with the size of 6 cm×11 cm, displaying the wax yellow appearance, mildly lobulated margin, heterogeneous texture and intact capsule (arrow). B: Region Ⅰ matching Antoni A area (broad arrow) and region Ⅱmatching Antoni B area (thin arrow) (HE ×40). C: The densely arranged spindle tumoral cells noted in Antoni A area (HE ×200).

2.5 手術(shù)與病理學(xué)觀察

根據(jù)腫瘤分型，分別采用前路、后路及前后聯(lián)合入路途徑，整塊或分塊切除瘤體。術(shù)中見(jiàn)腫物包膜完整，黃褐色或灰白色瘤組織，瘤內(nèi)可見(jiàn)囊變、出血。第4型的7例病灶全部起自骶神經(jīng)分支。瘤體標(biāo)本剖面呈灰白色、灰紅色或灰黃色，實(shí)性或囊實(shí)性，可見(jiàn)出血灶(圖9A)。鏡下見(jiàn)梭形瘤細(xì)胞，呈細(xì)胞密集的Antoni A區(qū)與細(xì)胞稀疏的Antoni B區(qū)交替分布，前者排列成編織狀、柵欄狀或束裝，疏松區(qū)內(nèi)可見(jiàn)較多泡沫細(xì)胞。瘤細(xì)胞異型性不明顯，核分裂象不易見(jiàn)。免疫組化基本表現(xiàn)為瘤細(xì)胞S-100、Vimentin陽(yáng)性，MBP、CD99及CD34部分陽(yáng)性，Ki-67 1%～5%陽(yáng)性，EMA、Actin陰性。MRI-病理對(duì)照顯示，Ⅰ區(qū)瘤細(xì)胞密集，Ⅱ區(qū)瘤細(xì)胞稀疏(圖9B、C)。綜合HE染色和免疫組化，26例均診斷為良性神經(jīng)鞘瘤。

表2 26例骶椎神經(jīng)鞘瘤骶椎骨質(zhì)侵犯在脊柱軸位的位置分布(例)Tab. 2 Distribution of sacral vertebral bone invasion in the spine axis in 26 cases of sacral schwannoma (n)

表3 26例骶椎神經(jīng)鞘瘤骶前軟組織腫塊在脊柱軸位的位置分布(例)Tab. 3 Distribution of presacral soft tissue masses in the spine axis of 26 cases of sacral schwannoma (n)

3 討論

3.1 骶椎神經(jīng)鞘瘤的概念與分型

骶椎神經(jīng)鞘瘤，包括發(fā)生于骶椎本身的和發(fā)生于骶前緊鄰骶椎前緣的[9-10]。Pongsthorn等[9]根據(jù)病灶解剖位置，將其分為腹膜后、骶椎內(nèi)和骶椎內(nèi)外神經(jīng)鞘瘤等3類，以利于手術(shù)路徑的選擇。Popuri等[10]將緊貼骶椎前緣的腹膜后神經(jīng)鞘瘤，稱為骶前神經(jīng)鞘瘤，可有骶椎前緣骨質(zhì)輕微侵蝕。國(guó)內(nèi)郭衛(wèi)等基于腫瘤生長(zhǎng)方式，提出了骶椎區(qū)神經(jīng)鞘瘤的概念并將其分為4型，其中前3型均源發(fā)于椎管并椎管前后不同程度的侵犯，而第4型限于骶前而無(wú)椎管侵犯[7]。筆者在此分型基礎(chǔ)上，綜合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)及本組病例特點(diǎn)，將骶椎神經(jīng)鞘瘤分為4型，把之前文獻(xiàn)報(bào)告的腹膜后或骶前神經(jīng)鞘瘤歸為第4型，因其起源神經(jīng)與本組病例一樣，均為骶神經(jīng)的分支，將其歸為骶椎神經(jīng)鞘瘤中的一型，有利于對(duì)骶椎神經(jīng)鞘瘤整體性的認(rèn)識(shí)。

由于骶椎神經(jīng)鞘瘤發(fā)生部位的特殊性和臨床表現(xiàn)的隱匿性，為突出某些病例的腫瘤行為特性，有學(xué)者提出了GISS的概念。Togral等在前人研究基礎(chǔ)上提出了GISS的診斷標(biāo)準(zhǔn)[8，11-12]。本組26例中，符合GISS的有8例，均在第3型。GISS最大特征就是其侵襲性，體現(xiàn)在瘤體巨大和大范圍的骨質(zhì)破壞與軟組織侵犯。本組資料中，其瘤體最大徑明顯高于非GISS。比較而言，筆者提出的4分型法，著眼于神經(jīng)鞘瘤在骶椎的空間分布，而GISS則注重其侵襲性行為。

3.2 骶椎神經(jīng)鞘瘤的三維侵犯特性

(1)縱向進(jìn)犯：自L5～S5的6個(gè)節(jié)段脊椎均可發(fā)生神經(jīng)鞘瘤，以S1～S3節(jié)段最多，占全部的84%，說(shuō)明上骶椎是神經(jīng)鞘瘤的好發(fā)區(qū)。本組病例中未見(jiàn)跨骶尾椎發(fā)生的，可能與脊神經(jīng)的分布有關(guān)。在脊椎分布上，與脊索瘤的常見(jiàn)跨骶尾椎侵犯不同[3]。(2)偏心性骨質(zhì)破壞。19例骨質(zhì)破壞中，位于骶椎中線區(qū)與中線旁區(qū)之比為5∶14，說(shuō)明骶椎神經(jīng)鞘瘤易侵犯中線旁骨質(zhì)，此與神經(jīng)鞘瘤常常起源于一側(cè)骶孔并侵入鄰近組織有關(guān)[13]。此種骨質(zhì)侵犯方式，與脊索瘤以椎體中線為中心的不同[3]。(3)椎前、脊椎侵犯傾向。自椎前至椎板后的5個(gè)區(qū)域，均可被神經(jīng)鞘瘤侵犯，侵犯發(fā)生率自前向后遞減。盡管骶椎神經(jīng)鞘瘤不同型別有各自好發(fā)的侵犯部位，但這一傾向仍說(shuō)明神經(jīng)鞘瘤具有向前侵犯的特性，與骨巨細(xì)胞瘤的嗜椎后侵犯不同[6]。本組22例骶前軟組織腫塊，中線與中線旁之比為9∶13，提示不論骶前區(qū)腫塊在中線與否，都要注意神經(jīng)鞘瘤的可能。

3.3 瘤體形態(tài)與局部侵襲性

鑒于腫瘤常常起源于一側(cè)骶孔并侵入鄰近組織，其啞鈴形征象易被辨認(rèn)，有助于術(shù)前診斷[13]。盡管此征的出現(xiàn)率與型別有關(guān)，總體上骶椎神經(jīng)鞘瘤中啞鈴形征象不如骶椎以上跨椎孔神經(jīng)鞘瘤常見(jiàn)，可能與發(fā)生部位及病程較長(zhǎng)有關(guān)。Chandhanayingyong等[13]、Pongsthorn等[9]報(bào)告的10例2、3型骶椎神經(jīng)鞘瘤，5例可見(jiàn)啞鈴形。本組26例中27%病例見(jiàn)此征，按型別的出現(xiàn)率為47%，與文獻(xiàn)報(bào)告相近。

大體上瘤體呈膨脹性生長(zhǎng)，但本組中77%的瘤體輪廓呈分葉狀，提示腫瘤內(nèi)部生長(zhǎng)速度不均一。其中60%病例“足突邊緣”征陽(yáng)性，說(shuō)明在某些方向上該瘤增殖特別活躍，表現(xiàn)出一定的局部侵犯傾向。本組資料顯示，“足突邊緣”征對(duì)瘤體最大徑無(wú)影響，說(shuō)明該征是骶椎神經(jīng)鞘瘤的一個(gè)固有特性。盡管該瘤有完整的包膜，但包膜的存在并非無(wú)侵襲性的保證。這與骶椎脊索瘤具有類似的意義[3]?！白阃贿吘墶闭麝?yáng)性者，要求術(shù)前MRI評(píng)價(jià)對(duì)腫塊侵犯范圍要準(zhǔn)確，同時(shí)手術(shù)中應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注以盡可能完整切除。另一方面，筆者在本研究中發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)囊變提示瘤灶的侵襲性。腫瘤增大導(dǎo)致血供不足，是產(chǎn)生囊變的重要原因[9]，在本研究中表現(xiàn)為囊變發(fā)生率隨病程延長(zhǎng)、瘤體最大徑增大而增加。囊變進(jìn)展可繼發(fā)液化壞死、出血，產(chǎn)生特征性的液液平征[14]。

3.4 T2WI雙重信號(hào)與差異性強(qiáng)化是其MRI信號(hào)特征

已報(bào)道的神經(jīng)鞘瘤MRI-病理對(duì)照研究顯示，Atoni A區(qū)和Atoni B區(qū)分別對(duì)應(yīng)T2WI上的稍高信號(hào)和高信號(hào)[15]。本研究也支持這一結(jié)果。本研究顯示，瘤體內(nèi)Ⅰ區(qū)、Ⅱ區(qū)的T2WI信號(hào)表現(xiàn)與其強(qiáng)化效應(yīng)存在關(guān)聯(lián)。MVD低的Ⅰ區(qū)較MVD高的Ⅱ區(qū)強(qiáng)化顯著，有悖于強(qiáng)化效應(yīng)隨MVD增高而增強(qiáng)的一般規(guī)律，其原因在于強(qiáng)化效應(yīng)取決于諸多因素的作用，除微血管數(shù)量外，微血管壁基膜的通透性、組織的滲透壓及增強(qiáng)掃描的時(shí)機(jī)等，均是影響強(qiáng)化效果的重要環(huán)節(jié)。推測(cè)造成這種強(qiáng)化差異的機(jī)理在于：(1)組織結(jié)構(gòu)不同，即Ⅰ區(qū)、Ⅱ區(qū)內(nèi)瘤細(xì)胞與黏液含量比列的差異；(2)微血管壁通透功能不同。Ⅰ區(qū)瘤細(xì)胞密集、黏液少，產(chǎn)生T2WI稍高信號(hào)，但低MVD的管壁通透性高，常規(guī)增強(qiáng)掃描時(shí)較多對(duì)比劑經(jīng)血管進(jìn)入瘤細(xì)胞區(qū)，導(dǎo)致強(qiáng)化效果顯著。而Ⅱ區(qū)黏液含量高、瘤細(xì)胞稀少，產(chǎn)生T2WI強(qiáng)信號(hào)，同時(shí)高M(jìn)VD的管壁通透性低，常規(guī)增強(qiáng)掃描時(shí)較少對(duì)比劑經(jīng)血管進(jìn)入組織，導(dǎo)致強(qiáng)化效果弱。從組織病理學(xué)基礎(chǔ)出發(fā)，Ⅰ區(qū)、Ⅱ區(qū)的T2WI信號(hào)表現(xiàn)反映了二者瘤細(xì)胞與黏液成分構(gòu)成比例差異的性質(zhì)，且與差異性的強(qiáng)化效應(yīng)相對(duì)應(yīng)，因此，這種T2WI雙重信號(hào)與差異性強(qiáng)化是神經(jīng)鞘瘤的特征性MRI表現(xiàn)?；?區(qū)比例變化不一，因此在Ⅰ區(qū)占主導(dǎo)成分情況下，多層面觀察以發(fā)現(xiàn)Ⅱ區(qū)結(jié)構(gòu)，將有助于確立神經(jīng)鞘瘤的診斷。

3.5 診斷與鑒別診斷

根據(jù)骶椎神經(jīng)鞘瘤在骶椎的三維侵犯特點(diǎn)，結(jié)合T2WI上特征性的雙重信號(hào)及相應(yīng)的差異性強(qiáng)化，基本可以做出診斷。辨識(shí)T2WI雙重信號(hào)區(qū)是診斷的關(guān)鍵，尤其是廣泛囊變、出血情形下辨識(shí)相當(dāng)困難，需多層面、多方位觀察。與神經(jīng)纖維瘤的區(qū)別是，后者是叢狀生長(zhǎng)腫瘤，多呈彌漫性分布，無(wú)包膜[6]。鑒于MRI上神經(jīng)鞘瘤的良惡性很難區(qū)分[16]。其鑒別常需借助免疫組化分析[16]，骶椎神經(jīng)鞘瘤主要需與脊索瘤、骨巨細(xì)胞瘤鑒別。脊索瘤多位于骶椎中線區(qū)，T2WI以高信號(hào)為主，缺乏神經(jīng)鞘瘤的T2WI雙重信號(hào)特點(diǎn)，常規(guī)增強(qiáng)掃描上瘤體強(qiáng)化較弱，有別于神經(jīng)鞘瘤內(nèi)局部明顯強(qiáng)化[3]。骨巨細(xì)胞瘤與神經(jīng)鞘瘤相似，多偏側(cè)生長(zhǎng)，但前者傾向于椎后侵犯，腫瘤輪廓欠光整，T2WI多呈低信號(hào)。另一需要鑒別的少見(jiàn)腫瘤，是發(fā)生于骶椎的巨大破壞性粘液乳頭狀室管膜瘤，瘤體占據(jù)骶椎中線區(qū)，溶骨性破壞顯著，且T2WI呈高低混雜信號(hào)、明顯強(qiáng)化，但椎后侵犯相對(duì)多見(jiàn)[17]。發(fā)生廣泛囊變、出血時(shí)，需與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫鑒別[18]。第4型因其鄰近盆腔器官，需注意排除漿膜下型子宮肌瘤[19]。

利益沖突：無(wú)。