骶前囊腫的診療探討

王剛成

鄭州大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院/河南省腫瘤醫(yī)院普外科 河南鄭州 450000

骶前囊腫為一種發(fā)生于骶前間隙的先天性囊性疾病，多數(shù)為良性疾病，目前認(rèn)為其起源與胚胎發(fā)育異常有關(guān)。骶前囊腫臨床少見，發(fā)病率為1:60 000～1:40 000，主要見于幼兒及成年女性患者（男女比例為1:15）[1-2]。由于該類疾病的發(fā)病率低，大部分外科醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)模糊，甚至將骶前囊腫與卵巢囊腫、肛周膿腫等疾病相混淆，隨之相關(guān)治療也影響了患者的健康恢復(fù)。目前，骶前囊腫的治療以手術(shù)完全切除囊腫為主，但缺乏成熟統(tǒng)一的手術(shù)入路，加之復(fù)雜的骶前解剖結(jié)構(gòu)及“復(fù)雜條件下良性囊壁可以殘留”的手術(shù)理念等，常導(dǎo)致部分復(fù)雜骶前囊腫患者的囊壁或囊腫殘留，嚴(yán)重者甚至術(shù)后會(huì)在會(huì)陰部形成經(jīng)久不愈的竇道，給患者帶來(lái)沉重的身體及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)[3-4]。骶前囊腫診療為我中心特色項(xiàng)目，自2010年以來(lái)，成功治療了約180例初次就診或外院多次骶前囊腫切除術(shù)后復(fù)發(fā)的患者。本文結(jié)合我中心的診療經(jīng)驗(yàn)，就骶前囊腫的特點(diǎn)、診斷及手術(shù)入路等進(jìn)行綜述，旨在提高外科醫(yī)師對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，樹立骶前囊腫治療的正確理念，提高囊腫完全切除技巧，以期提高骶前囊腫的治愈率。

1 骶前囊腫的部位、起源及病理特點(diǎn)

骶前間隙為直腸與骶骨之間潛在的間隙，間隙前方是直腸固有筋膜，兩側(cè)為盆壁筋膜，后方有骶骨和尾骨筋膜，上方是直腸膀胱或子宮陷凹，下方有肛尾韌帶、肛提?。ㄒ妶D1）。我中心認(rèn)為，骶前囊腫位于該間隙（見圖1A），其根部位于骶尾骨前筋膜后葉，Waldeyer筋膜或骶尾骨前筋膜前葉覆蓋囊腫表面，囊腫可以向上、前擠入直腸后間隙及直腸前間隙，向下擠入肛提肌下間隙，向兩側(cè)可以壓迫神經(jīng)及血管[5-6]。目前認(rèn)為骶前囊腫主要起源于未完全退化的原始胚胎結(jié)構(gòu)組織（見圖1B）[7]。根據(jù)其組織病理學(xué)特征和起源可分為[8]：（1） 表皮樣囊腫 （epidermoid cysts）；（2）皮樣囊腫（dermoid cysts）；（3）腸源性囊腫（enteric cysts），此型又分為尾腸囊腫（tailgut cysts）和囊性直腸重復(fù)（cystic rectal duplication），部分可以惡變[9-11]；（4）神經(jīng)管原腸囊腫（neurenteric cysts）；（5）畸胎瘤（teratoma），部分可以惡變[12-13]。

圖1 骶前間隙的部位與骶前囊腫的起源

2 骶前囊腫的臨床診斷及術(shù)前評(píng)估

骶前囊腫的臨床診斷主要根據(jù)臨床癥狀及影像學(xué)檢查結(jié)果。骶前腫瘤術(shù)前是否需要進(jìn)行病理活檢存在爭(zhēng)議[14]，對(duì)于骶前囊腫，由于囊腫張力高，穿刺容易引起囊腫破裂或滲漏導(dǎo)致感染等，因此我中心不主張術(shù)前穿刺活檢。

囊壁與骶尾骨筋膜關(guān)系密切，呈膨脹性生長(zhǎng)，大部分囊腫擠壓周圍臟器及組織，小部分囊腫可向下突出骶前至皮下組織，甚至延伸至骶后。對(duì)于初治患者，大部分患者無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，部分患者表現(xiàn)為囊腫壓迫癥狀，如下腹部墜脹、尿頻尿急、里急后重、便秘、下肢會(huì)陰部感覺(jué)異常及習(xí)慣性流產(chǎn)等，MRI等檢查可以清楚地顯示盆底腹膜下、直腸后、骶尾骨前及側(cè)盆壁之間的囊性或囊實(shí)性占位病變[8]，見圖2。對(duì)于多次手術(shù)復(fù)發(fā)患者，多有骶前、會(huì)陰部頑固性竇道，根據(jù)病史、體征、外院影像學(xué)檢查及病理結(jié)果多可以明確診斷，MRI多提示骶前、會(huì)陰部組織炎性水腫、竇道等。在鑒別診斷方面，骶前囊腫術(shù)前需與肛周膿腫、卵巢囊腫、其他假性囊腫或炎性積液等相鑒別[8]。

圖2 骶前囊腫或術(shù)后復(fù)發(fā)、囊壁殘留、竇道形成的MRI影像

MRI在囊內(nèi)容物性質(zhì)及囊腫與其周圍組織結(jié)構(gòu)毗鄰關(guān)系的評(píng)估方面相對(duì)于CT等檢查更具優(yōu)勢(shì)[15-16]。當(dāng)囊腫與直腸或肛直腸環(huán)關(guān)系密切時(shí)，超聲內(nèi)鏡在術(shù)前評(píng)估兩者關(guān)系方面具有一定的價(jià)值。CT或MRI對(duì)于手術(shù)入路的選擇具有重要的指導(dǎo)作用，矢狀位重建對(duì)囊腫高度評(píng)估具有重要的參考價(jià)值，可以根據(jù)囊腫上極對(duì)應(yīng)骶尾骨平面定義為囊腫的高度，設(shè)定第三骶椎（S3）為高度分界線，分為高位（高于S3）、中低位（平行于或低于S3），冠狀位或橫軸位可以提示囊腫與周圍組織結(jié)構(gòu)的毗鄰關(guān)系，為術(shù)前手術(shù)方案的制定提供重要的參考信息。

3 手術(shù)入路

完全切除囊腫為骶前囊腫成功治愈的關(guān)鍵，合適的手術(shù)入路是完全切除囊腫的關(guān)鍵[16]。手術(shù)入路主要包括經(jīng)腹入路、后入路、經(jīng)腹聯(lián)合后入路及經(jīng)直腸入路等，但目前缺乏成熟統(tǒng)一的手術(shù)入路。骶前囊腫手術(shù)切除的難點(diǎn)在于經(jīng)腹入路難以處理囊腫的尾側(cè)部分，而后入路存在血管、神經(jīng)等副損傷風(fēng)險(xiǎn)等不足，因此手術(shù)入路的選擇需要根據(jù)囊腫的大小、位置及毗鄰臟器等綜合決定。對(duì)于部分巨大骶前囊腫，囊腫與其毗鄰臟器關(guān)系復(fù)雜，涉及重要的神經(jīng)、血管及肛直腸環(huán)等，同時(shí)因手術(shù)操作空間狹小，外科醫(yī)師出于對(duì)損傷上述臟器及組織造成骶前大出血、肛門功能或神經(jīng)功能障礙等的顧慮，往往選擇放棄完全切除囊腫，而選擇采用抽吸囊內(nèi)容物、注入無(wú)水酒精或電刀燒灼破壞殘留囊壁等方式，造成囊腫復(fù)發(fā)或骶前、會(huì)陰部頑固性竇道形成等情況。

3.1 經(jīng)典入路，以經(jīng)腹入路、Kraske入路等為代表

對(duì)于高位囊腫、腫瘤或盆腔手術(shù)導(dǎo)致盆腔解剖層次紊亂等情況，建議采用經(jīng)腹入路，經(jīng)腹入路方便游離盆腔臟器、骶前動(dòng)靜脈及神經(jīng)等[8,14,17]。隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡及機(jī)器人手術(shù)設(shè)備已成功應(yīng)用于骶前腫瘤的經(jīng)腹入路的切除手術(shù)[18-21]。根據(jù)我中心經(jīng)驗(yàn)，并基于術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果、術(shù)中解剖及術(shù)后手術(shù)標(biāo)本的解剖認(rèn)為，骶前囊腫的根部位于骶尾骨前筋膜，經(jīng)腹入路對(duì)于處理囊腫尾側(cè)部分或根部的分離或切除存在難度，容易導(dǎo)致囊腫殘留，尤其是囊腫體積巨大或囊腫遠(yuǎn)側(cè)位置偏低者，而后入路可以有效解決經(jīng)腹入路難以處理囊腫尾側(cè)部分或囊腫根部的難題。

后入路為骶前囊腫切除手術(shù)的常用入路，適用于低位囊腫或囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)合并會(huì)陰部感染、頑固性竇道等情況，包括后矢狀入路、經(jīng)肛門括約肌間入路等[14,22]。其中后矢狀入路以Kraske入路為經(jīng)典代表，多用于低于S3水平的肛周、盆腔等部位腫瘤，采用折刀位，取臀正中或旁正中縱切口，切除尾骨或部分骶骨，從而進(jìn)入骶前間隙或盆腔其他間隙（見圖3）[8]，但俯臥位狀態(tài)下縱切口兩側(cè)臀部的肌肉及肛管直腸向兩側(cè)及前側(cè)牽拉困難，造成手術(shù)操作空間不足，同時(shí)存在骶骨阻擋手術(shù)視野的問(wèn)題，若骶前囊腫位置較高或與骶前筋膜粘連緊密，往往需切除S4、S5椎體，否則容易造成骶前血管或神經(jīng)等副損傷[8]。

圖3 Kraske入路手術(shù)

針對(duì)這一不足，我中心設(shè)計(jì)了一種新的后入路（見圖4，白色虛線或箭頭示意）[8,23]，適用于囊腫上極位于S2水平及以下的骶前囊腫。根據(jù)我中心的經(jīng)驗(yàn)，骶前囊腫上緣與盆底筋膜間存在疏松間隙，該手術(shù)入路甚至可以切除囊腫上緣高達(dá)骶岬水平的巨大囊腫（目前我中心所診治患者囊腫長(zhǎng)徑最長(zhǎng)達(dá)26 cm），但需取決于主刀醫(yī)師的手術(shù)技巧及囊腫的解剖關(guān)系，因此我中心主張?jiān)撌中g(shù)入路對(duì)于不高于S2水平的骶前囊腫是安全的（見圖5）。具體操作如下：以尾骨尖為標(biāo)記，在尾骨尖與肛門正中間或尾骨尖后方1 cm處定位，左右分別在坐骨結(jié)節(jié)內(nèi)緣定位，用手術(shù)刀連接三點(diǎn)形成橫弧形切口，切開皮膚、皮下脂肪進(jìn)入骶前間隙，根據(jù)術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果提示的囊腫位置，骶前切口可適當(dāng)偏離左右[3-4,23-24]。該入路采用經(jīng)骶前會(huì)陰橫弧形切口，克服了縱切口時(shí)兩側(cè)臀部肌肉及肛管直腸向兩側(cè)及前側(cè)牽拉困難的不足，必要時(shí)可切斷部分臀大肌與骶尾骨連接處，切除尾骨及部分骶骨，可以充分顯露囊腫及其與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，提供充足的手術(shù)操作空間及視野，確保直視下分離囊腫，同時(shí)經(jīng)肛門括約肌外入路，避免損傷肛門功能[23]，具體操作見圖6。

圖4 經(jīng)骶前會(huì)陰橫弧形切口入路示意圖[8]

圖5 囊腫上極與S2水平相對(duì)位置及其手術(shù)入路示意圖

圖6 經(jīng)骶前會(huì)陰橫弧形切口入路的骶前囊腫切除手術(shù)

3.2 非經(jīng)典入路，包括經(jīng)肛門括約肌間入路、經(jīng)直腸入路等

經(jīng)肛門括約肌間入路適用于低位及較小的骶前及肛周腫瘤，該入路經(jīng)環(huán)肛門弧形或“V”形切口及肛門括約肌間平面，肛管、肛門內(nèi)括約肌與肛門外括約肌分離至恥骨直腸肌環(huán)水平，向上可繼續(xù)分離到達(dá)直腸后脂肪間隙，切開Waldeyer筋膜可以到達(dá)肛提肌上間隙（見圖7）[25]。對(duì)于經(jīng)直腸入路，該入路造成術(shù)后直腸瘺及骶前感染的風(fēng)險(xiǎn)較大，僅用于囊腫破潰入直腸或形成竇道的骶前囊腫患者[26]。

圖7 經(jīng)肛門括約肌間入路的骶前腫瘤切除手術(shù)[25]

4 骶前囊腫切除手術(shù)中重要臟器及組織副損傷的預(yù)防及處理

骶前囊腫成功治愈不僅需要確保囊壁的完全切除，同時(shí)涉及盆腔臟器及組織副損傷的預(yù)防與盆腔臟器功能的保護(hù)。

肛門控便功能的損傷為骶前腫瘤切除手術(shù)的嚴(yán)重并發(fā)癥，涉及到術(shù)中肛直腸環(huán)的損傷，導(dǎo)致大便失禁或肛門控便功能不佳。肛直腸環(huán)由肛管外括約肌的淺部和深部、直腸下份的縱行肌、肛管內(nèi)括約肌和肛提肌等組成[27-28]。骶前囊腫為先天性囊性疾病，囊腫的生長(zhǎng)時(shí)間長(zhǎng)，囊壁多與肛直腸環(huán)粘連緊密，甚至長(zhǎng)入肛直腸環(huán)中，尤其是囊腫破裂、周圍組織炎性水腫時(shí)，囊壁可與肛直腸環(huán)或直腸壁融合。外科醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)或手術(shù)操作空間不足可導(dǎo)致肛直腸環(huán)暴露不足，囊腫分離過(guò)程中肛直腸環(huán)意外被部分或完全損傷，導(dǎo)致肛門控便功能損傷。我中心的經(jīng)驗(yàn)是，術(shù)中采用經(jīng)骶前會(huì)陰橫弧形切口，經(jīng)肛門括約肌間隙進(jìn)入骶前間隙，將肛管及囊腫向前牽拉，分離囊腫后壁與骶尾骨前筋膜的粘連，然后將囊腫和肛管向相反的方向牽拉，分離囊腫和肛直腸環(huán)之間的粘連，可以直視下解剖及保護(hù)恥骨直腸肌，避免肛直腸環(huán)的損傷。分離過(guò)程中，我們主張剪刀銳性分離、解剖囊腫與肛直腸環(huán)及直腸壁的粘連，避免熱損傷，同時(shí)可以食指在肛管直腸內(nèi)指診引導(dǎo)分離，避免損傷腸管[3]。

盡管目前認(rèn)為開腹或腹腔鏡、機(jī)器人輔助的經(jīng)腹入路可以直視下顯示骶前血管、神經(jīng)及直腸、輸尿管等盆腔臟器組織[17-21]，但根據(jù)我中心的經(jīng)驗(yàn)，骶前囊腫呈膨脹性生長(zhǎng)，囊腫與骶前血管、神經(jīng)前方的筋膜及囊腫上極的盆底筋膜等存在潛在的間隙，后入路同樣可以有效避免骶前血管、神經(jīng)及直腸等的損傷。對(duì)于高位骶前囊腫，或由于既往盆腔手術(shù)史，或囊腫引起解剖層次紊亂，特別是經(jīng)驗(yàn)不足的外科醫(yī)師或經(jīng)驗(yàn)有限的醫(yī)療中心，建議采用腹腔鏡或機(jī)器人輔助經(jīng)腹聯(lián)合后入路，對(duì)于低位骶前囊腫，建議直視下緊貼于囊腫分離，以避免損傷骶前血管和神經(jīng)。

骶前大出血是直腸和骶前手術(shù)的一種嚴(yán)重且可能危及生命的并發(fā)癥[29-31]。直腸或骶前腫瘤分離過(guò)程中骶前靜脈叢或骶椎靜脈損傷，可導(dǎo)致無(wú)法控制的出血。目前臨床止血措施包括血管縫合、圖釘止血、直接/間接電凝等[32-33]。骶前囊腫切除手術(shù)中大出血處理要領(lǐng)為壓迫出血點(diǎn)、快速將囊腫切除，經(jīng)過(guò)上述處理，大部分出血可以控制，但對(duì)于無(wú)法有效止血或患者生命體征不穩(wěn)定時(shí)，紗布填塞壓迫止血為最有效措施[34-35]。經(jīng)腹入路紗布填塞是骶前止血的經(jīng)典方法，然而紗布填塞可能增加二次手術(shù)難度及腹部感染、腸梗阻等并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。相對(duì)于經(jīng)腹入路，后入路紗布填塞對(duì)骶前大出血壓迫止血具有優(yōu)勢(shì)，可避免腹腔感染、腸梗阻等并發(fā)癥，紗布拔除手術(shù)創(chuàng)傷相對(duì)更小。我中心設(shè)計(jì)的經(jīng)骶前會(huì)陰橫弧形切口入路在處理骶前大出血或嚴(yán)重滲血時(shí)具有顯見的止血優(yōu)勢(shì)，囊腫切除后形成骶骨前方、盆底筋膜下一個(gè)半封閉弧形空腔，便于紗布填塞壓迫骶前出血點(diǎn)，且紗布拔除可以在局麻下操作。

5 小結(jié)

骶前囊腫為位于骶前間隙的先天性囊性腫瘤，起源于未完全退化的尾腸、神經(jīng)腸管和原條等原始胚胎結(jié)構(gòu)組織，多為良性，部分骶前囊腫存在惡變的可能，發(fā)病率低，臨床少見，大部分臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)模糊，甚至導(dǎo)致誤診及不當(dāng)?shù)闹委?，給患者帶來(lái)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)及機(jī)體創(chuàng)傷。骶前囊腫診療主要依據(jù)臨床癥狀及影像學(xué)檢查結(jié)果，不建議行術(shù)前活檢。目前治療方案以手術(shù)完全切除囊腫為主，手術(shù)入路主要包括經(jīng)腹入路、后入路及經(jīng)腹聯(lián)合后入路等，但各存在優(yōu)缺點(diǎn)，也有造成囊壁殘留或肛直腸環(huán)、重要血管、神經(jīng)等副損傷的可能。外科醫(yī)師需對(duì)骶前囊腫的發(fā)病及其生理特點(diǎn)、骶前解剖結(jié)構(gòu)、手術(shù)入路等充分理解，以提高骶前囊腫完全切除率，減少手術(shù)相關(guān)副損傷及術(shù)后并發(fā)癥。

利益沖突聲明作者聲明不存在與本文相關(guān)的利益沖突。