胃食管反流為主要癥狀的先天性腸旋轉不良65例診療經驗

和軍 顏景灝,3 姚海霞 劉妍芳 阿布都賽米·阿不都熱依木 周玲 王潔 李水學

先天性腸旋轉不良是胚胎發(fā)育過程中腸管旋轉和固定發(fā)生障礙，導致腸管解剖位置異常和腸系膜附著不全，從而引起消化道梗阻。本病常在新生兒期發(fā)病，常合并中腸扭轉，臨床表現(xiàn)為各種類型的腸梗阻。經典的手術方法是 Ladd′s手術，包括中腸扭轉復位、Ladd筋膜松解、腸系膜擴張和闌尾切除術[1]。為探討新生兒期先天性腸旋轉不良的臨床特征。治療方法及預后，對新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院小兒外科收治的新生兒期先天性腸旋轉不良的患兒病歷資料進行分析，現(xiàn)報道如下。

資料與方法

一、對象

選取2008年12月至2017年12月收治新生兒期先天性腸旋轉不良65例，男性患兒43例，女性患兒22例。手術年齡2～28 d，平均手術年齡(7±1.2) d；<7 d的40例，7～14 d的13例，>14 d的12例。早產兒40例，足月兒25例。

本組患兒臨床表現(xiàn)：(1)間斷性嘔吐：60例患兒出生后立即出現(xiàn)間斷性嘔吐伴胃食管反流，其中55例患兒嘔吐物為膽汁樣液體，<7 d的38例，7-14 d的11例，>14 d的1例。(2)血便：5例患兒出現(xiàn)血便，<7 d的2例，7-14 d的2例，>14 d的1例。(3)腹部查體：55例患兒腹脹明顯，停止排便，45例患兒腸鳴音弱，1例患兒腹腔穿刺可見乳白色液體。本研究所有患者均知情同意，并由家長簽屬知情同意書。

二、方法

1. 輔助檢查:(1)腹部平片：所有患兒術前均行腹部立位平片，55例患兒可見不同程度的腸梗阻，33例例可見回盲部位置異常；22例可見十二指腸擴張，形成寬大的氣液平(如圖1提示回盲部位置異常)。(2)上消化道造影：22例患兒行上消化道造影示十二指腸梗阻，近端擴張明顯，遠端造影劑通過不暢，十二指腸呈螺旋狀走形。20例患兒上消化道造影示：十二指腸或空腸完全梗阻，近端擴張明顯，遠端未見造影劑通過。(3)大腸灌腸造影：27例患兒大腸灌腸造影示：回盲部位置異常，部分位于右上腹(如圖2提示回盲部造影劑不能通過)。(4)超聲：所有患兒術前均行腹部超聲檢查，20例陽性，45例陰性，陽性患兒提示：腸系膜上動靜脈血管位置異常。

2. 診斷：60例患兒通過臨床表現(xiàn)結合術前輔助檢查明確診斷為先天性腸旋轉不良，5例患兒術前出現(xiàn)血便、腹脹嚴重，其中1例腹腔穿刺可見乳白色液體，有急診剖腹探查指征，故術前未明確診斷。

3. 治療：本研究65例患兒均行剖腹探查術，行Ladd′s術，術中證實5例患兒中腸扭轉，順時針扭轉3例，扭轉270°～360°，逆時針扭轉2例扭轉180°～360°；其中2例出現(xiàn)腸壞死，距回盲部70 cm處可見腸管壁紫黑色，溫鹽水濕敷15 min未見明顯改變，給予腸切除腸吻合，對腸扭轉的部分行腸扭轉復位術、松解Ladd帶，常規(guī)行闌尾切除術；1例術中見腹腔內大量乳白色液體，考慮先天性乳糜腹，充分沖洗腹腔，吸盡淋巴液，完全松解結腸系膜根部。其中有20例患兒合并有其他畸形，包括十二指腸膜性閉鎖9例、空腸閉鎖6例環(huán)狀胰腺5例等一并處理。

結 果

本研究中92.3%的患兒是以嘔吐為主要癥狀就診的，其中91%的患兒為間斷膽汁性嘔吐。術前超聲診斷的陽性率為30%(20例)，本研究中超聲診斷的陽性率為30%(20例)，腹部平片結合消化道造影診斷準確率接近100%；65例患兒均接受手術治療，術后無死亡患兒；1例患兒術前腹脹明顯，行腹腔穿刺術可見乳白色液體，考慮先天性乳糜腹，完善消化道造影明確乳糜腹是由腸旋轉不良造成的，行Ladd′s術后患兒乳糜腹癥狀消失。有5例患兒在進行術前準備時，發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)血便合并腹膜炎體征，急診剖腹探查，術中證實5例患兒為中腸扭轉，2例患兒已出現(xiàn)部分小腸壞死，行腸切除腸吻合。所有患兒術后2～5 d開奶。65例患兒術后隨訪1～12個月，所有患兒均未再次出現(xiàn)間斷性嘔吐、胃食管反流等消化道癥狀，生長發(fā)育良好(如圖3為術后1個月復查腹部平片提示消化道通暢)。

圖1 術前腹部平片圖2 術前大腸造影圖3 術后腹部平片

討 論

先天性腸旋轉不良是新生兒期常見的消化道畸形之一，發(fā)生機制是患兒在胚胎時期中腸管以腸系膜上動脈為軸心進行旋轉時發(fā)生了停止，造成患兒出生后十二指腸、小腸、闌尾及結腸位置異常，造成腹膜索帶壓迫十二指腸及空腸，中腸扭轉等病例現(xiàn)象。新生兒期腸旋轉不良常表現(xiàn)為急性高位腸梗阻，容易合并有中腸扭轉等嚴重危及生命的并發(fā)癥，病死率較高。有學者報道合并中腸扭轉的發(fā)生率是69.7%[2]。早發(fā)現(xiàn)、早治療是降低發(fā)生率和病死率的關鍵[3]。本研究的發(fā)生率是3%，相差較多考慮可能與我中心對新生兒期腸梗阻的患兒完善消化道影較為積極，在中腸扭轉之前完成矯正手術，降低先天性腸旋轉不良嚴重并發(fā)癥的概率。

一、先天性腸旋轉不良的臨床特點

嘔吐伴胃食管反流是新生兒先天性腸旋轉不良最常見的癥狀，部分患兒喂奶后腹部可觸及包塊，但新生兒常常腹部查體不能良好的配合，腹部體征并不典型，不能與新生兒壞死性小腸結腸炎、十二指腸狹窄等疾病進行有效鑒別，尤其是缺乏外科經驗的新生兒科醫(yī)生往往忽視，造成診斷延誤[4]。在診斷不明確的情況下盡經早完善超聲、腹部立位平片、消化道造影等檢查。先天性腸旋轉不良超聲可在腸系膜上動脈的根部探及旋渦癥，但新生兒血管較細，腸積氣時干擾嚴重，對超聲醫(yī)生手法經驗要求較高[5]。本研究中超聲診斷的陽性率為30%(20例)與國外其他學者研究相近，超聲檢查無輻射、便攜，家屬更易接受，可作為初篩指標。腹部立位平片常示：雙泡征，但無法與腸閉鎖或環(huán)狀胰腺等疾病進行鑒別，需進一步完善消化道造影明確診斷[6]，但需要注意的是對有腹膜炎體征的患兒應急診進行剖腹探查，2～3 h內完善必要術前準備，不應未完善消化道造影而延長手術準備時間[7]。因為新生兒體重輕、血管細，腸系膜血運一旦受阻，發(fā)展成腸壞死速度快，易造成感染性休克等致命并發(fā)癥，增加病死率[8]。血便高度提示腸扭轉、腸壞死，需立即外科干預[9]。

二、先天性腸旋轉不良合并癥及治療預后

先天性腸旋轉不良常伴有其他消化道先天畸形，以十二指腸閉鎖或狹窄、空腸閉鎖或狹窄較為多見[10]。術前可通過腹部平片結合消化道造影進行明確診斷，術中可通過胃腸減壓管內注入生理鹽水，廣泛探查胃、幽門、十二指腸、小腸和結腸等，發(fā)現(xiàn)畸形一并處理，不能忽視其他畸形的存在可能，避免二次手術對患兒造成的打擊[11-12]。本研究中超過30%的患兒術前或術中證實合并其他消化道畸形，術中仔細探查一并進行了矯正，降低了患兒接受二次手術的可能性。先天性腸旋轉不良合并乳糜腹少見報道，其治病機制可能與腸旋轉不良形成的異常韌帶(Ladd韌帶)對小腸系膜根形成機械性壓迫導致淋巴回流障礙，淋巴管內壓力升高，淋巴液液外滲造成乳糜性腹水[13]。有學者認為[14]先天性腸旋轉不良導致的先天性乳糜腹手術是治療此種類型的先天性乳糜性腹水的唯一手段。先天性腸旋轉不良術后應盡早開奶，促進腸功能恢復，避免粘連帶再次形成，改善患兒營養(yǎng)狀況，加快切口愈合，降低術后并發(fā)癥發(fā)生的風險[15-16]。

綜上所述，嘔吐伴胃食管反流是新生兒先天性腸旋轉不良的常見表現(xiàn)，其中膽汁性嘔吐應高度懷疑腸旋轉不良可能，當出現(xiàn)血便腹膜炎體征時，提示中腸扭轉可能性大，應急診進行剖腹探查，完成Ladd′s術；超聲、腹部立位平片結合消化道造影可明確診斷，消化道造影診斷效率更高，但為侵入性操作，家屬更難接受；術中廣泛檢查消化道，發(fā)現(xiàn)合并其他畸形一并處理；術后盡早經口飲食，加快術后恢復。