第一鰓裂瘺管及囊腫臨床診治分析

于金超 朱雅穎 謝友舟

(復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科 上海 200031)

第一鰓裂瘺管及囊腫是由于胚胎發(fā)育時第一、二鰓弓融合不全，上皮殘留而形成的先天性疾病，臨床上較少見(占所有鰓裂畸形疾病的8%～10%[1-2]，兒童所有頸部腫塊的17%[3])，發(fā)病部位多變[4]，最常見于耳周。第一鰓裂畸形可表現(xiàn)為竇道、瘺管及囊腫3種形式，與面神經(jīng)解剖關(guān)系密切[4-6]。完整切除病變組織的難度較大，容易損傷面神經(jīng)，術(shù)后易復(fù)發(fā)，是一種較復(fù)雜的手術(shù)。我科2017年10月～2018年11月對16例第一鰓裂瘺管及囊腫進(jìn)行手術(shù)切除，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 資料 第一鰓裂瘺管及囊腫患者16例，其中男性9例、女性7例；年齡2～45歲，平均(18.75±14.96)歲；1例患者病程不明確，其余15例患者的病程為2.5個月～30年，平均(4.1±7.6)年。患者就診時均有反復(fù)紅、腫、流膿史，1例患者在就診時有同側(cè)面癱。4例患者既往有切開排膿史；6例既往有手術(shù)切除術(shù)，其中2例術(shù)前診斷為耳后囊腫，2例術(shù)前診斷為耳前瘺管，1例術(shù)前診斷為耳后腫塊。15例患者術(shù)前進(jìn)行MRI檢查，2例進(jìn)行CT檢查。

1.2 方法 所有患者均在局部炎癥控制后全身麻醉下進(jìn)行手術(shù)。16例患者中3例從瘺口處注入亞甲藍(lán)進(jìn)行示蹤，做切口后逐層分離皮下組織和瘢痕，顯微鏡下輔助分離病變組織，并注意保護(hù)面神經(jīng)(術(shù)中使用面神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀，對于復(fù)雜性瘺管或囊腫病例進(jìn)行面神經(jīng)解剖)；吸除病變組織內(nèi)的豆渣樣物或膿性分泌物，清理肉芽組織，徹底切除并檢查無病變組織殘留；縫合腮腺組織，創(chuàng)面止血，逐層縫合切口。對于累及外耳道或合并有外耳道狹窄的病例進(jìn)行外耳道成形術(shù)和植皮術(shù)，術(shù)后外耳道內(nèi)填塞油紗條。對于瘺管病變較復(fù)雜的部分病例沿瘺管剖開后進(jìn)行切除。部分病例放置引流條。

2 結(jié)果

16例第一鰓裂瘺管及囊腫患者中14例為第一鰓裂瘺管，2例為第一鰓裂囊腫，其中12例為右側(cè)、4例為左側(cè)。15例術(shù)前進(jìn)行MRI檢查的患者發(fā)現(xiàn)7例病變組織位于耳前方，8例位于耳后方。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)病灶主要位于外耳道底后壁，有2例患者病變組織累及到外耳道頂壁。

所有患者術(shù)后切口愈合良好。除1例患者在術(shù)前存在面癱外，其余患者無一例發(fā)生術(shù)后感染、面癱、腮腺瘺等并發(fā)癥。1例患者在術(shù)后第6個月復(fù)發(fā)，再次進(jìn)行手術(shù)切除。該例復(fù)發(fā)患者在術(shù)前有1次局部切開排膿史和1次手術(shù)切除史。

3 討論

第一鰓裂瘺管及囊腫是臨床上一種少見的先天性疾病，1865 年Virchow首次描述了這種畸形性疾病[3]。第一鰓裂瘺管的瘺口位置隱蔽，一般在出現(xiàn)反復(fù)紅、腫、流膿發(fā)作后才被發(fā)現(xiàn)而引起重視，可在任何年齡段發(fā)病，臨床表現(xiàn)多樣，易引起漏診或誤診。本研究中6例有既往手術(shù)切除史的患者中5例診斷為其他疾病而進(jìn)行手術(shù)切除。術(shù)前詳細(xì)檢查至關(guān)重要。本研究中所有患者術(shù)前進(jìn)行MRI和(或)CT檢查，從影像學(xué)上進(jìn)行輔助診斷，提高了術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性，降低了誤診率和漏診率。

在疾病早期經(jīng)常不能對第一鰓裂瘺管及囊腫進(jìn)行明確診斷和治療。Triglia等[7]報道從臨床癥狀首次出現(xiàn)開始到明確診斷之間的病程為3.5年。在明確手術(shù)治療之前多數(shù)患者會因感染而進(jìn)行反復(fù)切開排膿和手術(shù)切除[7-8]。本研究中有4例(25%)患者進(jìn)行切開排膿，6例(37.5%)既往行手術(shù)切除，平均病程為4.1年。因此對于因耳周感染而進(jìn)行反復(fù)切開排膿的患者要仔細(xì)檢查、分析，進(jìn)行充分的鑒別診斷以避免漏診。第一鰓裂瘺管及囊腫在診斷時要與耳前瘺管、皮脂腺囊腫、腮腺腫塊、脈管瘤、淋巴瘤、皮下膿腫和結(jié)核膿腫等鑒別，在降低漏診的同時也要避免誤診。

第一鰓裂瘺管及囊腫有多種分類方法。1971年Arnot[9]提出了一種分類方法，1型為腮腺區(qū)域的囊腫或竇道，常見于成年期發(fā)?。?型為頸前部區(qū)域的囊腫或竇道，常見于兒童期發(fā)病。隨后1972年Work[10]提出了另一種分類方法，也是目前最常用的分類方法，即：Ⅰ型，外胚層來源，組織學(xué)結(jié)構(gòu)為鱗狀上皮；Ⅱ型，外胚層和中胚層來源，組織學(xué)結(jié)構(gòu)為伴有軟骨組織或皮膚附件的鱗狀上皮。Olsen等[11]在1980年提出了簡單的分類方法：竇道、瘺管及囊腫。

面神經(jīng)起源于第二鰓弓，但與第一鰓裂瘺管及囊腫關(guān)系密切。有文獻(xiàn)[4]報道，83例患者中47例病變組織走行于面神經(jīng)淺部，25例走行于面神經(jīng)深部，11例穿行于面神經(jīng)分支中。第一鰓裂瘺管及囊腫與腮腺(特別是腮腺淺葉)解剖關(guān)系毗鄰，反復(fù)紅、腫、流膿，多次切開排膿和既往手術(shù)切除，局部瘢痕組織形成[3]，

導(dǎo)致面神經(jīng)、腮腺與周圍組織形成粘連，增加了術(shù)中面神經(jīng)損傷的風(fēng)險。因此在完整手術(shù)切除瘺管或囊腫的同時要注意保護(hù)面神經(jīng)的完整性。由于第一鰓裂瘺管及囊腫的不規(guī)則性及其與周圍組織的關(guān)系復(fù)雜性，在一定程度上增加了手術(shù)切除難度。術(shù)前詳細(xì)的影像學(xué)檢查、清晰的手術(shù)視野、術(shù)中顯微鏡的輔助應(yīng)用、對解剖結(jié)構(gòu)的熟悉掌握以及對瘺管或囊腫組織形態(tài)的充分認(rèn)識有利于手術(shù)的順利進(jìn)行，降低手術(shù)難度和風(fēng)險，避免和減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。Triglia等[7]報道術(shù)后暫時性和永久性面癱的發(fā)生率分別為12.8%和2.6%，Li 等[12]報道術(shù)后暫時性和永久性面癱的發(fā)生率分別為6.7%和3.3%，也有文獻(xiàn)[4]指出永久性面癱的發(fā)生率低于1%。本研究中除1例患者術(shù)前存在面癱外，其余患者均未發(fā)生面癱。

目前第一鰓裂瘺管及囊腫的治療主要是手術(shù)切除[4,12-13]。有文獻(xiàn)[14]報道手術(shù)切除時機(jī)選擇在4歲之后，此時面神經(jīng)發(fā)育較好，手術(shù)切除時面癱風(fēng)險??；但也有文獻(xiàn)[4]指出反復(fù)感染會增加術(shù)后復(fù)發(fā)率，應(yīng)在患兒1歲時(最好在感染發(fā)生前)進(jìn)行手術(shù)切除。本研究進(jìn)行手術(shù)切除的患者中年齡最小的為2歲。盡早進(jìn)行手術(shù)徹底切除病變組織是預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。有文獻(xiàn)[7]報道術(shù)后復(fù)發(fā)率為7.7%。本研究16例患者中1例在術(shù)后第6個月復(fù)發(fā)并再次手術(shù)。術(shù)后復(fù)發(fā)與反復(fù)感染、切開排膿、多次手術(shù)和復(fù)雜瘺管分支等相關(guān)。在手術(shù)切除病變組織的過程中，特別是有反復(fù)切開排膿史和手術(shù)史的患者，為了避免損傷面神經(jīng)，也可能會造成瘺管組織或囊腫壁的殘留，術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)前注入亞甲藍(lán)示蹤有助于徹底切除病變組織。本研究中有3例復(fù)雜的第一鰓裂瘺管患者，顯微鏡下輔助手術(shù)切除病變組織可仔細(xì)觀察和分辨病變組織。

綜上所述，第一鰓裂瘺管及囊腫臨床發(fā)病較為少見，在病變早期不能得到明確診斷，病變組織與面神經(jīng)和腮腺的解剖關(guān)系密切，手術(shù)切除較為復(fù)雜，反復(fù)感染后切開排膿和多次手術(shù)會增加手術(shù)風(fēng)險，在仔細(xì)的術(shù)前檢查和評估后，盡早進(jìn)行徹底手術(shù)切除是首選的有效治療方案。