聽力損失篩查-診斷-干預中的影響因素探討
——京津冀地區(qū)兒童聽力診斷中心2019年第三季度學術活動報道

王雪瑤 劉海紅

國家兒童醫(yī)學中心首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科兒童耳鼻咽喉頭頸疾病北京市重點實驗室，100045

京津冀地區(qū)兒童聽力診斷中心2019年第三季度學術活動于2019年8月3日在首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院成功舉辦。來自首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院、北京大學第三醫(yī)院、中國聽力語言康復研究中心等北京市六家兒童聽力診斷中心，北京大學第一醫(yī)院及北京市各區(qū)婦幼保健院，以及天津、河北等多家診斷中心和婦幼保健機構(gòu)的百余名同道參加了本次會議。會議的主題為“聽力損失篩查-診斷-干預中的影響因素探討”，6位講者緊密圍繞主題，就新生兒聽力與基因篩查、聽力診斷以及聽覺康復各環(huán)節(jié)的影響因素匯報其科研成果與臨床經(jīng)驗。

首先，中國聽力語言康復研究中心梁巍教授圍繞“影響兒童聽覺康復效果的聲學環(huán)境”進行報告。因為言語聲有時空變化，故兒童進行康復時，其言語識別受其周圍聲學環(huán)境的影響，梁巍教授特別指出，回歸正常環(huán)境后影響兒童聽覺康復的最大問題是不良的聲學環(huán)境。解決普通學校普遍存的“大班額”，保證學習質(zhì)量和學習健康等問題是我國十四五計劃的重要內(nèi)容。結(jié)合國家教育戰(zhàn)略，從聽力學和康復學角度出發(fā)，其團隊通過臨床調(diào)研明確了普通教室聲環(huán)境現(xiàn)狀，針對存在問題，提出普通教室懸浮式聲勻系統(tǒng)的優(yōu)化解決方案，經(jīng)實際驗證已取得良好成效。國內(nèi)外教室背景噪聲水平相關調(diào)查結(jié)果顯示：美國普通小學教室空員條件下背景噪聲檢測平均結(jié)果＞35 dB(A)，即在被調(diào)查的32間教室只有4間教室背景噪聲水平＜35 dB(A)，其余28間教室背景噪聲水平處于在36～64 dB(A)之間；澳大利亞普通小學教室滿員條件下背景噪聲檢測平均結(jié)果為64～72 dB(A)；我國學前聽障康復機構(gòu)未經(jīng)聲學處理教室背景噪聲：空員條件下為50～60 dB(A)，混響系數(shù)＞1.0s；滿員條件下為65～70 dB(A)，混響系數(shù)0.7～1.0s；以上均未達到教室聲學環(huán)境專業(yè)標準。良好的教室聲環(huán)境要求適當?shù)幕祉憰r間，足夠的響度且聲場分布均勻，較高的語言清晰度，無回聲、聲聚焦等聲學缺陷，以及無明顯噪聲干擾。方向與距離、混響、噪聲及多種不利因素混合作用是影響聽覺語言學習環(huán)境的4個關鍵要素。為提高聲環(huán)境言語信噪比，目前應用的有線集體廣播系統(tǒng)、無線集體廣播系統(tǒng)及個體FM系統(tǒng)技術等教室音頻分配系統(tǒng)各有優(yōu)劣，但均未考慮到設備使用時教室環(huán)境的整體優(yōu)化問題，噪聲、混響問題依舊存在。針對上述問題，其團隊已建立普通教室懸浮式聲勻系統(tǒng)，由聲音拾取無線發(fā)射子系統(tǒng)、懸浮式陣列無線揚聲子系統(tǒng)與教室聲學環(huán)境優(yōu)化子系統(tǒng)組成，經(jīng)實際驗證取得良好效果，優(yōu)化后教室本體噪聲降低：未優(yōu)化、有員時教室本體噪聲為54.1 dB(A)，優(yōu)化后降至42.2 dB(A)；混響系數(shù)降低：未優(yōu)化、空員時教室250 Hz～8000 Hz混響系數(shù)為0.55～0.7，優(yōu)化后降至0.26～0.48；聲能量衰減顯著減少，言語信噪比顯著提高：未優(yōu)化教室聲能衰減均值為19.6 dB(SPL)，言語信噪比為6.3 dB(SPL)，優(yōu)化后聲能衰減均值降至9.2 dB(SPL)，言語信噪比提高至28.6 dB(SPL)。

隨后，北京協(xié)和醫(yī)院郝文洋醫(yī)生匯報了課題組關于新生兒寬頻聲導抗(wideband acoustic immittance,WAI)能量吸收率及其影響因素的研究進展。研究內(nèi)容分為兩部分，第一部分為“正常新生兒寬頻聲導抗能量吸收率及其可重復性研究”，目的：探討正常新生兒寬頻聲導抗能量吸收率及其相關的影響因素，評價寬頻聲導抗測試的可重復性。方法：選取通過瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射(transient evoked otoacoustic emissions,TEOAE)聽力初篩的正常新生兒124例(193耳)，在其出生48～72小時進行WAI測試，WAI測試設備為丹麥國際聽力公司生產(chǎn)的Titan聽力測試平臺，測試過程起始壓力為+200德卡帕斯卡(dekapascal,daPa)～-600 daPa，壓力變化速度為50 daPa∕s，方向由正向負，測試探頭發(fā)出強度為96 dB peSPL的寬頻短聲(頻率范圍226～8000 Hz)，測得不同頻率探測音、不同壓力下的聲導納值及吸收率值。分析不同頻率能量吸收率的變化規(guī)律、兩次測試的重復性及外耳道處于不同壓力、性別、側(cè)別、分娩方式對WAI能量吸收率的影響。結(jié)果：正常新生兒寬頻聲導抗能量吸收率隨頻率增大呈“兩峰兩谷”形態(tài)，即在低頻（226～840 Hz）及3363 Hz附近較低、在1296 Hz附近及高頻（5339～8000 Hz）較高；兩次測試的重復性顯示：外耳道處于峰壓時，1000 Hz和2000 Hz兩次測試差值的絕對值較外耳道壓力處于0 daPa時小，且差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)，而其余各頻率差異無統(tǒng)計學意義；外耳道壓力處于0 daPa時與峰壓時相比，除1000 Hz、6727 Hz外，其余各頻率WAI能量吸收率的差異均有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)；不同性別、側(cè)別、分娩方式的新生兒WAI能量吸收率差異無統(tǒng)計學意義(P＜0.05)。結(jié)論：正常新生兒外耳道處于峰壓時，兩次WAI測試的重復性較好；外耳道處于不同壓力對大部分頻率WAI能量吸收率有一定影響；性別、側(cè)別、分娩方式對WAI能量吸收率無明顯影響。鑒于WAI在發(fā)現(xiàn)嬰幼兒中耳功能障礙的潛在優(yōu)勢，該研究顯示出的WAI測試良好的重復性以及不受性別、側(cè)別、分娩方式等的影響，豐富了新生兒WAI的數(shù)據(jù)，為WAI測試的廣泛應用提供了臨床基礎。

第二部分為“足月新生兒寬頻聲導抗能量吸收率研究”，目的：對比分析TEOAE初篩通過足月新生兒與未通過足月新生兒寬頻聲導抗能量吸收率的差異，探討WAI測試在診斷新生兒中耳功能障礙中的作用。方法：受試者分為兩組，通過TEOAE聽力初篩者共193耳；未通過TEOAE初篩者共65耳，均按要求復篩并通過TEOAE復篩。對比分析兩組新生兒外耳道處于0 daPa壓力和峰壓時的能量吸收率差異。結(jié)果：當外耳道處于0 daPa壓力與時峰壓時，兩組各頻率WAI均隨頻率增大呈“兩峰兩谷”的形態(tài)。當外耳道處于0 daPa壓力時，在2000 Hz、4000 Hz和6727 Hz三個頻率兩組間差異具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）；當外耳道處于峰壓時，兩組間各頻率差異均無統(tǒng)計學意義。結(jié)論：兩組新生兒各頻率寬頻聲導抗能量吸收率總體趨勢一致，而TEOAE初篩通過組在全頻范圍內(nèi)均較未通過組高；當外耳道處于0 daPa壓力時比處于峰壓時兩組間寬頻聲導抗能量吸收率差異更明顯。新生兒聽力普遍篩查的主要目的是早期發(fā)現(xiàn)永久性聽力損失，最常用于普遍新生兒聽力篩查的TEOAE高度受中耳功能的影響，研究提示對于聽力篩查未通過的新生兒，可聯(lián)合WAI測試明確中耳的功能狀態(tài)，以排除中耳功能異常。

中國人民解放軍總醫(yī)院丁海娜醫(yī)生以“嬰幼兒聽力測試中的影響因素及應對策略”為題，從測試者、受試者、儀器設備與測試環(huán)境四個方面重點歸納分享了小兒行為測聽與新生兒聽力篩查的臨床經(jīng)驗。小兒行為測聽需要孩子的主動配合,因此受試者的年齡、運動能力、智力水平等都可影響小兒聽力圖的獲得和測試結(jié)果的可靠性；小兒測聽的成功，在掌握聽力學及兒童心理學知識的前提下，很大程度上依賴于測試者對測試技巧的靈活運用，根據(jù)受試者年齡、智力水平、交往能力、聽損的程度、助聽及康復經(jīng)驗等選擇合適的測試方法、策略。丁海娜醫(yī)生通過臨床病例現(xiàn)身說法，強調(diào)應避免片面地參考部分以往測試結(jié)果或病史主訴等造成心理定勢，以致錯誤地選擇初始條件化頻率與強度，并強調(diào)從心理學角度與小兒患者交朋友，得到小兒患者的信任和配合。

首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院龍越研究生匯報了其課題組開展聽力損失兒童干預后效果隨訪的研究進展。研究內(nèi)容分為兩部分，第一部分為“聽力輔助設備使用時間對聽力損失兒童預后效果的影響”，方法：采用父母評估孩子聽說能力表現(xiàn)量表（Parents evaluation of aural∕oral performance of children,P.E.A.C.H），對144名助聽器兒童進行了選配后0、3、6、9、12、24個月的定期評估；并前瞻性對比分析了10例兒童每天助聽器佩戴時長對助聽效果的影響。結(jié)果：隨著助聽器使用時間的增加，安靜環(huán)境下得分與噪聲環(huán)境下得分均呈增長趨勢，且安靜環(huán)境下得分顯著高于噪聲環(huán)境下得分；每天助聽器佩戴時長越長，安靜、噪聲、環(huán)境聲反應各個方面的得分越高。結(jié)論：兒童聽說能力與聽力輔助設備使用時間呈正相關，聽力輔助設備每天使用時長影響兒童安靜、噪聲、環(huán)境聲反應各個方面的聽說能力發(fā)育。第二部分為“以家庭為中心的康復對聽力損失兒童干預效果的影響”，方法：采用普通話人工耳蝸植入兒童家長觀點調(diào)查問卷（Mandarin children with cochlear implants:parental perspectives,M-CCIPP）對51例人工耳蝸植入術后兒童進行開機后0、1、2、3、6和12個月的隨訪。結(jié)果：聽覺言語康復訓練時長與人工耳蝸植入術后兒童在社會關系和教育維度的生活質(zhì)量有顯著的正相關關系；聽力損失早期干預的兒童也可得益于聽覺言語康復訓練。結(jié)論：對于早期干預的聽力損失兒童，父母在前語言期的有效參與是兒童口語交流發(fā)展的基礎，以家庭為中心的康復訓練有利于聽力損失兒童獲得更好的干預效果。

北京大學第三醫(yī)院周娜醫(yī)生詳細介紹了新生兒及嬰幼兒聽力篩查與各項聽力診斷技術的操作規(guī)范，強調(diào)對于新生兒聽力篩查未通過者，專科門診就診的重要性，以保證外耳道清潔，明確外耳道及鼓膜情況；單耳不通過者，42天復篩一定要進行雙耳復篩；保證孩子在檢查過程中處于安靜狀態(tài)，避免因孩子處于吮吸或不安靜狀態(tài)導致的篩查未通過。報告還分享了各項聽力診斷技術中的操作規(guī)范，要求臨床聽力學工作者熟悉各項檢查的原理、目的及優(yōu)劣，了解不當操作可能造成的偏差，各項檢查結(jié)果綜合分析、交叉驗證。她認為盡管新生兒聽力篩查開展近20年，積累了豐富的經(jīng)驗，但是受科學技術等限制依然存在許多未知，如中耳質(zhì)量、早產(chǎn)低體重、高膽紅素血癥等新生兒出生后聽覺改善、再發(fā)育等問題仍值得進一步探索。

最后，首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院黃麗輝教授以“如何正確對待新生兒耳聾基因篩查結(jié)果？”為題，從臨床病例出發(fā)，強調(diào)了新生兒聽力與耳聾基因聯(lián)合篩查及耳聾遺傳咨詢的重要性。新生兒耳聾基因篩查提供的遺傳信息，可為明確聽力損失病因提供線索，提高聽力損失患兒家長實施早期干預的依從性；針對新生兒耳聾基因篩查未通過者，及時的耳聾遺傳咨詢不僅可以明確其發(fā)生聽力損失的風險，家庭成員的攜帶風險，還可通過客觀、準確的生育指導和干預措施，從根本上阻斷遺傳性聽力損失。在政府和各級聽力診斷中心的不斷努力下，新生兒聽力篩查未通過者的接診流程逐漸完善，順暢新生兒耳聾基因篩查未通過者的接診流程，使耳聾基因篩查的臨床意義最大化是目前亟待解決的問題。對于重度聽力損失以及明確病因的輕中度聽力損失患者，黃麗輝教授提出：1-2-3月干預模式，即第1月完成聽力篩查，第2月完成聽力診斷，第3月驗配助聽器。最后黃麗輝教授再次呼吁新生兒聽力與基因聯(lián)合篩查結(jié)果管理的信息化，早期篩查診斷及干預科普宣教的大眾化。

發(fā)言完畢，與會專家充分肯定了匯報成果，并指出報告中存在的問題和更深入的研究方向。與會專家和學者就報告內(nèi)容展開熱烈討論，圍繞各種疾病所致語言障礙兒童的接診模式、中樞聽覺處理障礙疾病、耳聾基因攜帶者的聽力學、影像學以及遺傳學綜合診斷評估等。對可疑認知、構(gòu)音、精神等引起的語言障礙兒童的接診，經(jīng)討論初步形成“聽力檢查-認知能力評估-構(gòu)音器官檢查-精神專業(yè)評估”的模式；對于上述問題，倪道鳳教授指出，聽力排查時不能忽略中樞聽覺處理障礙疾病的可能，對于中樞聽覺處理障礙疾病的診治，我國目前仍處于起步階段，仍需更多學者、多中心的研究不斷深入探索。

此次會議圓滿結(jié)束，會議不僅是各中心、團隊間臨床實踐的交流，更是專家對工作中問題提供更多的指導。我們滿懷期待，兒童聽力診斷中心的聯(lián)盟隊伍不斷壯大，共同為聽力篩查-診斷-干預-康復的系統(tǒng)化工程不斷完善而努力。