自體肋軟骨在耳畸形再造與修復中的應用進展

李辰龍 傅窈窈 謝友舟

(復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科 上海 200031)

耳先天性與后天創(chuàng)傷性畸形是臨床常見、多發(fā)的疾病，可對聽覺功能和顏面部外觀產(chǎn)生影響，其中部分嚴重患者需要應用自體肋軟骨進行再造修復。自體肋軟骨作為修復材料之一，具有取材方便、組織相容性佳及無排異反應等特點，在耳整形中被廣泛應用。本文就自體肋軟骨在耳畸形再造與修復中的應用進展進行綜述。

1 先天性耳畸形

先天性耳畸形是頭面部最常見的出生缺陷，包括耳郭形態(tài)異常和結構畸形。形態(tài)異常指耳郭產(chǎn)生的扭曲變形，不伴明顯的軟骨量不足，發(fā)病率高達20%，早期開展耳模矯正治療可有效改善耳郭外觀[1-2]。耳郭結構畸形是引起聽力缺陷和容貌損害的五官嚴重結構畸形，國內每年新增該類病例近萬例，為先天性結構畸形救助項目的重點[3]。由于耳郭結構的缺失，采用耳模矯正技術難以糾正耳郭外觀，通常需要利用自體肋軟骨或人工材料進行修復重建。目前國際上耳郭再造與修復的常用材料仍是自體肋軟骨，當肋軟骨不足或根據(jù)患者意愿，人工材料可作為補充選擇[4-5]。

1.1 耳郭再造的年齡 國際小耳畸形和閉鎖工作組(International Microtia and Atresia Workgroup， IMAW)認為全耳郭再造的手術時機應在患兒6周歲以后，其中9周歲以后最佳。該年齡段患兒發(fā)育良好，身高1.2 m以上，胸圍(劍突水平)>55 cm，患兒能夠提供足量的肋軟骨用于雕刻耳郭支架，且對側耳郭發(fā)育已接近成人，可以作為制作耳郭支架的模板。

在身體快速發(fā)育的青春期(12～15周歲)，肋軟骨容易發(fā)生空心化改變，質地疏松，彈性及硬度變差，雕刻的耳郭支架難以塑形固定且穩(wěn)定性差；成年之后，肋軟骨容易發(fā)生鈣化或者骨化，質地變硬、變脆，難以雕刻或者雕刻時易斷裂。這2個年齡段對于耳再造經(jīng)驗不足的醫(yī)師而言是巨大的挑戰(zhàn)。目前通過采用肋軟骨B超技術，可以在耳再造術前有效判斷肋軟骨的空心化以及鈣化情況，相對于肋軟骨CT而言，避免了輻射對身體的影響[6-7]。

1.2 肋軟骨的切取 自體肋軟骨的切取應根據(jù)術中需求量予以個性化的合理設計，通常根據(jù)患者肋軟骨發(fā)育情況，可以選擇第6、7、8、9肋軟骨，根據(jù)用量需要，以不超過3根為限。Brent通常取對側肋軟骨，而Nagata取同側肋軟骨。由于肋軟骨可以翻轉，2面均可雕刻，側別對手術的整體影響較小。肋軟骨的定位可以自上而下逐一觸診，根據(jù)骨軟骨交界處稍膨隆的特征來判斷肋軟骨的起點。

離斷肋軟骨時，可保留骺軟骨0.5 cm；同時肋軟骨的軟骨膜需要盡可能完整保留，并恢復其管狀結構，利于肋軟骨的再生以及胸廓的形態(tài)維持，有效避免術中氣胸以及術后胸廓局部畸形的發(fā)生[8]。切取肋軟骨的量以能滿足耳郭支架的雕刻為宜，同時盡可能保證二期立耳支架的拼接，雕刻中殘余的肋軟骨可回填于軟骨膜囊袋內[9]。肋軟骨切取后，胸腹部的疼痛通常較為明顯，手術前可以在B超引導下行肋間神經(jīng)阻滯或椎旁神經(jīng)阻滯鎮(zhèn)痛[10]。

1.3 耳郭再造手術技術 自體肋軟骨全耳郭再造目前的主流技術包括非擴張二期法、非擴張三期法、擴張兩瓣法和擴張單瓣法[11-12]。以非擴張二期法為例，主要適用于耳周皮膚松弛，移動度較好的患者。通常一期行肋軟骨切取，雕刻制備耳郭支架，肋軟骨耳支架皮下埋置于耳后筋膜淺層，轉移殘耳形成耳垂，根據(jù)耳屏發(fā)育情況可同期行耳屏再造術；二期立耳行顱耳角成形，可采用自體肋軟骨(或其他材料)墊于再造耳后支撐，行耳后筋膜瓣轉移，耳后創(chuàng)面植皮[13]。

擴張法主要適用于耳周皮膚緊致、移動度較差的患者，以擴張兩瓣法為例，一期為耳后擴張器置入，對乳突區(qū)皮膚進行擴張，根據(jù)情況定期行擴張器注水，以皮膚擴張充分，血液循環(huán)良好為度；停止注水1個月左右行二期耳后擴張器取出、肋軟骨切取、自體肋軟骨雕刻耳支架植入、耳垂轉位及皮片移植術；三期為再造耳修整術，視情況調整再造耳的形態(tài)[14]。

1.4 耳郭再造與耳道手術的協(xié)調 先天性耳郭結構畸形患者常伴發(fā)外耳道狹窄或閉鎖，根據(jù)外耳道發(fā)育的不同，外耳道成形術需與耳郭再造相協(xié)調。針對外耳道閉鎖患者，由于不具有外耳道膽脂瘤的形成風險，應先開展自體肋軟骨耳郭再造術，然后慎重考慮外耳道再造術或人工聽覺植入術，患者的Jahrsdoerfer評分應≥7分[15]，且年齡最低為6歲，但通常建議耳道再造手術應在青春期發(fā)育完全之后，以降低耳道骨性再生以及二次手術的風險[16-18]。

外耳道狹窄患者仍具有一定的外耳道上皮，存在外耳道膽脂瘤的形成與感染風險。如果耳道狹窄患者不合并外耳道膽脂瘤，可先行自體肋軟骨耳郭再造術，但需密切隨訪外耳道[19]；若患者表現(xiàn)為外耳道膽脂瘤或伴發(fā)耳道感染則需一期行外耳道成形術，避免外耳道膽脂瘤進一步破壞毗鄰結構；若患者已行耳郭再造術并完成立耳，仍可行外耳道成形術，但將減少術者的操作空間并增加手術難度[20-21]。

1.5 耳郭再造并發(fā)癥 耳郭再造需要多學科診療模式的參與，涉及耳鼻喉科、整形外科、聽力學、護理學及心理學等多個學科。由于手術時間長、難度大，需要良好的團隊配合才能達到滿意的術后效果。但每個患者的年齡、肋骨發(fā)育、殘耳條件、瘺管存在與否、皮膚松緊度等有所不同，手術后難免會出現(xiàn)各類并發(fā)癥。自體肋軟骨耳郭再造常見的并發(fā)癥有皮瓣壞死、支架暴露、支架吸收等，主要原因為感染、壓迫、皮瓣血運不良等，早期可以行抗感染、高壓氧、降低負壓吸引力及佩戴耳郭保護罩等方式進行干預[22]。

耳郭畸形的患者需要心理疏導的比例較高，出現(xiàn)并發(fā)癥之后，對患者及家庭的心理創(chuàng)傷更大[23]。以非擴張二期法為例，如一期術后耳郭形態(tài)不佳，通常不建議行二期立耳顱耳角成形。可考慮自體肋軟骨法二次手術，將原耳郭支架全部取出，取另一側肋軟骨雕刻成耳郭支架埋置于耳后筋膜淺層，也可用顳淺筋膜瓣法修復。如果局部瘢痕明顯，皮膚僵硬移動度差，還可以先行置入擴張器對皮膚進行充分擴張。由于二次手術局部皮瓣質量較差，手術風險及難度更大，通過術前合理評估及設計，可以有效降低手術風險，使患者達到相對滿意的心理預期。

2 后天性耳畸形

后天性耳畸形常由咬傷、交通意外、燒傷、手術等原因造成，其中耳郭上1/3的損傷最為常見。由于畸形原因以及程度的個體差異性大，給修復增加了難度。與先天性耳畸形不同，后天性耳畸形通常遺留局部瘢痕，尤其是燒傷患者，使得耳周皮膚彈性、移動度、血運等均受到影響，影響耳畸形修復。同先天性耳畸形再造修復一樣，2個決定性因素是合適的耳郭支架與覆蓋耳郭支架的軟組織。耳甲腔軟骨和自體肋軟骨是后天性耳畸形修復的常用軟骨支架材料，通常耳郭缺損超過1/3即需要采用自體肋軟骨進行修復。Kolodzynski等[24]報道70%的后天性耳畸形患者需要行自體肋軟骨修復重建。對于年齡較大、肋軟骨明顯鈣化的患者，可采用人工材料如Medpor替代自體肋軟骨或耳郭贗復體(義耳)修復[25]。

采用自體肋軟骨行后天性耳畸形修復，對于耳郭部分缺損病例，通常1根肋軟骨即可滿足修復重建需求，而最常用的肋軟骨為第8肋。如果耳郭缺損較多甚至是完全缺損，則需要2～3根肋軟骨進行重建。覆蓋軟骨支架的軟組織通常為局部皮膚囊袋，當局部皮膚瘢痕質地明顯較差，如燒傷或交通意外傷，則需要額外的皮膚或軟組織覆蓋，可采用耳后乳突區(qū)皮瓣、耳后預擴張皮瓣、顳頂筋膜瓣等修復。大多數(shù)患者需要2次手術，包括立耳重建顱耳角方可恢復滿意的耳郭外形。[24, 26-27]

3 再造耳的美學

自體肋軟骨耳郭再造術后的美學評分尚無統(tǒng)一的國際標準[28]。一方面，美的耳郭不僅要考慮它的形態(tài)，同時需有合適的大小以及位置。耳郭包含耳輪、對耳輪、耳甲腔、耳垂、耳屏等10余個精細亞結構單位，耳郭的下極約平行于鼻尖，上極約平行于眉尖，大小約為6 cm，長寬比約為2∶1。部分先天性耳郭結構畸形患者合并有半面短小，再造耳的定位較為困難，需在兩側相對對稱的前提下，在整體協(xié)調性上有所平衡。如果同時伴有外耳道狹窄，如何平衡新的外耳道口的位置極為困難。后天性耳畸形病例大多數(shù)殘余耳甲腔以及外耳道，使得耳郭的定位相對簡單。另一方面，美的耳郭不單單要形態(tài)逼真，同時需兼顧另一側耳郭的形態(tài)，使得再造耳郭在整體上協(xié)調，不引人注目。

4 結語與展望

自體肋軟骨作為耳郭再造修復的材料選擇目前仍是主流。通過肋軟骨B超技術可以在術前有效判斷肋軟骨的空心化以及鈣化情況，相對于肋軟骨CT而言，避免了低劑量輻射對身體的影響，值得推廣應用。根據(jù)耳周的皮膚狀態(tài)來選擇手術方式相對更為合理，但需綜合考慮患者意愿[29]。雖然自體肋軟骨組織相容性佳、排異反應少，手術技術相對成熟，但術后難免會出現(xiàn)各類并發(fā)癥，早期應積極干預以降低嚴重不良事件的發(fā)生。后天性耳畸形由于畸形的原因以及程度個體差異性大，年齡及瘢痕等給修復增加了難度，需綜合診治，必要時可采用人工材料如Medpor替代自體肋軟骨，或用義耳進行修復。組織工程軟骨目前已經(jīng)應用于耳郭再造領域，是未來重要的發(fā)展及應用方向[30]。針對再造耳的美學評分，目前尚無統(tǒng)一標準，未來可考慮開發(fā)人工智能評分系統(tǒng)，在耳整形領域推廣應用。