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    睪丸漿細胞瘤1例

    2018-12-20 03:39:44李雙杰黃后寶
    關(guān)鍵詞:鞘膜漿細胞骨髓瘤

    李雙杰,黃后寶

    (皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院泌尿外科,安徽 蕪湖 241001)

    患者男,48歲,因“右側(cè)陰囊進行性增大2月余“于2016年10月10日入院。2013年7月患者因多發(fā)性骨髓瘤(D-SⅢ期B組,ISSⅡ期IgA-κ型)于我院行造血干細胞移植術(shù),術(shù)后一般情況良好,口服地塞米松、沙利度胺維持治療。每3個月血液內(nèi)科門診隨訪評估病情,疾病維持嚴(yán)格意義完全緩解(sCR)。2016年7月因右側(cè)睪丸鞘膜積液于外院行睪丸鞘膜翻轉(zhuǎn)術(shù)。入院前門診檢查:睪丸彩超:右側(cè)睪丸、附睪體積增大,回聲異常,提示多個鈣轉(zhuǎn)移灶形成。盆腔CT:(1)右側(cè)睪丸占位病灶,考慮為惡性腫瘤可能性大;(2)所及椎體、骨盆多發(fā)骨質(zhì)異常,轉(zhuǎn)移瘤或骨髓瘤可能,見圖1。遂就診于我院泌尿外科。入院體格檢查:右側(cè)睪丸明顯增大,大小約6 cm×6 cm×4 cm,質(zhì)硬,活動欠佳,與陰囊皮膚粘連,局部皮膚無紅腫,皮溫不高。左側(cè)睪丸未捫及異常,雙側(cè)附睪及精索未捫及明顯異常。尿常規(guī):尿潛血(+)。血常規(guī):紅細胞 3.91×1012/L,紅細胞壓積0.397,平均紅細胞體積101.7 fL,血紅蛋白133 g/L,白蛋白37.2 g/L。腹部B超:(1)肝臟輕度脂肪浸潤、肝臟右葉囊腫;(2)慢性膽囊炎;(3)脾臟多發(fā)性鈣化;(4)雙腎中盞結(jié)石。

    圖1 右側(cè)陰囊進行性增大患者的CT掃描結(jié)果

    患者診斷為右側(cè)睪丸腫瘤,暫無明顯手術(shù)禁忌證。于2016年10月18日在腰麻下行右側(cè)睪丸腫瘤根治術(shù)。取右側(cè)腹股溝切口,術(shù)中見睪丸及鞘膜與周圍組織粘連明顯,部分與陰囊皮膚粘連,睪丸腫大,于鞘膜外游離,在睪丸底部切斷睪丸引帶,將粘連的部分陰囊皮膚切除后,并將右側(cè)陰囊內(nèi)容物提出切口外。仔細止血后,陰囊底部放置引流皮片一條,逐層縫合切口及陰囊切口。手術(shù)順利,麻醉滿意,術(shù)后予以抗感染及對癥治療。標(biāo)本行病理組織學(xué)檢查,結(jié)果顯示(右側(cè)睪丸)漿細胞瘤,請臨床結(jié)合病史,見圖2。免疫組化染色結(jié)果:瘤細胞 AE1/AE3(-)、EMA(-)、PLAP(-)、CD20(-)、CD79a(+)、Pax-5(-)、CD3(-)、CD43(-)、CD138(+)、CD38(+)、Mum-1(+)、bcl-2(+)、CD10(-)、bcl-6(-)、κ∶λ=3∶1、Ki-67(+):40%。復(fù)查骨髓象、免疫學(xué)等相關(guān)檢查發(fā)現(xiàn)異常漿細胞,CD138(+)、CD38(+)、CD56(+),提示多發(fā)性骨髓瘤復(fù)發(fā)?;颊咴\斷為多發(fā)性骨髓瘤復(fù)發(fā)伴睪丸漿細胞瘤,術(shù)后定期于血液內(nèi)科予以VAD(長春新堿、阿霉素、地塞米松)方案化療。在第二療程化療過程中,患者并發(fā)肺部重癥感染死亡。

    圖2 右側(cè)陰囊進行性增大患者手術(shù)切除組織HE染色(×100)

    討論 漿細胞瘤是一種異常的漿細胞增殖,產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白的血液?。?]。睪丸漿細胞瘤可為多發(fā)性骨髓瘤侵至睪丸或髓外漿細胞瘤原發(fā)于睪丸,亦有漿細胞白血病進展為睪丸漿細胞瘤的報道[2]。漿細胞瘤包括孤立性漿細胞瘤、髓外漿細胞瘤、多發(fā)性骨髓瘤、漿細胞性白血病 4類[3]。

    多發(fā)性骨髓瘤是一種由單克隆漿細胞異常增生形成的惡性間葉組織腫瘤。原發(fā)病變主要在骨髓,瘤細胞也可廣泛浸潤其他組織器官,但睪丸受侵罕見。多發(fā)性骨髓瘤累及睪丸患者可有多發(fā)性骨髓瘤的典型臨床表現(xiàn),如骨痛、貧血及出血傾向、感染、腎臟損害等[4]。多數(shù)睪丸漿細胞瘤以無痛性睪丸腫塊為首發(fā)表現(xiàn)[5],發(fā)生于睪丸的漿細胞瘤主要表現(xiàn)為陰囊的逐漸增大,睪丸內(nèi)可觸及與睪丸相粘連的無痛性實性硬結(jié)[6]。本例患者即發(fā)現(xiàn)隨著時間的延長右側(cè)陰囊逐漸增大遂來就診。鑒于漿細胞瘤的臨床表現(xiàn)多樣性及不典型性,睪丸漿細胞瘤術(shù)前診斷較困難。詢問既往史尤為重要,對于有淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤病史患者,發(fā)現(xiàn)睪丸腫塊,應(yīng)考慮到睪丸漿細胞瘤的可能,本例患者有多發(fā)性骨髓瘤病史。

    睪丸漿細胞瘤實驗室檢查結(jié)果通常無明顯異常,影像學(xué)檢查有特殊的價值。MRI具有較高的軟組織分辨率,可明確顯示病變范圍,充分了解病變與周圍組織關(guān)系,相對CT而言,更具優(yōu)勢[7]。Salaun 等[8]研究發(fā)現(xiàn)相對于 MRI,PET-CT具有更高的靈敏性和特異性。任何睪丸漿細胞瘤,治療上首先行患側(cè)睪丸根治性切除術(shù)。睪丸漿細胞瘤主要依賴于術(shù)后病理組織學(xué)檢查,免疫組化染色結(jié)果常表達CD138(+)、CD38(+)。本例患者術(shù)前診斷為睪丸腫瘤,但術(shù)后病理提示睪丸漿細胞瘤。多發(fā)性骨髓瘤與髓外漿細胞瘤的鑒別診斷可以通過血常規(guī)、骨骼的檢查、血清蛋白電泳實驗、尿本周蛋白測定、骨髓穿刺等[3]。本例患者術(shù)前已明確診斷為多發(fā)性骨髓瘤并已行造血干細胞移植術(shù),且睪丸切除術(shù)后復(fù)查相關(guān)指標(biāo)提示多發(fā)性骨髓瘤臨床復(fù)發(fā),可排除髓外漿細胞瘤的診斷。漿細胞瘤累及睪丸者術(shù)后需行化療,常用美法侖加潑尼松的MP方案?;颊哂捎诮?jīng)濟原因,未采用MP方案,經(jīng)血液內(nèi)科調(diào)整,使用VAD方案。隨著聯(lián)合化療的應(yīng)用,多發(fā)性骨髓瘤的存活時間已延長至平均3年以上。預(yù)后與臨床分期密切相關(guān)。在免疫分型中,IgG及IgA型預(yù)后較好,IgD型、輕鏈型預(yù)后差,平均生存期約1年[4]。此外,這些腫瘤對放射線高度敏感,放療可以達到很好的局部控制,可行手術(shù)與放療聯(lián)合治療。睪丸漿細胞瘤患者的總體預(yù)后差,因此長期密切隨訪觀察很有必要。

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