席漢綜合征并發(fā)滲透性脫髓鞘綜合征1例

岑 斯，葛 良，周志明

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，安徽 蕪糊 241001)

滲透性脫髓鞘綜合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)是一組罕見的以腦組織非炎性脫髓鞘為特征的疾病，ODS最初被報(bào)道于酗酒患者[1]，但后期報(bào)道更多見于快速糾正低鈉血癥的患者[2]。席漢綜合征(Sheehan syndrome，SS)常見于產(chǎn)后大出血，使垂體前葉組織缺氧、變性壞死，繼而纖維化，最終導(dǎo)致垂體前葉功能減退的綜合征[3]。我們報(bào)道1例SS導(dǎo)致低鈉血癥，補(bǔ)鈉過程中繼發(fā)ODS的病例。

1 病例資料

患者,女，50歲，因“發(fā)熱伴尿頻尿急3 d”來我院就診，擬“泌尿系統(tǒng)感染”收住入院。1996年6月21日，患者曾有產(chǎn)后大出血病史，并行子宮全切術(shù)，其后無乳，閉經(jīng)，陰毛及腋毛脫落；無高血壓、糖尿病、冠心病等病史。入院查體：T 38．9℃，P 82 次/分鐘，R 20次/分鐘，BP 120/80 mmHg。神清，精神差，皮膚黑黃，腋毛脫落，神經(jīng)?？撇轶w未見明顯異常。入院次日晨查血電解質(zhì)Na+:103.2 mmol/L，甲狀腺功能FT3:2.23 pmol/L，F(xiàn)T4:8.21 pmol/L,TSH：2.448 pmol/L，皮質(zhì)醇：8.63 pg/L。促黃體生成素：3.66 IU/L,卵泡生成素：12 IU/L,腎功能、尿滲透壓正常。請(qǐng)內(nèi)分泌科會(huì)診，診斷SS。予以補(bǔ)鈉、甲狀腺激素和皮質(zhì)醇替代治療，第2天查電解質(zhì)Na+:113.9 mmol/L，第3天復(fù)查電解質(zhì)Na+:129.6 mmol/L，夜間患者突然出現(xiàn)神志淡漠，呼之不應(yīng)，言語(yǔ)不能，四肢僵直，手足不自主運(yùn)動(dòng),尿失禁等癥狀，查體：神志模糊，言語(yǔ)不能，瞳孔對(duì)光反射正常，間斷性頭部及上肢震顫，四肢肌力4級(jí)，肌張力明顯增高，余顱神經(jīng)檢查未見明顯異常。行腰椎穿刺、免疫、腫瘤等方面檢查均未見明顯異常。頭顱磁共振檢查提示腦橋中央、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及雙側(cè)丘腦異常信號(hào)(圖1A～D)。診斷滲透性脫髓鞘疾病(腦橋中央及腦橋外髓鞘溶解)，予以激素沖擊治療，患者神志轉(zhuǎn)清，但仍有四肢肌張力高及不自主運(yùn)動(dòng)癥狀。予以苯海索、多巴絲肼改善錐體外系癥狀，小劑量激素替代治療，患者雙上肢震顫及四肢肌張力緩解，不自主運(yùn)動(dòng)癥狀消失，1個(gè)月后隨訪，患者基本可生活自理,ADL評(píng)分70分。

A.T1加權(quán)MRI顯示基底節(jié)區(qū)長(zhǎng)T1信號(hào)；B.T2加權(quán)MRI顯示基底節(jié)區(qū)長(zhǎng)T2信號(hào)；C.T1加權(quán)MRI顯示腦橋中央長(zhǎng)T1信號(hào)；D.T2加權(quán)MRI顯示腦橋中央長(zhǎng)T2信號(hào)。

圖1 患者頭顱磁共振檢查結(jié)果

2 討論

本例患者腎功能正常，故排除腎臟疾病所致低鈉血癥。結(jié)合患者曾有產(chǎn)后大出血等病史及相關(guān)檢查，診斷SS明確。SS使患者長(zhǎng)期腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，導(dǎo)致慢性低鈉血癥，入院后補(bǔ)鈉速度過快，致使ODS形成。ODS根據(jù)疾病部位不同分為腦橋中央髓鞘溶解綜合征(CPM)和腦橋外髓鞘溶解征(EPM)，ODS本身少見，EPM與CPM同時(shí)存在者更少見，而繼發(fā)于SS患者極其少見。

目前ODS的形成機(jī)制尚不明確，大部分認(rèn)為，在長(zhǎng)期慢性低鈉血癥形成過程中，不會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞體積迅速改變，因此不會(huì)造成細(xì)胞損傷。當(dāng)血漿滲透壓被迅速糾正時(shí)，腦細(xì)胞無法迅速增加細(xì)胞內(nèi)溶質(zhì)以繼續(xù)維持滲透壓平衡，大量水分子從細(xì)胞內(nèi)流出，導(dǎo)致細(xì)胞體積皺縮凋亡，進(jìn)而出現(xiàn)大腦脫髓鞘病變[4]。

ODS的典型臨床表現(xiàn)為：在迅速補(bǔ)充鈉離子時(shí)出現(xiàn)意識(shí)喪失、飲水嗆咳、吞咽困難、中樞性四肢癱瘓、精神行為異常等癥狀。當(dāng)累及腦橋外時(shí)，則會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)部位病灶損傷癥狀。磁共振在診斷中起重要作用，其中DWI可作為早期診斷主要工具[5]。CPM早期DWI像腦橋中央異常高信號(hào)，典型的表現(xiàn)蝙蝠翅膀樣病灶，對(duì)稱性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，一般無強(qiáng)化；EPM可見基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。但磁共振有延遲效應(yīng)，一般在發(fā)病后1～2周出現(xiàn)病灶，故早期行頭顱磁共振檢查可能出現(xiàn)漏診，需定期復(fù)查了解病變。

ODS暫無明確有效治療方案，預(yù)后較差，治療不及時(shí)有死亡可能，故積極預(yù)防是重點(diǎn)。補(bǔ)鈉速度每小時(shí)不得超過0.5 mmol/L，每天不應(yīng)超過8 mmol/L[6]。有報(bào)道激素沖擊治療對(duì)ODS有效，其作用可能在于穩(wěn)定血腦屏障[7]。但已經(jīng)受損的病灶則為不可逆，相關(guān)癥狀或可通過對(duì)癥治療及康復(fù)鍛煉得到改善。另有報(bào)道“再誘導(dǎo)低鈉血癥”[8]、血漿置換[9]對(duì)ODS或許有效。

臨床上SS并發(fā)ODS極其少見，本病例報(bào)道可為臨床工作拓寬思路。當(dāng)SS患者合并嚴(yán)重低鈉血癥時(shí)，需嚴(yán)格控制補(bǔ)鈉速度，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)需考慮到ODS的發(fā)生。當(dāng)ODS發(fā)生后，糖皮質(zhì)激素沖擊治療或許可成為首選治療方式，后期對(duì)癥治療可改善患者生活質(zhì)量。