頸內(nèi)動脈系統(tǒng)發(fā)育低下性狹窄不伴腦梗死1例報道

陳 莉，鐘 華（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬南川人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，重慶南川408400）

腦梗死是神經(jīng)內(nèi)科常見疾病，根據(jù)中國缺血性卒中亞型（CISS分型）[1]，大動脈粥樣硬化性占比最高，其中顱內(nèi)外動脈粥樣硬化性狹窄為最常見原因[2]?，F(xiàn)將本院2016年12月收治的1例前循環(huán)動脈狹窄且無腦梗死患者的診治過程進行總結(jié)并報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，男，52歲。主訴因“反復(fù)發(fā)作性頭暈2個月余”于2016年12月7日收入本院神經(jīng)內(nèi)科。入院前2個月余，患者活動中突發(fā)頭暈，呈頭腦昏沉不清晰感，步態(tài)不穩(wěn)，無頭重腳輕感，無視物旋轉(zhuǎn)、視物成雙，無頭痛、惡心、嘔吐，無肢體麻木無力，無飲水嗆咳及吞咽困難，無意識障礙、二便失禁等癥狀，休息數(shù)分鐘后癥狀逐步緩解，未診治。此后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，多于久站或行走后發(fā)作，一個半月前進展為持續(xù)性頭暈，行走及站立時加重，嚴(yán)重時偶感心慌、出冷汗。1個月前就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭顱磁共振成像（MRI）未見明顯異常，磁共振血管成像（MRA）提示左側(cè)頸內(nèi)動脈重度狹窄，右側(cè)大腦前動脈A1段重度狹窄。頭顱CT未見明顯異常，CT血管造影（CTA）示：左側(cè)頸內(nèi)動脈多發(fā)狹窄，左頸內(nèi)動脈C7段微小動脈瘤，右側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段狹窄，右側(cè)大腦前動脈狹窄，予以阿司匹林100 mg，每天1次，阿托伐他汀鈣10 mg，每晚1次，頭暈癥狀好轉(zhuǎn)后出院。數(shù)天后癥狀再發(fā)且加重，程度較前明顯加重，就診于本院急診科行頭顱CT提示：左側(cè)小腦半球可疑低密度，左側(cè)內(nèi)囊前肢小條狀密度稍低。予以氯吡格雷75 mg每天1次，阿托伐他汀鈣20 mg每晚1次，病情穩(wěn)定。既往無特殊病史。吸煙30年，20支∕天，飲酒20年，每周250 g。否認(rèn)家族遺傳性疾病史。查體示：體溫36.7℃，呼吸20次∕分，脈搏90次∕分，左側(cè)血壓147∕80mmHg（1mmHg=0.133kPa），右側(cè)血壓 140∕78mmHg。臥立位血壓監(jiān)測：臥位（左側(cè)）147∕80 mm Hg，立位（左側(cè)）142∕76 mm Hg，雙側(cè)頸動脈及鎖骨下動脈聽診區(qū)未聞及血管雜音。心肺腹部查體無陽性體征。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，語言流利，高級皮層功能初測正常，顱神經(jīng)查體正常，全身無肌萎縮，四肢肌張力適中，四肢肌力5級，雙側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗穩(wěn)準(zhǔn)，閉目難立征陰性。全身皮膚痛溫覺無減退，深感覺對稱無減退。雙側(cè)腱反射對稱引出（++），雙側(cè)霍夫曼征、掌頜反射陰性，雙側(cè)病理征陰性。初步診斷為頸內(nèi)動脈系統(tǒng)狹窄不伴梗死。

1.2 診療經(jīng)過 入院后繼續(xù)口服氯吡格雷75 mg，每天1次抗血小板聚集，調(diào)整阿托伐他汀鈣80 mg，每晚1次強化降脂穩(wěn)定斑塊治療。進一步完善檢查，經(jīng)顱多普勒超聲示：左側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段血流速度減低，右側(cè)大腦中動脈狹窄。頸部血管超聲示：左側(cè)頸內(nèi)動脈先天性狹窄，流速減低。血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)正常，便潛血陰性。肝功、腎功、空腹靜脈血糖、血脂、電解質(zhì)、心肌酶譜、B型鈉酸肽、D?二聚體、糖化血紅蛋白、免疫全套、腫瘤標(biāo)志物、血同型半胱氨酸均未見異常。腹部彩色多普勒超聲（彩超）：脂肪肝。胸片：雙肺紋理粗重。心電圖：竇性心律，正常心電圖。腎動脈彩超：雙腎動脈血流速度未見明顯異常。心臟超聲心動圖：左室舒張功能減低。主動脈弓彩超：主動脈弓斑塊形成（厚3.9 mm）。雙下肢動靜脈彩超均未見異常。復(fù)查頭MRI示：未見明顯新發(fā)梗死灶，MRA：左頸內(nèi)動脈狹窄。頭CTA示：左側(cè)頸內(nèi)動脈起始處增粗，其后管徑纖細(xì)，虹吸段局部閉塞；CT灌注掃描（CTP）示：顱內(nèi)灌注未見明顯異常。經(jīng)完善血管評價，未發(fā)現(xiàn)明顯大血管粥樣硬化性狹窄證據(jù)，心臟評價未見心律失常及心臟結(jié)構(gòu)功能異常。頭MRI檢查2次未見新發(fā)梗死病灶?；颊哳^暈有所好轉(zhuǎn)，可坐起并短時間行走，監(jiān)測血壓正常，住院期間多次測臥立位血壓均未見異常，未進一步行直立傾斜試驗。最后診斷為左側(cè)頸內(nèi)動脈發(fā)育低下性狹窄不伴腦梗死，主動脈弓斑塊形成，脂肪肝。出院建議患者繼續(xù)口服阿托伐他汀鈣片20 mg每晚1次降脂穩(wěn)定斑塊，同時戒煙限酒、低鹽低脂飲食、適當(dāng)鍛煉等生活方式干預(yù)。見圖1。

圖1 頭頸部血管影像學(xué)檢查

2 討 論

腦卒中是一個多種病因所導(dǎo)致的復(fù)雜疾病，不同病因與臨床、腦卒中復(fù)發(fā)風(fēng)險相關(guān)，不同病因治療措施不同[3]。CISS 分型常用于腦梗死病因分型[3?4]，包括大動脈粥樣硬化性（LAA）、心源性卒中（CS）、穿支動脈疾?。≒AD）、其他原因（OE）和病因不明（UE）。其中 LAA 占所有腦梗死病因中一半以上，其次是CS[5?6]。

頸內(nèi)動脈發(fā)育異常臨床十分罕見，包括頸內(nèi)動脈未發(fā)育、發(fā)育不全及發(fā)育不良，患病率不足健康人群的0.01%[7?8]。常常合并多種血管發(fā)育異常，如異常分支、代償性迂曲擴張、動靜脈畸形、動脈瘤等。由于側(cè)支循環(huán)代償，大部分頸內(nèi)動脈發(fā)育低下或不全患者無明顯臨床癥狀[9?10]；部分可表現(xiàn)為頭痛、頭暈等非特異性癥狀，與本例患者相似，但也可見顱內(nèi)動脈瘤等嚴(yán)重腦血管病[8?9]，主要為血流動力學(xué)損害的繼發(fā)性缺血[11]，血管代償性擴張出現(xiàn)的占位癥狀[9]，以及繼發(fā)動脈瘤破裂的蛛網(wǎng)膜下腔出血[12]。然而，頸內(nèi)動脈發(fā)育低下在影像特征上與頸內(nèi)動脈閉塞或煙霧病類似，鑒別是發(fā)育異常還是閉塞十分重要，前者頸動脈管出現(xiàn)缺如或發(fā)育低下，后者形態(tài)正常[11]。目前，有關(guān)頸內(nèi)動脈發(fā)育異常的治療仍沒有統(tǒng)一的指南和療效評價體系，治療方案主要根據(jù)患者的臨床癥狀而定。

本例患者除吸煙外無其他腦卒中高危因素，發(fā)病時無局灶性神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀體征，缺乏典型急性腦梗死典型表現(xiàn)。該患者因頭暈行腦血管檢查發(fā)現(xiàn)，頸內(nèi)動脈血管狹窄。經(jīng)動脈粥樣硬化評估、心臟評估、全身基礎(chǔ)狀態(tài)評估未發(fā)現(xiàn)動脈粥樣硬化證據(jù)，且未見新鮮梗死出血病灶，臨床符合先天性腦動脈發(fā)育低下所致，CTP未見低灌注，臨床無神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀，無須手術(shù)或介入治療狹窄。因此，對于頭暈為主要表現(xiàn)的患者，臨床懷疑神經(jīng)系統(tǒng)疾病時，除常規(guī)CT或MRI結(jié)構(gòu)影像學(xué)檢查外，需進一步進行頭頸部CTA∕MRA無創(chuàng)腦血管評估檢查。CTA較MRA能更清晰地顯示頸內(nèi)動脈及顱內(nèi)血管情況，為診斷先天性頸內(nèi)動脈發(fā)育異常的最佳影像學(xué)檢查方法[13]，為臨床及早診斷，指導(dǎo)治療及判斷預(yù)后提供依據(jù)。