賈 波,陳朝暉,趙 軍,王文亞
(1.武漢協(xié)和東西湖醫(yī)院泌尿外科,湖北武漢 430040;2.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院 泌尿外科,湖北武漢 430022;3華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院第一臨床學(xué)院,湖北武漢
慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退是指腎上腺皮質(zhì)遭受破壞或萎縮,使腎上腺皮質(zhì)激素分泌缺乏,又稱艾迪生病(Addison disease)。臨床表現(xiàn)有乏力、厭食、消瘦、皮膚色素沉著、低血壓等,嚴(yán)重時(shí)可危及生命。由腎上腺結(jié)核所引起的 Addison病較少見,我們現(xiàn)將近1年內(nèi)收治的 2 例報(bào)告如下。
病例1,患者男性,32歲。因“體重減輕、全身色素沉著10月余,納差、胸背部疼痛1月余”入院。就診半年前全身色素沉著明顯加重,體重明顯減輕,伴有低熱、盜汗、畏寒,于外院檢查計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography,CT)發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位(圖1A)住院治療,診斷為“原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,腎上腺結(jié)核”,予以激素替代治療(強(qiáng)地松)、抗癆治療(異煙肼、利福平、比嗪酰胺、乙胺丁醇)。查皮質(zhì)醇水平正常范圍,2月前出現(xiàn)胸背部疼痛不適,伴有返酸、惡心、欲吐、納差、乏力,癥狀逐漸加重,伴有腹瀉水樣便,胸悶、氣促。入院查血常規(guī):白細(xì)胞9.51×109/L、中性90.9%、淋巴細(xì)胞0.44、嗜酸性細(xì)胞0.2%,血紅蛋白122 g/L,白蛋白28.3 g/L,血糖6.96 mmol/L,ALT 6U/L、AST 16U/L,血沉34 mm/h,鐵蛋白653.9 μg/L。結(jié)核相關(guān)抗體:LAM(-),38KD(-),16XD(-),結(jié)核抗體(-)。結(jié)核T-SPOT(+)。皮質(zhì)醇:AM 0點(diǎn)17μg/L、AM 8點(diǎn)20 μg/L(參考值37.0~194.0 μg/L)、PM 4點(diǎn)363 μg/L(參考值29.0~173.0 μg/L),24 h尿皮質(zhì)醇192 μg/24 h(參考值4.3~176 μg /24 h),促腎上腺皮質(zhì)激素(adreno-cortico-tropic-hormone,ACTH)279.1 ng/L(參考值12~78 ng/L)。行全麻下后腹腔鏡左腎上腺占位切除術(shù),術(shù)中見占位組織與腎上極,腹膜粘連嚴(yán)重,組織明顯充血水腫,范圍約5 cm×6 cm。完整切下整個(gè)腎上腺區(qū)組織,部分呈魚肉樣外觀。病檢:肉眼:不整形結(jié)節(jié)樣物,6 cm×3.5 cm×3.5 cm一堆,部分包膜,切面灰白間黃,質(zhì)稍韌,未見明顯腎上腺組織。病理診斷:(左側(cè)腎上腺)肉芽腫性炎伴大片壞死,考慮結(jié)核可能性大(鏡下未見明確腎上腺結(jié)構(gòu)),抗酸染色查見可疑陽性桿菌。
病例2,患者女性,37歲。因“消瘦1年,發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹膜后占位10 d”入院?;颊哂?年前出現(xiàn)消瘦,皮膚暗淡發(fā)黑,體重近1年來下降8 kg,無發(fā)熱,于我院行CT檢查發(fā)現(xiàn)脾腎間隙、左腎上方見1個(gè)約5.2 cm×2.3 cm的低密度團(tuán)塊(圖1B)。門診以“左腹膜后占位"收住院。入院查血常規(guī):白細(xì)胞3.02×109/L、中性42.8%、淋巴細(xì)胞1.4、嗜酸性細(xì)胞0.6%,血紅蛋白96 g/L,白蛋白36.3 g/L,血糖5.01 mmol/L,ALT 22 U/L、AST 21 U/L,血沉31 mm/h神經(jīng)元特異性烯醇化酶66.42 μg/L。結(jié)核相關(guān)抗體:LAM(-),38KD(-),16XD(-),結(jié)核抗體(-)。結(jié)核T-SPOT(+)。皮質(zhì)醇:AM 0點(diǎn)20 μg/L、AM 8點(diǎn)28 μg/L(參考值37.0~194.0 μg/L)、PM 4點(diǎn)31 μg/L(參考值29.0~173.0 μg/L),24 h尿皮質(zhì)醇52.4 μg/24 h(參考值4.3~176 μg/24 h),ACTH112.2 ng/L(參考值12~78 ng/L)。行機(jī)器人輔助腹腔鏡左腎上腺占位切除術(shù),術(shù)中見左側(cè)腎上腺區(qū)1個(gè)約2.5 cm×3.5 cm不規(guī)則腫物,周圍粘連明顯,腎上腺組織破壞嚴(yán)重,未見明顯正常腎上腺組織。病檢:肉眼:不整形組織重18 g,6 cm×4 cm×2 cm,切面灰黃間白,中央伴壞死,邊緣未見明顯腎上腺。病理診斷:慢性肉芽腫性炎伴干酪樣壞死,抗酸染色查見陽性桿菌,診斷為結(jié)核(鏡下切片上未見明確腎上腺組織)。
圖1 2例患者腎上腺CT平掃
A:病例1,左腎上腺占位,約 6.7 cm×4.2 cm,形態(tài)不規(guī)則,下極鄰近腎門水平;B:病例2,脾腎間隙、左腎上方見1個(gè)約5.2 cm×2.3 cm的低密度團(tuán)塊。
腎上腺結(jié)核發(fā)生于雙側(cè)的比率很高,原因可能系結(jié)核桿菌血行感染雙側(cè)腎上腺的機(jī)率相當(dāng)[1],及兩腎上腺血運(yùn)之間存在交通枝。診斷較困難,目前尚缺少統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)和特異性高的檢查方法。本文2例,右側(cè)腎上腺區(qū)均未見正常腎上腺結(jié)構(gòu),切除的左側(cè)腎上腺占位鏡下切片上也未見明確腎上腺組織,僅為結(jié)核病灶,都是晚期的表現(xiàn)。癥狀不典型者需與腎上腺原發(fā)的惡性腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腎上腺組織胞漿菌病等鑒別。
近年腹腔鏡腎上腺外科手術(shù)逐漸取代開放手術(shù)[2],即使是對于較大的,例如直徑≥6 cm的病灶亦可在腹腔鏡下順利完成[3]。腹腔鏡下腎上腺結(jié)核切除術(shù)是患側(cè)腎上腺全切,有一定的臨床應(yīng)用價(jià)值。對于術(shù)前難以確診的、直徑>2 cm的腎上腺結(jié)核因不易愈合均需行手術(shù)切除。術(shù)前、術(shù)后應(yīng)予以規(guī)律抗癆治療及激素替代治療。其中圍手術(shù)期足量的,術(shù)后長療程的激素替代治療,是預(yù)防腎上腺危象的關(guān)鍵。我們的做法是手術(shù)當(dāng)日術(shù)中補(bǔ)充氫化可的松200 mg,當(dāng)日術(shù)后再補(bǔ)充100 mg,1~2周后改為口服強(qiáng)的松。結(jié)核感染造成的腎上腺皮質(zhì)功能損害有時(shí)是不可逆的,部分患者需要終生激素替代治療。本文2例患者術(shù)后均需行終生激素替代治療,于術(shù)后1月口服強(qiáng)的松降至維持量:上午10 mg,下午5 mg。并指導(dǎo)患者根據(jù)體重、精神、食欲等方面進(jìn)行細(xì)微調(diào)整。病例1患者因術(shù)后3個(gè)月時(shí)自行減藥至全天強(qiáng)的松5 mg,出現(xiàn)嚴(yán)重的腎上腺危象,經(jīng)積極搶救后好轉(zhuǎn)。
腎上腺結(jié)核切除術(shù)時(shí)往往存在較嚴(yán)重的粘連以及充血水腫,腺體組織與結(jié)核灶無明顯分界,甚至無法分辨,術(shù)中仔細(xì)解剖、盡量沿手術(shù)層面分離、盡早處理腎上腺中央靜脈減少出血、力求完整清除腎上腺及周圍病灶才能降低術(shù)后復(fù)發(fā)概率。腹膜后入路時(shí),術(shù)者應(yīng)對術(shù)中遇到明顯粘連的困難程度做好充分準(zhǔn)備,有時(shí)腹膜破裂難以避免,及時(shí)增加輔助孔是明智的選擇。在能夠有效避免結(jié)核病灶流入腹腔的前提下經(jīng)腹腔途徑以及機(jī)器人輔助手術(shù)可能是更優(yōu)的選擇。
參考文獻(xiàn):
[1] KIM YY,PARK SY,OH YT,et al.Adrenal tuberculosis mimicking a malignancy by direct hepatic invasion:emphasis on adrenohepatic fusion as the potential route [J].Clin Imaging,2015,39(5):911-913.
[2] PEDZIWIATR M,WIERDAK M,OSTACHOWKI M,et al.Single center outcomes of laparoscopic transperitoneal lateral adrenalectomy-lessons learned after 500 cases:A retrospective cohort study[J].Int J Surg,2015,20(6):88-94.
[3] SOMMEREY S,F(xiàn)OROGHI Y,CHIAPPONI C,et al.Laparoscopic adrenalectomy-10-year experience at a teaching hospital [J].Langenbeck’s Archives of Surgery,2015,400(3):341-347.