嬰兒先天性肝門(mén)部囊性占位的超聲鑒別

張遇樂(lè)，王 娜，關(guān)步云，陳金衛(wèi)

廣州市婦女兒童醫(yī)療中心超聲科（兒童院區(qū)），廣東 廣州 510120

8%～11%的膽道閉鎖伴肝門(mén)部囊腫為囊腫型膽道閉鎖[1]。膽總管囊腫屬于一種小兒外科疾病，和囊腫型膽道閉鎖具有相似的臨床表現(xiàn)[2]。這兩種疾病具有完全不同的手術(shù)方式及預(yù)后，因此臨床很有必要有效鑒別診斷以黃疸為表現(xiàn)的肝門(mén)部囊性病變——囊腫型膽道閉鎖和膽總管囊腫[3]。但是，現(xiàn)階段，臨床還沒(méi)有相關(guān)醫(yī)學(xué)研究顯示確切有效的鑒別和診斷囊腫型膽道閉鎖和膽總管囊腫的方法[4]。為了將有效診斷依據(jù)提供給臨床，提高對(duì)先天性囊腫型膽道閉鎖與膽總管囊腫的鑒別，本研究采用多方面比較，探討了超聲用于鑒別先天性囊腫型膽道閉鎖和膽總管囊腫的應(yīng)用價(jià)值，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

隨機(jī)選取2016年6月～2017年6月廣州市婦女兒童醫(yī)療中心收治的肝門(mén)區(qū)囊腫患兒31例。納入標(biāo)準(zhǔn)：所有患兒均經(jīng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝門(mén)區(qū)囊腫，均接受超聲檢查及手術(shù)治療。排除標(biāo)準(zhǔn)：將有手術(shù)禁忌癥等患兒排除在外。依據(jù)手術(shù)結(jié)果將這些患兒分為囊腫型膽道閉鎖組（n=15）和膽總管囊腫組（n=16）兩組。囊腫型膽道閉鎖組患兒中男性10例，女性5例，年齡23～67 d（35.2±5.4 d）；膽紅素150～214 μmol/L（182.2±32.5 μmol/L）；直接膽紅素112～158 μmol/L（135.2±23.9 μmol/L）。在手術(shù)類(lèi)型方面，肝門(mén)空腸吻合術(shù)14例，肝移植術(shù)1例。膽總管囊腫組患兒中男12例，女4例 ， 年 齡 33～72 d（44.5±10.2 d）； 膽 紅 素151～214 μmol/L（192.8±32.4 μmol/L）；直接膽紅素113～158 μmol/L（145.6±23.2 μmol/L）。在手術(shù)類(lèi)型方面，膽總管囊腫、膽囊切除+肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術(shù)16例，其他0例。兩組患兒的一般資料比較差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05，表1），具有可比性。

表1 兩組患兒的一般資料比較[n（%）]

1.2 方法

采用SIEMENS ACUSON 2000型彩色多普勒超聲診斷儀，將探頭頻率設(shè)定為3.5～12 MHz，對(duì)患兒肝門(mén)區(qū)囊腫形態(tài)、膽囊形態(tài)、餐前后膽囊變化等進(jìn)行觀察，對(duì)囊腫大小進(jìn)行測(cè)量，將囊腫體積計(jì)算出來(lái)，計(jì)算方法為長(zhǎng)與寬平方的一半或長(zhǎng)、寬、高之積與π/6的乘積[5]，將囊腫內(nèi)膽泥沉積情況進(jìn)行記錄，對(duì)門(mén)靜脈右支前方存在其厚度在4 mm及以上的高回聲條索進(jìn)行觀察。將囊腫壁厚度分界點(diǎn)設(shè)定為1 mm。如果膽囊長(zhǎng)徑在19 mm以下或呈痕跡樣，缺乏規(guī)則的形態(tài)，膽囊粘膜層缺乏光整的回聲，膽囊壁具有較低的清晰度，則評(píng)定為膽囊形態(tài)異常。依據(jù)餐前后膽囊前后徑變化將膽囊收縮率計(jì)算出來(lái)，計(jì)算方法為餐后與餐前膽囊前后徑之比的百分率，膽囊收縮功能不良的評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)為膽囊收縮率在50%以下[6]。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS21.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件，兩組患兒的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、肝門(mén)部纖維塊、膽囊內(nèi)膽泥沉積、膽囊形態(tài)異常、膽囊收縮不良發(fā)生情況等計(jì)數(shù)資料用率表示，用檢驗(yàn)；兩組患兒的肝動(dòng)脈內(nèi)徑、膽囊大小、囊腫體積等計(jì)量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，組間比較使用t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患兒的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、肝門(mén)部纖維塊、膽囊內(nèi)膽泥沉積、膽囊形態(tài)異常、膽囊收縮不良發(fā)生情況比較

囊腫型膽道閉鎖（圖1A）組患兒的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、膽囊內(nèi)膽泥沉積（圖2）發(fā)生率0%、6.7%（1/15）均低于膽總管囊腫（圖1B）組75.0%（12/16）、50.0%（8/16）（P＜0.05），肝門(mén)部纖維塊（圖3）、膽囊形態(tài)異常（圖4）、膽囊收縮不良發(fā)生率80.0%（12/15）、86.7%（13/15）、73.3%（11/15）均高于膽總管囊腫組0、6.3%（1/16）、12.5%（2/16）（P＜0.05，表2）。

圖1 囊腫型膽道閉鎖（A）及膽總管囊腫（B）超聲聲像圖

圖2 膽囊內(nèi)膽泥沉積

圖3 肝門(mén)部纖維塊

圖4 膽囊形態(tài)異常

2.2 兩組患兒的肝動(dòng)脈內(nèi)徑、膽囊大小、囊腫體積比較

囊腫型膽道閉鎖組患兒的肝動(dòng)脈內(nèi)徑長(zhǎng)于膽總管囊腫組（P＜0.05），囊腫體積小于膽總管囊腫組（P＜0.05），膽囊寬徑短于膽總管囊腫組（P＜0.05），但兩組患兒的膽囊長(zhǎng)徑之間的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05，表3）。

3 討論

膽道閉鎖屬于一種先天肝內(nèi)外膽管閉鎖性疾病，目前，臨床還沒(méi)有明確其病因，肝門(mén)空腸吻合術(shù)是臨床的首選治療方法，但是一些患兒發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)有膽汁性肝硬化發(fā)生或術(shù)后有肝衰竭、門(mén)脈高壓發(fā)生，需要給予其肝移植手術(shù)。而膽總管囊腫是一種膽道遠(yuǎn)端梗阻，誘發(fā)因素為先天發(fā)育畸形，會(huì)繼發(fā)近端膽道囊狀擴(kuò)張，臨床采用的有效治療方法為膽總管囊腫、膽囊切除+肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，患兒具有良好的預(yù)后[7]。通常情況下，肝內(nèi)外膽管閉鎖是膽道閉鎖的主要臨床表現(xiàn)，超聲下無(wú)法將肝門(mén)區(qū)膽總管顯示出來(lái)，有肝門(mén)區(qū)纖維塊等表現(xiàn)，臨床較易鑒別其和膽總管囊腫，但是有一特殊類(lèi)型膽道閉鎖有囊腫遠(yuǎn)端閉鎖、膽總管囊狀擴(kuò)張，超聲圖像中該類(lèi)膽道閉鎖有肝門(mén)區(qū)囊性腫物，特別是在病程早期，臨床缺乏充足的實(shí)驗(yàn)室檢查證據(jù)，患兒缺乏典型的臨床表現(xiàn)，超聲醫(yī)師發(fā)現(xiàn)囊性腫物后首先考慮是膽總管囊腫，可能會(huì)造成臨床醫(yī)師對(duì)患兒病情進(jìn)行錯(cuò)誤判斷，采取不合適的手術(shù)方法[8]。

表2 兩組患兒的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、肝門(mén)部纖維塊、膽囊內(nèi)膽泥沉積、膽囊形態(tài)異常、膽囊收縮不良發(fā)生情況比較[n（%）]

表3 兩組患兒的肝動(dòng)脈內(nèi)徑、膽囊大小、囊腫體積比較（Mean±SD）

相關(guān)研究表明，囊腫型膽道閉鎖和膽總管囊腫的體積分別為2.54±0.30 cm3、56.05±10.78 cm3，前者顯著小于后者[9]。囊腫型膽道閉鎖患兒具有較厚的囊壁，膽總管囊腫具有較薄的囊壁。發(fā)生這一現(xiàn)象的原因?yàn)槟懼诟蝺?nèi)膽管閉鎖的情況下無(wú)法從膽管系統(tǒng)通過(guò)向膽總管進(jìn)入，同時(shí)遠(yuǎn)端膽總管閉鎖，局部呈囊狀擴(kuò)張的膽總管只在門(mén)靜脈前方分布，手術(shù)過(guò)程中通常發(fā)現(xiàn)有少量乳白色液體存在于囊狀擴(kuò)張膽總管內(nèi)，稱(chēng)“膽汁湖”，因此，囊腫具有較小的體積。會(huì)有纖維化改變出現(xiàn)在閉鎖的膽總管壁組織上，因此囊壁較厚。而管壁的支撐組織有先天性缺損存在，或有異位胰腺組織存在于管壁的支撐組織，使管壁支撐力不足，提供給了先天性膽總管囊腫發(fā)生的良好基礎(chǔ)條件，膽汁從肝內(nèi)膽管系統(tǒng)排入后在薄弱的膽總管內(nèi)聚集，促進(jìn)薄壁囊腫的形成，因此具有較大的體積。研究表明，在膽道閉鎖的診斷中，膽總管閉鎖的超聲特征“三角索帶征”具有96%～100%的特異度[10]。囊腫型膽道閉鎖具有異常的膽囊形態(tài)學(xué)，缺乏良好的膽囊收縮功能，和膽總管囊腫相比，其具有顯著較高的肝門(mén)部纖維塊發(fā)生率[11]。在膽道閉鎖的診斷中，膽囊“三聯(lián)征”是超聲最有用的征象，即膽囊長(zhǎng)徑在19 mm以下，缺乏清晰的膽囊壁，同時(shí)缺乏光滑的粘膜層、規(guī)則的膽囊或膽囊較小[12]。相關(guān)醫(yī)學(xué)研究表明[13]，在膽道閉鎖的診斷中，餐后膽囊收縮功能不良達(dá)到了87.8%的靈敏度和89.4%的特異度，以此認(rèn)為在膽道閉鎖的診斷中，膽囊收縮不良、膽囊形態(tài)學(xué)異常、肝門(mén)區(qū)纖維塊一方面靈敏度及特異度均較高，另一方面還能夠?qū)δ夷[型膽道閉鎖與膽總管囊腫進(jìn)行有效的鑒別。

相關(guān)醫(yī)學(xué)學(xué)者對(duì)囊腫型膽道閉鎖和膽總管囊腫患兒的超聲圖像進(jìn)行了回顧性分析[14-18]，結(jié)果表明，和膽總管囊腫患兒相比，囊腫型膽道閉鎖患兒具有顯著較低的膽囊內(nèi)膽泥沉積及肝內(nèi)膽管擴(kuò)張發(fā)生率。由于有膽汁存在于膽總管囊腫患兒的膽總管囊腫中，具有較長(zhǎng)的存留時(shí)間，沒(méi)有將膽汁及時(shí)排除，極易有膽泥沉積的現(xiàn)象發(fā)生，而囊腫型膽道閉鎖在沒(méi)有合并膽管炎時(shí)極少出現(xiàn)。因此，在囊腫型膽道閉鎖和膽總管囊腫的鑒別，上述指標(biāo)能夠?qū)⒂行б罁?jù)提供給臨床?；诖?，超聲掃查發(fā)現(xiàn)肝門(mén)區(qū)具有較小的體積，特別是如果囊腫體積在2.5 cm×2.5 cm×2.5 cm以下，具有較厚的囊壁，則應(yīng)該考慮可能為膽道閉鎖，應(yīng)該將肝門(mén)區(qū)纖維塊存在情況、肝內(nèi)膽管內(nèi)徑、餐前后膽囊變化、膽囊大小及形態(tài)等超聲表現(xiàn)有機(jī)結(jié)合起來(lái)，同時(shí)將其和臨床資料有機(jī)結(jié)合起來(lái)，從而將最后的診斷做出來(lái)。囊腫型膽道閉鎖具有較小的肝門(mén)區(qū)囊腫體積、較厚的囊壁、異常的膽囊形態(tài)，和膽總管囊腫相比具有較高的膽囊收縮不良發(fā)生率，而膽總管囊腫具有較大的肝門(mén)區(qū)體積、較薄的囊壁，和囊腫型膽道閉鎖相比具有較高的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、囊腫內(nèi)膽泥沉積發(fā)生率[19-25]。本研究結(jié)果表明，囊腫型膽道閉鎖組患兒的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、膽囊內(nèi)膽泥沉積發(fā)生率均低于膽總管囊腫組（P＜0.05），肝門(mén)部纖維塊、膽囊形態(tài)異常、膽囊收縮不良發(fā)生率均高于膽總管囊腫組（P＜0.05），肝動(dòng)脈內(nèi)徑長(zhǎng)于膽總管囊腫組（P＜0.05），囊腫體積小于膽總管囊腫組（P＜0.05），膽囊寬徑短于膽總管囊腫組（P＜0.05），但兩組患兒的膽囊長(zhǎng)徑之間的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），和上述相關(guān)醫(yī)學(xué)研究結(jié)果一致?？傊?，超聲用于鑒別先天性囊腫型膽道閉鎖和膽總管囊腫的應(yīng)用價(jià)值高，值得推廣。

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