1例叢狀神經(jīng)鞘瘤臨床病理分析

梁 穎，喬建榮，譚鳳梅，王 平

（1.寧夏回族自治區(qū)人民醫(yī)院病理科，西北民族大學(xué)第一附屬醫(yī)院，銀川 750011；2.寧夏銀川市中醫(yī)院皮膚科，銀川 750004）

叢狀神經(jīng)鞘瘤是神經(jīng)鞘瘤的一種特殊類型，十分少見，占神經(jīng)鞘瘤的4.3%[1]，發(fā)病年齡為1～61歲，20～50歲多見，本病好發(fā)于軀干、頭頸或上肢[2]，偶見于陰莖[3]、口腔等，瘤體一般較?。ㄖ睆剑? cm），可無臨床癥狀并緩慢生長，如瘤體較大時(shí)，會(huì)壓迫神經(jīng)，出現(xiàn)麻木、疼痛等感覺[4]。發(fā)病年齡小于典型神經(jīng)鞘瘤[5]，個(gè)別病例可伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤?、裥停贁?shù)病例可與神經(jīng)纖維瘤?、蛐?、神經(jīng)鞘瘤病或腦膜瘤并發(fā)[6]，本患者未見有其他并發(fā)癥。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者女性，48歲，發(fā)現(xiàn)右上臂腫物增大3月余，輕度腫脹、疼痛，皮膚無破潰，局部無外傷史，后出現(xiàn)腫痛感加重。入院時(shí)?？茩z查：右上臂皮膚色澤基本正常，局部皮下可觸及直徑約為3 cm的包塊，邊界清楚，結(jié)節(jié)樣。臨床診斷：右上臂腫物性質(zhì)待查，行腫物切除送病理檢查。切除標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林固定，常規(guī)取材、石蠟包埋，4μm厚切片，分別做HE染色及免疫組織化學(xué)染色標(biāo)記，免疫組化染色采用Envision兩步法，所 用 一 抗S100、GFAP、SMA、Desmin、CD68、Ki-67均購于福州邁新公司。

1.2 病理檢查

病理大體：灰黃色多結(jié)節(jié)狀腫物，3.2 cm×1.7 cm×1.2 cm大小，切面灰白灰黃色，實(shí)性，質(zhì)地中等，似有包膜。鏡下：腫瘤位于皮膚的真皮下，呈多結(jié)節(jié)狀，結(jié)節(jié)與周圍組織界限清楚，結(jié)節(jié)內(nèi)主要以致密的Antoni A區(qū)為主，也可見細(xì)胞疏松的Antoni B區(qū)，結(jié)節(jié)內(nèi)腫瘤細(xì)胞呈波浪狀或長梭形排列成螺旋狀、柵欄狀和叢狀，可見Verocay小體，細(xì)胞邊界欠清，染色質(zhì)均勻一致，核仁不明顯，未見明確異型性及病理性核分裂象，結(jié)節(jié)間為疏松的纖維組織構(gòu)成，未見明顯炎細(xì)胞浸潤。見圖1。

圖1 叢狀神經(jīng)鞘瘤病理圖（HE×40）

1.3 免疫表型及病理診斷

腫瘤細(xì)胞S100呈彌漫強(qiáng)陽性，GFAP部分陽性，SMA、Desmin、CD68、Ki-67均為陰性。見圖2。病理診斷為右上臂叢狀神經(jīng)鞘瘤。

圖2 叢狀神經(jīng)鞘瘤免疫組化S100蛋白的表達(dá)（×100）

2 討論

叢狀神經(jīng)鞘瘤是一種大體和顯微鏡下均呈多結(jié)節(jié)狀生長的神經(jīng)鞘瘤[7]，腫瘤多為單發(fā)，位于真皮和皮下，一般腫物與周圍組織界限清楚，結(jié)節(jié)間為纖維結(jié)締組織，結(jié)節(jié)內(nèi)由束狀區(qū)（Antoni A）的施萬細(xì)胞所構(gòu)成，常呈叢狀和螺旋狀排列，可見Verocay小體，細(xì)胞核呈長梭性或者波浪狀，染色質(zhì)均勻一致，細(xì)而疏松，核仁不明確，腫瘤細(xì)胞無明顯異型性和核分裂象，結(jié)節(jié)周圍可見裂隙，是人為假象，少數(shù)病例的腫瘤細(xì)胞核可有退變，表現(xiàn)為核大、深染或畸形，但不見核分裂象[8]，免疫組化染色示腫瘤細(xì)胞彌漫S100強(qiáng)陽性，GFAP部分陽性，而SMA、Desmin、CD68、Ki-67均為陰性。叢狀神經(jīng)鞘瘤是神經(jīng)鞘瘤的一種特殊類型，其形態(tài)學(xué)獨(dú)特，但仍需要與以下疾病相鑒別：1）叢狀神經(jīng)纖維瘤：本病常伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤?、裥?，患者皮膚可見咖啡斑，腫瘤細(xì)胞呈柵欄狀排列，在神經(jīng)纖維瘤背景中見無包膜的肥大扭曲的神經(jīng)束團(tuán)，無Verocay小體、Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)，無核分裂象。2）叢狀纖維組織細(xì)胞瘤：本病也呈多結(jié)節(jié)狀或叢狀生長，腫瘤由組織細(xì)胞或纖維母細(xì)胞構(gòu)成，可見散在分布的破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞，免疫組化染色示腫瘤細(xì)胞SMA陽性，CD68陰性，S100陰性。3）惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤：該腫瘤也可有叢狀結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞呈梭形，有明顯的病理性核分裂象和細(xì)胞的多形性，腫瘤內(nèi)常見壞死區(qū)域，免疫組化染色示腫瘤細(xì)胞S100陰性。

叢狀神經(jīng)鞘瘤的生物學(xué)行為表現(xiàn)為良性，完整切除后一般不復(fù)發(fā)，但手術(shù)不徹底者可局部復(fù)發(fā)[9-10]。因此，醫(yī)生要告知患者腫瘤雖為良性但有復(fù)發(fā)之風(fēng)險(xiǎn)，本例患者術(shù)后2年隨訪無復(fù)發(fā)。