胃叢狀纖維黏液瘤1例

裴金宇 譚斌 劉鵬 曹廣華 王祖森

患者男性，45歲，因“體驗發(fā)現(xiàn)腹腔占位性病變1周”于2019年12月就診于青島大學(xué)附屬醫(yī)院?；颊咦栽V無不適，既往體健，體檢腹部無壓痛、未觸及異常包塊，實驗室檢查基本正常。腹部CT示右上腹腔見團塊狀軟組織腫塊影（約6.0 cm×6.4 cm），腫物內(nèi)密度欠均勻。增強掃描呈不均勻延遲強化，病變局部與胃竇壁界限不清，考慮胃間質(zhì)瘤可能性大，見圖1。行腹腔鏡遠端胃大部切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于胃竇部前壁（約7.0 cm×6.0 cm×5.5 cm），未侵透漿膜。術(shù)后病理示胃漿膜面可見一結(jié)節(jié)樣腫物（約7.0 cm×5.5 cm×5.0 cm），有包膜，切面呈灰紅、灰黃、半透明膠凍狀，質(zhì)稍韌。低倍顯微鏡下腫瘤呈結(jié)節(jié)狀生長，位于黏膜下層，浸潤肌層，漿膜面邊界清晰。高倍顯微鏡下腫瘤細胞呈短梭形、梭形、卵圓形的纖維母細胞樣，間質(zhì)黏液樣，可見豐富分枝狀纖細毛細血管，核分裂像罕見，見圖2，3。免疫組織化學(xué)示：梭形細胞SMA、S-100、CD10為陽性，見圖4～6，CD117、CD34、DOG-1、ALK均為陰性。增殖細胞核抗原Ki-67低增殖（約1%）。根據(jù)病理學(xué)及免疫組織化學(xué)結(jié)果，診斷為胃叢狀纖維黏液瘤，淋巴結(jié)未見腫瘤轉(zhuǎn)移?；颊唠S訪至今，術(shù)后1、3個月復(fù)查恢復(fù)良好。

圖1 腹部增強CT

圖2 低倍鏡下胃叢狀纖維液瘤分布情況 （H&E染色×40）

圖3 高倍鏡下胃叢狀纖維液瘤生長情況 （H&E染色×400）

圖4 部分腫瘤細胞SMA陽性表達 （Envision法×400）

圖5 腫瘤細胞CD117陰性表達 （Envision法×400）

圖6 部分腫瘤細胞S100陽性表達 （Envision法×400）

小結(jié)叢狀纖維黏液瘤是一種罕見的胃腫瘤，據(jù)文獻報道，全球病例報道121 例［1］。2007年Takahashi 等［2］首次報道，命名為“從狀血管黏液樣肌纖維母細胞瘤”（plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor，PAMT）。2010年世界衛(wèi)生組織（WHO）將其更名為叢狀纖維黏液瘤［1］。叢狀纖維黏液瘤發(fā)病年齡多見于成年人，也可見于兒童和青少年，無性別差異。本例患者為中年男性，屬于該病常見發(fā)病年齡。叢狀纖維黏液瘤的特征是黏液樣或纖維黏液樣間質(zhì)中有一種特殊的梭形細胞叢狀生長和微細的毛細血管網(wǎng)。多發(fā)生在胃部，以胃竇為主，主要累及黏膜下層和固有肌，也有報道在食管、十二指腸發(fā)生［3-4］。

叢狀纖維黏液瘤臨床表現(xiàn)無特異性，常表現(xiàn)為非特異性胃腸道癥狀，如上腹部隱痛不適、嘔血、黑便、幽門梗阻、上腹部腫物，也有少數(shù)患者為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。本研究根據(jù)Su等［1］總結(jié)的121例胃叢狀纖維黏液瘤患者的主要癥狀（部分患者存在合并癥狀）進行歸納分析，前5位的癥狀為腹痛33例（27.3%）、上消化道出血（嘔血/黑便）22例（18.2%）、貧血18例（14.9%）、腹脹13例（10.7%）、腹部不適及體檢發(fā)現(xiàn)各10例（8.3%），見表1。胃叢狀纖維黏液瘤多數(shù)表現(xiàn)為黏膜下腫瘤，表面光滑或凹陷糜爛或伴潰瘍形成［5］。超聲內(nèi)鏡通常顯示腫瘤起源于肌層，呈不均勻低回聲。CT、MRI仍是胃叢狀纖維黏液瘤的重要檢查手段，對腫瘤的分期、制定手術(shù)計劃提供幫助。有報道多數(shù)的胃叢狀纖維黏液瘤術(shù)前超聲內(nèi)鏡甚至術(shù)中快速病理誤診為胃間質(zhì)瘤［6］。

表1 胃叢狀纖維黏液瘤患者主要臨床癥狀

有報道總結(jié)了2007年至2019年98例胃叢狀纖維黏液瘤中最大徑0.8～17 cm，平均（4.81±3.30）cm，中位數(shù)4.0 cm［1］。腫瘤肉眼觀：腫瘤位于黏膜下，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀腫物，質(zhì)韌，與周圍組織分界較清，表面黏膜光滑完整，可有小潰瘍、凹陷等。切面灰黃或灰白，部分呈半透明狀。顯微鏡下示：腫瘤呈多節(jié)從狀生長，位于黏液樣基質(zhì)內(nèi)，常伴有豐富的毛細血管增生。腫瘤細胞呈橢圓形或梭形，無明顯異型性，核分裂像罕見。免疫組織化學(xué)示腫瘤細胞有部分肌纖維母細胞分化，絕大多數(shù)叢狀纖維黏液瘤表現(xiàn)為SMA、MSA和Vimentin陽性，而CD34、CD117、S-100、DOG-1為陰性［7-8］。本例患者S-100呈陽性，應(yīng)密切隨訪患者，分析S-100在胃叢狀纖維黏液瘤中表達陽性的意義。

目前，胃叢狀纖維黏液瘤通過臨床癥狀結(jié)合超聲內(nèi)鏡、CT、MRI等輔助檢查確診仍很困難，需要外科醫(yī)生與病理醫(yī)生協(xié)作才能增加該病的診斷率，從而減少臨床因誤診造成的不適當(dāng)治療，如伊馬替尼化療。該病的治療仍以手術(shù)切除為主，僅有少數(shù)報道通過內(nèi)鏡切除［8-9］。文獻報道中術(shù)后均預(yù)后良好，未出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移［1］。本例患者術(shù)后3個月隨訪身體情況良好。胃叢狀纖維黏液瘤具有良好的生物學(xué)行為［10］。然而，胃叢狀纖維黏液瘤是否為良性腫瘤尚未達成共識，無病例證實不會發(fā)生惡變，因此確認其良性性質(zhì)還需要有更多病例數(shù)的縱向觀察研究加以證實。