頸部去分化脂肪肉瘤1例

馬俊麗，段立娜，張 薇，戈 銳，王志軍

（1.石嘴山市第一人民醫(yī)院放射科，石嘴山 753200；2.寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院，銀川 750004）

脂肪肉瘤（liposarcoma，LPS）是成人常見(jiàn)的惡性軟組織腫瘤之一，約占肉瘤的20%[1-2]。去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDLS）是LPS的一種亞型，是指一種從非典型脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤（atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma，ALT/WDL）移行為非脂肪源性梭形細(xì)胞或多形性肉瘤的混合型腫瘤，相關(guān)影像表現(xiàn)報(bào)道較少，術(shù)前診斷困難。本文將對(duì)本院接診的1例頸部DDLS的臨床資料進(jìn)行匯報(bào)，并著重分析其影像學(xué)特征。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者女性，72歲，1月余前患者無(wú)意間發(fā)現(xiàn)頸部左側(cè)腫大，伴氣短，無(wú)壓痛，飲水嗆咳，聲音嘶啞，無(wú)發(fā)熱、心悸、胸悶等不適。自發(fā)病以來(lái)，體質(zhì)量未見(jiàn)明顯減輕。?？撇轶w：雙側(cè)頸部不對(duì)稱，局部皮膚無(wú)紅腫、破潰，甲狀腺Ⅲ度腫大，左側(cè)葉可觸及一大小約5.0 cm×2.5 cm結(jié)節(jié)，質(zhì)硬、邊界欠清、無(wú)壓痛。雙側(cè)頸部及鎖骨上淋巴結(jié)均未觸及腫大。

1.2 影像學(xué)檢查

超聲表現(xiàn)：甲狀腺左側(cè)葉增大，內(nèi)見(jiàn)幾個(gè)囊實(shí)性結(jié)節(jié)，其中較大結(jié)節(jié)大小約4.8 cm×2.6 cm，邊界清，囊性部分透聲差，內(nèi)可見(jiàn)細(xì)密等回聲夾雜強(qiáng)回聲點(diǎn)，實(shí)性部分未見(jiàn)明顯鈣化，診斷：甲狀腺左側(cè)葉囊實(shí)性結(jié)節(jié)，考慮結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，部分出血囊性變（圖1）。CT表現(xiàn)：甲狀腺左側(cè)葉外側(cè)見(jiàn)不規(guī)則形腫塊影，邊界尚清，邊緣似可見(jiàn)包膜，密度不均勻，范圍約4.0 cm×6.7 cm×8.1 cm（前后徑×左后經(jīng)×上下徑），病灶內(nèi)實(shí)性部分呈兩個(gè)結(jié)節(jié)狀腫塊，平掃CT值分別為37.81 Hu和42.74 Hu，增強(qiáng)掃描呈不同程度強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT值分別為85.83 Hu和50.36 Hu，靜脈期CT值分別為144.37 Hu和83.37 Hu，病灶邊緣可見(jiàn)脂肪組織，未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。病灶與前方胸骨甲狀肌及后方食管分界不清，甲狀腺左側(cè)葉明顯受壓變薄，向氣管側(cè)移位。頸部間隙未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)影。診斷：甲狀腺左側(cè)葉外側(cè)不規(guī)則形腫塊，考慮間葉組織腫瘤可能（圖2）。

圖1 頸部DDLS患者超聲圖

圖2 頸部DDLS患者CT圖

1.3 術(shù)中觀察

取胸骨切跡上2 cm處沿皮紋做領(lǐng)狀切口長(zhǎng)約8 cm。沿頸白線切開(kāi)頸前肌群，探查，甲狀腺左側(cè)葉外側(cè)一大小約7.0 cm×5.0 cm質(zhì)軟實(shí)性腫物，形態(tài)不規(guī)則，邊界清晰，包膜完整，向胸骨后延伸；左側(cè)腺葉被腫物壓迫無(wú)法暴露，腫物緊貼甲狀腺左側(cè)葉，難以區(qū)分是否為甲狀腺來(lái)源腫物。繼續(xù)沿腫物包膜分離，可見(jiàn)腫物于左側(cè)腺葉表面被包膜隔離，后完整切除腫物。

1.4 術(shù)后病理

左側(cè)甲狀腺診斷結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。甲狀腺左側(cè)葉外側(cè)腫物，鏡下所見(jiàn)：間葉源性梭形細(xì)胞腫瘤，瘤細(xì)胞呈實(shí)性片狀或旋渦狀排列，瘤細(xì)胞梭形或卵圓形分布，核大，深染，部分區(qū)域可見(jiàn)分化好的脂肪母細(xì)胞，結(jié)合免疫組化結(jié)果診斷為DDLS（圖3）。免疫組化結(jié)果示瘤細(xì)胞：MDM2（+），CDK4（+），Bcl-2（-），SMA（-），Desmin（-），S-100（散在陽(yáng)性），CD34（-），Melan-A（-），Mlyo-D1（-），KI-67（10%），Myoglobin（-），HMB-45（-），NF（-），CD99（-），Vimentin（+）。

圖3 頸部DDLS患者HE及免疫組化染色結(jié)果（×200）

2 討論

DDLS主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢或停滯的軟組織腫塊，但絕大多數(shù)病例有近期生長(zhǎng)加快的病史。好發(fā)于老年人，無(wú)明顯性別差異，常發(fā)生于腹膜后深部軟組織[3]，也可見(jiàn)于四肢[4]、軀干、縱隔[5]和陰囊[6]等部位，發(fā)生于頭頸部者相對(duì)罕見(jiàn)[7]。據(jù)Nimura等[8]報(bào)道，1979—2017年頭頸部DDLS 50多例，且報(bào)道主要針對(duì)臨床治療及腫瘤預(yù)后和復(fù)發(fā)，相關(guān)影像表現(xiàn)報(bào)道較少，術(shù)前診斷困難。2019年，Kishimoto等[1]首次報(bào)道了1例甲狀腺內(nèi)發(fā)生的DDLS，為66歲男性患者，有胸腺WDL病史，因吞咽困難1月、頸部腫物迅速增大就診，CT表現(xiàn)為甲狀腺右側(cè)葉最大徑4.0 cm不均勻強(qiáng)化腫塊，腫瘤邊界不清楚，侵犯氣管和食管，右頸部淋巴結(jié)腫大；MRI表現(xiàn)為甲狀腺右側(cè)葉腫塊，邊緣不規(guī)則，腫瘤中心區(qū)域T2WI呈低信號(hào)，T1WI增強(qiáng)掃描幾乎不強(qiáng)化，腫瘤表現(xiàn)為纖維化，未見(jiàn)脂肪成分；PET-CT顯示甲狀腺右葉有高代謝性腫塊，未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或胸腺腫瘤復(fù)發(fā)的跡象，術(shù)后病理提示DDLS。這與本文報(bào)道的這例頸部DDLS影像學(xué)表現(xiàn)存在一定差異，可能與病變的發(fā)生部位不同有關(guān)，本例DDLS位于甲狀腺被膜外，腫瘤邊緣可見(jiàn)包膜，周圍組織呈受壓推移表現(xiàn)。

目前關(guān)于腹膜后DDLS的CT表現(xiàn)報(bào)道[9-11]較多，主要表現(xiàn)為邊界清晰的類圓形或分葉狀軟組織或脂肪密度腫塊，其密度和強(qiáng)化程度與病灶成分有關(guān)。病灶無(wú)脂肪實(shí)性區(qū)，平掃與骨骼肌密度相似，病灶內(nèi)可出現(xiàn)壞死和囊變區(qū)，增強(qiáng)掃描可均勻或不均勻強(qiáng)化，脂肪密度區(qū)無(wú)明顯強(qiáng)化，脂肪密度成分內(nèi)見(jiàn)粗細(xì)不等的條索狀分隔。劉權(quán)等[12]根據(jù)病灶內(nèi)脂肪密度成分多少及脂肪的分布差異將DDLS分為3型：Ⅰ型為混合密度型，瘤內(nèi)同時(shí)見(jiàn)脂肪密度成分及等或高于肌肉密度病灶成分，脂肪密度區(qū)位于腫瘤表淺部，等或高于肌肉密度成分集中分布于深部，且二者分界清楚，顯微鏡下觀察分界部位見(jiàn)兩種組織學(xué)成分突然過(guò)渡。Ⅱ型為少脂肪型，瘤內(nèi)脂肪密度成分少于10%。Ⅲ型為單一密度型，脂肪密度腫塊或等或高于肌肉密度腫塊。本例頸部DDLS瘤內(nèi)同時(shí)可見(jiàn)脂肪密度成分和基本等于肌肉密度病灶成分，脂肪密度區(qū)位于腫瘤表淺部，與劉權(quán)等[12]報(bào)道的腹膜后DDLS表現(xiàn)有相似之處。

綜上所述，頭頸部DDLS相對(duì)罕見(jiàn)，臨床及影像醫(yī)師對(duì)其普遍認(rèn)識(shí)較少，這可能是本例DDLS誤診的主要原因。本文通過(guò)對(duì)其臨床資料進(jìn)行匯報(bào)，著重分析其影像學(xué)表現(xiàn)及特征，以期為影像醫(yī)師對(duì)該病的診斷提供借鑒。