1例以髓外組織受侵為主要表現(xiàn)的原發(fā)性漿細(xì)胞白血病的護(hù)理體會(huì)

孫晶晶，張玲玲，唐玉梅

0 引 言

漿細(xì)胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)是一種罕見的、具有高度侵襲性的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，在漿細(xì)胞疾病中侵襲性最強(qiáng)，早期病死率高達(dá)25%[1]。骨髓中漿細(xì)胞明顯增生，原始和幼稚漿細(xì)胞明顯增多，伴有形態(tài)異常，以貧血、出血、骨痛等為主要表現(xiàn)。PCL除侵犯骨髓和外周血以外，還可見于髓外組織(如肝、脾、胸腔積液、腹腔積液和腦脊液)受累[2]。本例患者以胸腔積液、心衰等髓外組織受侵為主要表現(xiàn)，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道甚少，且患者病情復(fù)雜多變，合并癥嚴(yán)重，隨時(shí)有死亡的危險(xiǎn)。為提高對該疾病的認(rèn)識，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1病例介紹患者，男，45歲，因左側(cè)胸背部疼痛1個(gè)月，于2016年12月14日就診我院心胸外科，胸部CT見左側(cè)第6后肋骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊形成，12月19日行“左側(cè)第六肋骨腫瘤切除術(shù)”。術(shù)后病理：肋骨腫瘤。結(jié)合免疫組化結(jié)果：CD138 (3+), CD38 (2+),κ(3+), CD30(-),CD99 (2+)。外周血漿細(xì)胞26個(gè)(總數(shù):100)。骨髓穿刺：骨髓增生活躍，漿細(xì)胞比例35.5%，其中原幼漿21%，免疫球蛋白分類IgG 63.100 g/L。診斷為原發(fā)性漿細(xì)胞白血病，于2017年1月3日收住我院血液科。

1.2入院評估T：36.3℃，P：110次/min，R：20次/min，BP：150/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。貧血貌，血紅蛋白79 g/L,雙上肢可見大片暗紅色瘀斑，患者左側(cè)第六肋骨腫瘤切除術(shù)后左側(cè)肩胛骨有長約10 cm手術(shù)疤痕，活動(dòng)輕度受限。聽診左下肺呼吸音消失，血小板計(jì)數(shù)35×109/L。胸部X線片示左側(cè)胸腔積液。

1.3治療過程入院后于2017年1月4日起予以Bi-VCD-T方案：硼替佐米+環(huán)磷酰胺+地塞米松+克拉霉素+沙利度胺，及PAD方案：硼替佐米+多柔比星脂質(zhì)體+地塞米松交替治療。治療過程中患者一度出現(xiàn)胸悶心慌氣急浮腫癥狀加重，血檢提示：腦利鈉肽前體828.5 pmol/L(正常值<53.1 pmol/L)、尿酸1021 μmol/L(正常值210～430 μmol/L)，出現(xiàn)了一系類危及生命的癥狀和體征。經(jīng)積極治療和有針對性的護(hù)理，病情趨穩(wěn)。1月20日查房患者已無胸悶、氣急等臨床表現(xiàn)。胸片檢查及胸水、血小板、紅細(xì)胞、凝血功能均正常。先令氏分類未見漿細(xì)胞，免疫球蛋白IgG下降至18.7 g/L，予1月27日拔除胸腔引流管。2017年2月7日經(jīng)療效評估為部分緩解，患者出院，繼續(xù)隨訪。

2 護(hù) 理

2.1凝血功能異常的護(hù)理本例患者化療期間，凝血酶時(shí)間29.9 s(正常值14～21 s)、凝血酶原時(shí)間15 s(正常值9～14 s)，纖維蛋白原1.85 g/L(正常值2～4 g/L)，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.30(正常值0.8～1.2)，各項(xiàng)凝血指標(biāo)顯示隨時(shí)會(huì)發(fā)生繼發(fā)性纖溶，患者病情發(fā)展迅速，變化較快，隨時(shí)有死亡的危險(xiǎn)。責(zé)任護(hù)士根據(jù)醫(yī)囑及時(shí)輸入凝血因子，重點(diǎn)觀察患者有無眼底出血、血尿、便血、咯血，重視患者主訴(頭痛、惡心、嘔吐等)，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)匯報(bào)。因Ⅷ因子不穩(wěn)定，易喪失活性，在需要同時(shí)輸注多種血制品時(shí)，應(yīng)依次按冷沉淀、血小板懸液、紅細(xì)胞懸液、新鮮冰凍血漿、普通冰凍血漿的順序輸入。輸注冷沉淀時(shí)，要專人全程負(fù)責(zé)，嚴(yán)格執(zhí)行“三查八對”制度[3]。先輸入少量(10～15 mL)等滲鹽水沖管,將數(shù)袋冷沉淀匯總，以患者能耐受的滴速經(jīng)輸血器靜脈輸入。輸注時(shí)分袋進(jìn)行，每袋之間無需等滲鹽水沖管，嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)。患者出院前無活動(dòng)性出血，血小板升至199×109/L。

2.2心衰的護(hù)理本例患者外周血漿細(xì)胞比例高達(dá)26%，主要表現(xiàn)為胸悶、氣喘、大量胸腔積液等髓外組織侵潤癥狀。胸水流式可見單克隆漿細(xì)胞6%。為了挽救患者生命，入院第2天立即化療。化療第1天患者出現(xiàn)胸悶、氣急、雙下肢重度水腫等臨床表現(xiàn)。化療第6天，患者腦利鈉肽前體高達(dá)828.5 pmol/L,心功能III級(NYHA分級)。原發(fā)性漿細(xì)胞白血病大量胸腔滲透液可導(dǎo)致心功能衰竭。腦利鈉肽前體是心肌細(xì)胞分泌的神經(jīng)激素，被認(rèn)為是本世紀(jì)最有影響的反映心功能的心臟標(biāo)志物。文獻(xiàn)報(bào)道血漿腦鈉肽水平能反應(yīng)心衰的病情程度[4]。心力衰竭會(huì)引發(fā)心肌結(jié)構(gòu)及功能的異常，最終造成心室的泵血及充盈能力減弱，嚴(yán)重者還會(huì)給患者的生命安全造成影響[5]。患者尿酸達(dá)1021 μmol/L，出現(xiàn)高尿酸血癥。高尿酸可通過作用于血管內(nèi)皮細(xì)胞而引起高血壓及心血管死亡事件的發(fā)生[6]?；颊呒扔行乃バ柘拗扑臄z入又有高尿酸血癥需要增加水分的攝入促進(jìn)尿酸排除。在護(hù)理措施的制定過程中，需根據(jù)患者出現(xiàn)的一系列異常指標(biāo)和癥狀，進(jìn)行全面評估。我們嚴(yán)格管理好用藥順序，保證出入量的平衡，動(dòng)態(tài)觀察患者血液指標(biāo)和臨床癥狀，以達(dá)到降低尿酸的目的，減輕心衰發(fā)生。

2.3胸腔積液的護(hù)理胸腔積液是以髓外組織受侵為主要表現(xiàn)的原發(fā)性漿細(xì)胞白血病的主要癥狀，患者胸悶、進(jìn)行性呼吸困難，須立即進(jìn)行胸腔穿刺引流緩解癥狀。穿刺前，護(hù)士應(yīng)密切關(guān)注患者情緒，向患者解釋穿刺引流的必要性，告知患者穿刺中勿變動(dòng)體位，勿咳嗽或深呼吸等；穿刺時(shí)，觀察患者有無頭暈、心悸、出汗、面色蒼白、脈搏細(xì)弱、四肢發(fā)冷等“胸膜反應(yīng)”；穿刺后，監(jiān)測脈搏、呼吸等，注意觀察有無血、氣胸等并發(fā)癥。胸腔引流管屬于高危導(dǎo)管，除注意觀察連接管是否牢固、導(dǎo)管是否扭曲等，還應(yīng)時(shí)刻保持引流管在胸部60 cm以下，以免引流液逆向流入胸腔[7]。胸腔穿刺引流，引流液緩慢排出，注意不宜大量(800 mL)過快將胸腔積液排出。一次大量排出胸腔積液會(huì)引起縱膈擺動(dòng)危及生命。引流液中含大量血細(xì)胞，引流導(dǎo)管易發(fā)生堵塞，需每4 h擠捏引流管一次，詳細(xì)記錄引流液的顏色、性狀和引流量。如果胸水排完，應(yīng)該將引流管留置3 d，防止再次出現(xiàn)胸水重復(fù)穿剌。1月27日復(fù)查胸片未見胸水，于吸氣末屏氣后拔除胸腔引流管，迅速用紗布覆蓋，寬膠布密封，胸帶包扎1 d。經(jīng)有效治療和精心護(hù)理，患者未出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。

2.4 化療的護(hù)理

2.4.1靜脈置管(PICC)的護(hù)理為保證原發(fā)性漿細(xì)胞白血病治療藥物和多種血制品的及時(shí)輸入，有必要置入PICC。置管增加了血栓形成及出血的風(fēng)險(xiǎn)。應(yīng)該與病者及家屬進(jìn)行研究病情及置管的必要性和風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行溝通，簽署知情同意書。根據(jù)患者的血管情況選擇合適導(dǎo)管；穿刺過程盡量減少對內(nèi)膜損傷；在穿刺點(diǎn)周圍撒凝血酶粉劑，然后加蓋無菌紗布，透明敷料覆蓋后加壓包扎[8-9]。輸液時(shí)適當(dāng)抬高患肢，液體輸入的先后順序按照藥物濃度由大到小，刺激性由強(qiáng)到弱依次經(jīng)行[10]。制定統(tǒng)一的評估和換藥流程，嚴(yán)格落實(shí)。 按四步法評估導(dǎo)管(一看局部、二量臂圍、三關(guān)注主訴、四記錄)；按五步驟進(jìn)行導(dǎo)管維護(hù)(一揭膜、二洗手、三消毒、四固定、五沖管)[11]。

2.4.2治療用藥相關(guān)護(hù)理硼替佐米是原發(fā)性漿細(xì)胞白血病治療中最重要的藥物，價(jià)格昂貴，每瓶3.5 mg，患者每次只需用2.2 mg?，F(xiàn)配現(xiàn)用、抽取準(zhǔn)確計(jì)量，雙人核對無誤，在3～5 s內(nèi)快速皮下注射。硼替佐米皮下注射順序依次為(左腹、左大腿、右大腿、右腹)，避開有紅腫、青紫、硬結(jié)、觸痛的部位。注射完畢后應(yīng)讓針頭在皮膚內(nèi)停留10 s，避免拔針時(shí)藥物漏液，拔針后輕輕按壓注射部位，切忌按揉注射部位。硼替佐米主要不良反應(yīng)是腹瀉、血小板減少、周圍感覺神經(jīng)病變等?；颊哂盟幊霈F(xiàn)腹瀉，可口服蒙脫石粉，給予飲食指導(dǎo)。護(hù)理時(shí)應(yīng)每班詢問患者有無指尖麻木、皮膚感覺異常、足底感覺刺痛、肢體無力等癥狀。一旦出現(xiàn)周圍感覺神經(jīng)病變時(shí)，應(yīng)注意保暖、寬松衣襪、避免接觸過冷過熱的物體、適度按摩下肢，以促進(jìn)局部血液循環(huán)減少周圍神經(jīng)的證狀。保持床單整潔、干燥、無渣屑，減少對皮膚的機(jī)械性刺激[12]?；颊呦麓不顒?dòng)時(shí)必須專人陪伴，防止跌倒等意外事件的發(fā)生。

2.4.3嚴(yán)格消毒隔離制度化療可加重患者細(xì)胞和體液免疫功能缺陷，使感染發(fā)生更加頻繁和嚴(yán)重。將患者置于百級層流病床，設(shè)專人護(hù)理，嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度。操作前后應(yīng)洗手，防止交叉感染及自生感染的發(fā)生。

2.5預(yù)防深靜脈血栓護(hù)理原發(fā)性漿細(xì)胞白血病血中的D-D二聚體作為交聯(lián)的纖維蛋白的特異性降解產(chǎn)物，是疾病高凝和纖溶亢進(jìn)狀態(tài)的敏感性指標(biāo)之一[13]?；颊逥-D二聚體39.22 mg/L明顯增高,化療過程中嘔吐嚴(yán)重，血液濃縮，易導(dǎo)致血栓形成。需每天觀察D-D二聚體的變化，對深靜脈血栓風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行評分。當(dāng)深靜脈血栓評分達(dá)4分，隨時(shí)繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)及血栓形成，可能并發(fā)DIC[14]。同時(shí)要對D-D二聚體的變化進(jìn)行動(dòng)態(tài)跟蹤，一旦發(fā)現(xiàn)D-D二聚體明顯增高,及時(shí)匯報(bào)醫(yī)師的同時(shí)，需使用低分子肝素[15]。出血是注射低分子肝素最易發(fā)生的并發(fā)癥，用藥期間要密切觀察患者意識、生命體征的變化及有無活動(dòng)性出血等，注射完畢后還應(yīng)局部按壓10～15 min，禁止揉、搓、熱敷等[16]。給予患者補(bǔ)充糖類、氨基酸、水、電解質(zhì)、微量元素和維生素，以改善血管壁的通透性，降低血液的黏稠度。使用抗血栓壓力帶，指導(dǎo)患者臥床三部操(縮唇呼吸、橋式運(yùn)動(dòng)、足泵運(yùn)動(dòng))，每2 h幫助患者翻身1次，每晚用溫水浸泡下肢以加速血液循環(huán)?；颊?0 d后D-D二聚體降至1.16 mg/L，深靜脈血栓評分3分。

2.6營養(yǎng)支持漿細(xì)胞白血病作為惡性腫瘤,是一種消耗性疾病易使得患者營養(yǎng)代謝發(fā)生紊亂，基礎(chǔ)代謝率增高。胸腔置管后大量的蛋白丟失，蛋白分解加快，機(jī)體能量消耗多，又易出現(xiàn)負(fù)氮平衡。因此，營養(yǎng)是維持機(jī)體正常代謝及良好營養(yǎng)狀態(tài)的重要保證[17]。一個(gè)全程的營養(yǎng)支持治療將會(huì)為患者打下結(jié)實(shí)的身體基礎(chǔ)。患者總蛋白63.1 g/L，白蛋白28.8 g/L,BMI 19.26。我們用NRS-2002預(yù)測患者的營養(yǎng)變化，又通過營養(yǎng)代謝車(INBODY人體成分分析儀)檢查，了解患者的熱能代謝和熱量消耗，評估患者體重狀況為消瘦。請營養(yǎng)師給予指導(dǎo)、營養(yǎng)篩查及營養(yǎng)評估。根據(jù)營養(yǎng)師的指導(dǎo)，按標(biāo)準(zhǔn)體重×每公斤體重所需要熱量=總熱量2450千卡，根據(jù)食物交換卡定時(shí)、定量合理配餐。當(dāng)總熱量低于2450千卡時(shí)，遵醫(yī)囑及時(shí)補(bǔ)充腸內(nèi)營養(yǎng)粉?；煹?天患者出現(xiàn)心衰，給予低脂、低鹽、高蛋白、高維生素飲食，限制水的攝入；高尿酸血癥，給予限制和減少嘌呤的攝入，如蛋類、精白面、米、白菜、青椒等蔬菜。避免高嘌呤飲食，如動(dòng)物內(nèi)臟、肉類、海鮮類、黃豆、扁豆、香菇、牛奶、酵母粉等。注意補(bǔ)充維生素及微量元素，如新鮮蔬菜水果，防止便秘。遵醫(yī)囑輸注白蛋白、血漿、全血。責(zé)任護(hù)士每天記錄患者的體重和每小時(shí)攝入量，因心衰保證每小時(shí)出入量平衡。經(jīng)營養(yǎng)支持后，患者出院前NRS-2002評分2分，營養(yǎng)狀況明顯改善。

2.7心理干預(yù)原發(fā)性漿細(xì)胞白血病起病急，臨床癥狀重，并發(fā)癥多，且大量胸腔積液使患者胸悶氣喘加重，導(dǎo)致不能平臥，不斷進(jìn)展的病情變化讓患者感到恐慌。疾病和治療帶來的身體不適和心理的不確定感也增加了患者痛苦。該患者經(jīng)常出現(xiàn)哭泣、不思飲食、不言不語、唉聲嘆氣等焦慮癥狀。按HAD(醫(yī)院焦慮量表)評分14分，患者情緒焦慮，采取有效地心理干預(yù)措施。耐心地向患者和家屬講解治療方法及用藥過程。介紹治療的有效性，耐心傾聽患者對溝通予以地回應(yīng)，誘際患者坦然的說出自己的請求并接受他人的照顧。同時(shí)做好家屬的思想工作，建立良好的合作關(guān)系，積極參與治療和疾病的管理，共同幫助患者越過心理損傷期。經(jīng)多方開導(dǎo)溝通，病情有所改善，患者2月6日HAD評分為10分，于出院前，主動(dòng)詢問醫(yī)護(hù)人員病情、活動(dòng)和用藥注意事項(xiàng)等。

3 結(jié) 語

原發(fā)性漿細(xì)胞白血病是一種少見的、具有高度侵襲性的漿細(xì)胞惡性腫瘤，預(yù)后極差[18-19]。本例患者是以臨床罕見的髓外組織受侵為主要表現(xiàn)的，病情復(fù)雜突變，給護(hù)理帶來了極大挑戰(zhàn)。我們通過學(xué)習(xí)、討論、綜合分析了患者疾病特點(diǎn)，制定有效的護(hù)理干預(yù)措施并根據(jù)病情變化的不同階段，提供與個(gè)體相匹配的干預(yù)措施，進(jìn)而改善臨床癥狀和指標(biāo)，促進(jìn)了疾病的恢復(fù)，提高該類疾病患者的生活質(zhì)量和減輕治療期間痛苦,為疾病的治療爭取機(jī)會(huì)和時(shí)間。

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