小兒地中海貧血80例臨床分析

李玉梅

[摘要] 目的 探討分析80例小兒地中海貧血患者的臨床表現(xiàn)。方法 隨機(jī)選取該院2012年12月—2016年12月收治的80例小兒地中海貧血患者，將其分為對(duì)照組和觀察組，對(duì)照組患兒采取常規(guī)治療，而觀察組均采取輸血、去鐵治療，觀察并分析80例小兒地中海貧血患者治療前后的臨床效果。分別就患兒的臨床治療有效率、血紅蛋白含量、紅細(xì)胞含量進(jìn)行對(duì)比分析。結(jié)果 80例小兒患者經(jīng)治療后，觀察組患兒的臨床治療有效率達(dá)到97.5%，血紅蛋白、紅細(xì)胞含量均優(yōu)于對(duì)照組，且治療后的臨床效果均優(yōu)于治療前，兩組數(shù)據(jù)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。結(jié)論 小兒地中海貧血患者由于自身的造血障礙，經(jīng)輸血和去鐵治療可以改善患兒的臨床表現(xiàn)，有利于小兒的健康成長(zhǎng)。

[關(guān)鍵詞] 小兒地中海貧血；輸血；去鐵治療；臨床表現(xiàn)

[中圖分類號(hào)] R4 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-0742（2018）01（b）-0095-03

[Abstract] Objective To study and analyze the clinical performance of 80 cases of children with thalassemia. Methods 80 cases of children with thalassemia admitted and treated in our hospital from December 2012 to December 2016 were selected and randomly divided into two groups， the control group adopted the routine therapy， while the observation group adopted the blood transfusion and de-iron treatment， and the clinical effect before and after treatment was observed and analyzed， and the clinical treatment effective rate， hemoglobin content and erythrocyte content were compared between the two groups. Results After treatment， the clinical effective rate in the observation group reached 97.5%， and the hemoglobin and erythrocyte contents were better than those in the control group， and the clinical effect after treatment was better than that before treatment， and the difference was statistically significant（P<0.05）. Conclusion The hematopoiesis disorder of children with thalassemia can improve the clinical performance of patients after the blood transfusion and de-iron， which is conducive to the healthy growth of children.

[Key words] Children with thalassemia； Blood transfusion； De-iron therapy； Clinical performance

貧血是臨床上比較常見(jiàn)的疾病，它的年齡分布范圍比較廣泛。而地中海貧血多見(jiàn)于兒童，據(jù)調(diào)查顯示，所有的小兒患者均在15歲以下，而且年齡越小，患兒人數(shù)越多，其中，低于3歲的小兒地中海貧血患者占到所有地中海貧血患兒人數(shù)的1/2[1]。而且在性別方面，男孩所占的人數(shù)達(dá)到2/3[2]。每個(gè)人的患病時(shí)程范圍不一，有的可以長(zhǎng)達(dá)12年，而有的只有幾個(gè)月[3]疾病的長(zhǎng)期干擾，嚴(yán)重干擾了小兒患者的健康發(fā)育，為家庭的幸福生活徒增了很多煩惱。目前，臨床上對(duì)于小兒地中海貧血患者的治療主要是采用輸血的方式，由于長(zhǎng)期輸血容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，因此，應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑，即去鐵治療，保證小兒患者治療期間的生命健康安全[4]。為了進(jìn)一步分析小兒地中海貧血患者的臨床表現(xiàn)，隨機(jī)選取該院2012年12月—2016年12月收治的80例小兒地中海貧血患者，決定開展該次研究，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

隨機(jī)選取該院的小兒地中海貧血患者80例，將其分為對(duì)照組40例和觀察組40例，整個(gè)研究過(guò)程需患者家屬簽署知情同意書。其中包括男孩40例，女孩40例，他們的年齡范圍為1.7～4.2歲，整體平均年齡2.95歲，病程范圍為0.3～2.7年，平均病程為1.5年。在身體狀況、年齡、以及患病時(shí)程、性別比例方面，兩組的入選患兒，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），可以進(jìn)行對(duì)比研究。

1.2 臨床標(biāo)準(zhǔn)

1.2.1 臨床納入標(biāo)準(zhǔn) ①經(jīng)臨床診斷，所有的小兒患者為地中海貧血；②愿意服從該次研究的患兒；③中間型與重型地中海貧血小兒患者[5]。

1.2.2 臨床排除標(biāo)準(zhǔn) ①患有先天性疾病及傳染病患兒；②腎功能不全者以及肝功能不全者；③輕型地中海貧血小兒患者；④對(duì)藥物過(guò)敏以及患有嚴(yán)重精神疾病、心理疾病的患兒；⑤無(wú)其它血液疾病患兒[6]。

1.3 治療方法

治療前后，所有患兒進(jìn)行采血前，均保持12 h以上的空腹?fàn)顟B(tài)，醫(yī)護(hù)人員對(duì)每位患兒進(jìn)行采血，收集5 mL的靜脈血置于抗凝管中，借助全自動(dòng)血液分析儀對(duì)小兒患者的血常規(guī)進(jìn)行分析檢測(cè)。

80例小兒患者均進(jìn)行輸血治療：①小兒患者需反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，至血紅蛋白含量達(dá)120～150 g/L；②每隔2～4周，醫(yī)護(hù)人員為患者輸注10～15 mL/kg的紅細(xì)胞，保證血紅蛋白含量維持在90～105 g/L；③給予小兒40 mg/d的甲磺酸去鐵胺藥物，經(jīng)3個(gè)月的治療，觀察患兒的臨床治療有效率。

1.4 觀察指標(biāo)

觀察兩組患兒治療后的臨床有效率，以及治療前后80例患兒的血紅蛋白含量、紅細(xì)胞含量。（臨床治療有效性的判斷主要是依據(jù)臨床上對(duì)于血液病診斷的標(biāo)準(zhǔn)）。

1.5 統(tǒng)計(jì)方法

運(yùn)用SPSS 16.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件對(duì)所獲得的資料進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)數(shù)資料用[n（%）]表示，行χ2檢驗(yàn)，計(jì)量資料用（x±s）表示，行t檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

80例小兒患者經(jīng)治療后，觀察組患兒的臨床治療有效率達(dá)到97.5%，血紅蛋白、紅細(xì)胞含量均優(yōu)于對(duì)照組，且治療后的臨床效果均優(yōu)于治療前，兩組數(shù)據(jù)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），見(jiàn)表1、表2。

3 討論

地中海貧血又稱之為海洋性貧血，是由于患者體內(nèi)的珠蛋白基因存在缺陷，導(dǎo)致體內(nèi)血紅蛋白內(nèi)的珠蛋白肽鏈合成受阻，從而改變了患者體內(nèi)的血紅蛋白成分，引起溶血性貧血[7]地中海貧血有α、β兩種形式，其中 α 型地中海貧血大部分是由于珠蛋白基因缺失造成的，僅有一少部分是基因的點(diǎn)突變引起的珠蛋白肽鏈合成障礙。而 β 型地中海貧血與 α 型地中海貧血正好相反，大部分是基因突變導(dǎo)致，僅有少部分是基因缺失造成的?；蛉毕輰?dǎo)致患者的紅細(xì)胞通透性改變，導(dǎo)致紅細(xì)胞的正常壽命縮短，從而臨床上表現(xiàn)為慢性溶血。有學(xué)者指出[8]，臨床上的小兒患者一旦患有地中海貧血，就會(huì)表現(xiàn)出虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊、發(fā)育遲滯等，而且，經(jīng)X線診斷，小兒的顱骨和長(zhǎng)骨的皮質(zhì)層變薄，有過(guò)度活動(dòng)的病樣[9]。有效的治療地中海貧血，有利于小兒患者的健康發(fā)育。近年來(lái)，臨床上主要采用輸血治療，但是長(zhǎng)期輸血后，會(huì)導(dǎo)致患兒的含鐵血黃素沉著，為了保證患者骨骼的正常發(fā)育，給予其鐵螯合劑治療，它可以幫助患兒體內(nèi)鐵的代謝，但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收，如果患兒服用的劑量過(guò)大，會(huì)導(dǎo)致聽力減退。周亞麗等[10]在研究中指出，正常劑量的去鐵治療沒(méi)有明顯的不良反應(yīng)。楊三珍等[11]也曾在研究中表明，小兒地中海貧血患者采取輸血、去鐵治療后，患兒的血紅蛋白指標(biāo)顯著改善，而且與治療前的數(shù)據(jù)相比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，并且與常規(guī)的治療效果，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。該研究為了總結(jié)和分析小兒地中海貧血患者的臨床表現(xiàn)，開展了該次研究，希望能為以后的臨床治療提供依據(jù)。整個(gè)研究過(guò)程，對(duì)符合條件的小兒患者進(jìn)行輸血、去鐵治療，觀察他們治療前后的血紅蛋白含量、紅細(xì)胞含量，根據(jù)臨床上對(duì)于血液病診斷的標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)80例患兒的臨床治療有效率進(jìn)行分析，研究結(jié)果表明：80例小兒患者經(jīng)治療后，臨床治療有效率達(dá)到97.5%，血紅蛋白、紅細(xì)胞含量?jī)?yōu)于對(duì)照組，并且治療前后的數(shù)據(jù)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，這與楊三珍等的研究結(jié)果一致，證明輸血、去鐵治療可以改善患者的臨床癥狀。

綜上所述，小兒地中海貧血患者經(jīng)輸血和去鐵治療可以改善患者的貧血癥狀，值得臨床推廣。

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（收稿日期：2017-10-17）