成人重度肺動(dòng)脈瓣狹窄外科治療臨床觀察

張春振，　方敏華，　王鎮(zhèn)龍，　張　永,　吳洪江

沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院 心血管外科，遼寧 沈陽(yáng) 110016

肺動(dòng)脈瓣狹窄(pulmonary stenosis，PS)指以室間隔完整，肺動(dòng)脈瓣口狹窄為主，常合并房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及繼發(fā)右室漏斗部狹窄的先天性心臟畸形[1-2]。成人重度PS導(dǎo)管介入治療效果不佳[3]，目前，外科手術(shù)為較有效的治療方法。沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院心血管外科自2010年1月至2015年6月收治成人重度PS患者28例，經(jīng)手術(shù)治療后效果滿意。現(xiàn)報(bào)道如下。

1　對(duì)象與方法

1.1研究對(duì)象選取自2010年1月至2015年6月經(jīng)外科手術(shù)治療的28例成人重度PS患者為研究對(duì)象。其中，男性8例，女性20例；年齡34～61歲，平均年齡(44.0±13.6)歲；體質(zhì)量36～70 kg；合并繼發(fā)孔房間隔缺損6例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2例，三尖瓣關(guān)閉不全16例；術(shù)前紐約心臟病學(xué)會(huì)(New York Heart Association，NYHA)分級(jí)心功能Ⅲ級(jí)6例，Ⅱ級(jí)22例。患者臨床表現(xiàn)以勞累后氣短、胸悶、乏力為主，6例伴肝大、下肢浮腫。聽診胸骨左緣2、3肋間可聞及響亮收縮噴射性雜音。心電圖顯示，電軸右偏，RV1振幅10～20 mm。X線影像檢查顯示，雙肺血明顯減少、心胸比值0.50～0.75。超聲心動(dòng)圖顯示，估測(cè)右心室壓力122～212 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),均繼發(fā)不同程度右室肥厚及流出道狹窄。室間隔厚度(9.7±1.3)mm，右室內(nèi)徑(28.0±1.8)mm，主肺動(dòng)脈內(nèi)徑(29.0±9.5)mm，左心室舒張末期容積(63.0±25.3)ml，右心室至肺動(dòng)脈流速(6.5±0.8)m/s。

1.2手術(shù)方法患者均采用胸骨正中切口，常規(guī)建立體外循環(huán)，阻斷主動(dòng)脈，心臟停跳下行右心房切口，心內(nèi)探查，經(jīng)房間隔缺損或卵圓窩造口行左心減壓。行肺動(dòng)脈瓣交接切開+右室流出道疏通9例(三尖瓣口疏通右室流出道4例，右室流出道切口疏通右室流出道5例)；跨瓣環(huán)右室流出道帶瓣補(bǔ)片加寬術(shù)19例，其中，1例因脫離體外循環(huán)困難，行11/2心室修復(fù)(跨瓣環(huán)右室流出道帶瓣補(bǔ)片加寬+上腔靜脈與右肺動(dòng)脈的腔肺血管吻合)。合并中度以上三尖瓣關(guān)閉不全者植入成形環(huán)，合并中度以下行KEY或DeVega成形，同期矯治繼發(fā)孔房間隔缺損及其他畸形。開放循環(huán)后，5例除顫復(fù)跳，其余均自動(dòng)復(fù)跳。復(fù)跳后常規(guī)給予多巴胺、米力農(nóng)血管活性藥物，必要時(shí)應(yīng)用多巴酚丁胺、腎上腺素治療，停循環(huán)后右室表面直視測(cè)量右室壓。心動(dòng)過(guò)緩者安裝心外膜臨時(shí)起搏器，維持心率60～80次/min。

1.3術(shù)后處理術(shù)后返回ICU給予呼吸機(jī)支持，適當(dāng)呼氣末正壓通氣(positive end expiratory pressure，PEEP)治療，此類患者右心室舒張功能較差，術(shù)后對(duì)中心靜脈壓要求相對(duì)較高，一般維持在12～15 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)。容量補(bǔ)充以血漿、白蛋白等膠體為主，提高膠體滲透壓，控制晶體輸入。術(shù)后常規(guī)應(yīng)用多巴胺、米力農(nóng)正性肌力藥，必要時(shí)加用多巴酚、腎上腺素及去甲腎上腺素維持循環(huán)穩(wěn)定。應(yīng)用前列地爾降低右心室后負(fù)荷、改善微循環(huán)。適當(dāng)利尿，注意酸堿及電解質(zhì)平衡。積極處理肺部并發(fā)癥，如氣胸、肺不張、胸腔積液以及肺部感染等。定期復(fù)查動(dòng)脈血?dú)狻?/p>

2　結(jié)果

全組呼吸機(jī)使用時(shí)間8～96 h，平均(14.0±6.1)h；心肺轉(zhuǎn)流時(shí)間45～135 min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間30～65 min，二次轉(zhuǎn)流2例。術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間4～450 h，ICU滯留時(shí)間2～20 d。手術(shù)病死1例，病死率3.6%(1/28)；早期并發(fā)癥開胸止血1例，低心排8例，胸腔積液6例，肺不張2例，急性腎衰竭1例，低氧血癥5例。出院前心臟超聲提示，27例患者均右室流出道通暢，心臟功能良好，右心室至肺動(dòng)脈血流速1.5～3.5 m/s。其中，合并肺動(dòng)脈瓣輕度返流6例，中度2例；合并三尖瓣中度返流1例，其余均關(guān)閉良好。門診隨訪22例，隨訪率81.5%(22/27)，隨訪1個(gè)月至5年。隨訪均行心臟超聲、心電圖、X線影像檢查，患者術(shù)后心功能良好，右室至肺動(dòng)脈未見明顯壓力階差。

3　討論

PS是較為常見的先天性心臟病，約占先天性心臟病8%～10%[4]。隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步與內(nèi)科介入治療的發(fā)展，外科開胸手術(shù)用于PS患者治療逐漸減少[5]。重度肺動(dòng)脈瓣狹窄指瓣口直徑<1.5 cm,右室壓力>120 mmHg，壓差>100 mmHg，右心室/左心室收縮壓>1.0[6]。嬰幼兒重度PS病情較重，常合并右室發(fā)育異常，治療原則同室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖相似[7]。成人重度PS多繼發(fā)右室漏斗部狹窄，介入治療不能解除，外科手術(shù)是最有效的治療方法。確保手術(shù)效果的關(guān)鍵是充分解除肺動(dòng)脈瓣與右室流出道狹窄。研究報(bào)道，漏斗部嚴(yán)重梗阻者，即收縮期漏斗部直徑<瓣環(huán)的1/2者，肺動(dòng)脈瓣切開后，其梗阻仍不能減輕[8]。有研究報(bào)道，單純行肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)不能解除右心梗阻，需行右心室流出道疏通或補(bǔ)片加寬[9]。

治療中應(yīng)注重肺動(dòng)脈瓣的處理。本研究患者肺動(dòng)脈瓣病變較重，瓣葉均有不同程度增厚，其中，14例呈僵硬、鈣化改變。這可能與樣本年齡偏大，病史較長(zhǎng)，隨年齡增長(zhǎng)，PS進(jìn)行性加重有關(guān)。保留失去功能的肺動(dòng)脈瓣容易產(chǎn)生梗阻，需積極給予切除，加做人工單瓣防止術(shù)后肺動(dòng)脈瓣返流。本研究中，1例患者因保留無(wú)功能的肺動(dòng)脈瓣而產(chǎn)生梗阻，導(dǎo)致術(shù)畢測(cè)壓不滿意，二次轉(zhuǎn)流予以切除后梗阻解除。

成人重度PS患者右心室后負(fù)荷增加，心肌逐漸出現(xiàn)肥厚，廣泛纖維化，繼發(fā)右室漏斗部狹窄[10-11]。本研究繼發(fā)右室漏斗部狹窄以右室壁束增厚最為顯著，嚴(yán)重者右室壁厚為18 mm，而隔束增厚較輕，因此，術(shù)中應(yīng)注重增生壁束切除，尤其室上嵴(三尖瓣上)和肺動(dòng)脈瓣間增生壁束肌肉，防止右心室收縮期殘余梗阻[12-13]。疏通標(biāo)準(zhǔn)以Naito準(zhǔn)則[14]，術(shù)后測(cè)壓右心室-肺動(dòng)脈壓差<30 mmHg為滿意[1]。

目前，對(duì)于術(shù)中體外循環(huán)行下是否心臟停跳進(jìn)行手術(shù)存有不同觀點(diǎn)[15]。由于成人重度PS患者肺內(nèi)側(cè)支循環(huán)豐富，術(shù)中回心血量較多，筆者認(rèn)為心臟停跳可保持干凈術(shù)野，術(shù)者能充分解除繼發(fā)右室流出道狹窄；此外，此類患者右心室心肌壞死、纖維化，如在心臟跳動(dòng)下行右室流出道加寬容易出現(xiàn)加寬補(bǔ)片與右心室游離壁吻合撕裂，且就目前體外循環(huán)心肌保護(hù)技術(shù)而言，心臟停跳是安全的。三尖瓣返流是影響術(shù)后右室功能的獨(dú)立因素，因此，合并中度以上三尖瓣返流患者建議植入三尖瓣成形環(huán)，效果確切，提高中、遠(yuǎn)期手術(shù)效果。本研究使用三尖瓣成形環(huán)患者術(shù)后未出現(xiàn)三尖瓣返流。成人重度PS患者臨床癥狀出現(xiàn)較晚，多出現(xiàn)活動(dòng)耐力下降伴腹脹、下肢浮腫等癥狀才到醫(yī)院就診，此時(shí)右心室順應(yīng)性及舒張功能明顯已降低。術(shù)中可能因右心功能低下而出現(xiàn)腔靜脈壓高、停循環(huán)困難，此種情況建議加行上腔靜脈與右肺動(dòng)脈的腔肺血管吻合，即行11/2心室修復(fù)，減輕右室容量負(fù)荷。本研究1例患者行11/2心室修復(fù)，術(shù)后恢復(fù)良好。如仍不耐受，房間隔開窗或右肺動(dòng)脈環(huán)縮可能是有效的補(bǔ)救措施。

成人重度PS患者術(shù)后呼吸機(jī)的應(yīng)用尚存不同觀點(diǎn)?？s短呼吸機(jī)輔助時(shí)間，術(shù)后應(yīng)降低或不應(yīng)用PEEP治療，可能因患者主要以右心室功能不全，術(shù)后肺血明顯增多者少見，應(yīng)用呼吸機(jī)支持及增加PEEP治療會(huì)增加右心室后負(fù)荷，不利術(shù)后恢復(fù)。然而，本研究1例病死患者由于過(guò)早脫離呼吸機(jī)輔助后出現(xiàn)嚴(yán)重低心排，給予二次氣管插管，積極治療，但病情進(jìn)一步加重，因心力衰竭導(dǎo)致死亡。分析該患者脫機(jī)后低心排原因考慮為以下幾點(diǎn)：(1)患者左心室長(zhǎng)期受到右心室壓迫，左心室發(fā)育較小,此患者左室舒張末期容積僅34 ml；(2)右室流出道疏通術(shù)后，左心室前負(fù)荷明顯增加；(3)左、右心室功能不全往往同時(shí)存在，互為因果。因此，對(duì)于成人重度PS患者建議重視觀察術(shù)前左心發(fā)育情況，對(duì)于左心室小(左心室舒張末期容積<50 ml)患者，術(shù)后應(yīng)適當(dāng)延長(zhǎng)呼吸機(jī)輔助時(shí)間，應(yīng)用PEEP治療，慎重脫機(jī)。

綜上所述，外科手術(shù)是治療成人重度PS患者的有效方法，正確術(shù)式選擇、合理術(shù)后處理是治療的關(guān)鍵。

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