肺生殖細(xì)胞瘤伴骨轉(zhuǎn)移一例報(bào)告

孫紅瑩 孫紅芳 孫莉 李明嫻

病例資料

患者，男，17歲，因“間斷咳嗽半個(gè)月，加重伴發(fā)熱、左側(cè)胸痛3 d”入院。患者半個(gè)月前著涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，偶伴有活動(dòng)后氣短，3 d患者無明顯誘因咳嗽癥狀加重，并出現(xiàn)左側(cè)胸痛，伴有發(fā)熱。入院查體：體溫37.2 ℃，血壓120/70 mmHg，呼吸20次/min，脈搏90次/min，神清語明，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，聽診雙肺呼吸音粗，左下肺可聞細(xì)小濕啰音，心臟及腹部查體未見異常。輔助檢查，肺部CT：左肺下葉支氣管截?cái)啵植靠梢妶F(tuán)塊狀軟組織密度影約6cm，縱隔、左肺門淋巴結(jié)腫大，見圖1；甲胎蛋白(AFP) 41.39 ng/ml；PET-CT：左肺下葉支氣管開口處高代謝腫塊，SUV最大值8.9，CT值30.7 Hu，考慮中心型肺癌，伴遠(yuǎn)端阻塞性肺不張及阻塞性炎癥；左肺門及縱膈(7組)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌；第8胸椎、第4腰椎、左側(cè)第8肋骨、左側(cè)髂骨轉(zhuǎn)移癌，SUV最大值8.9。血常規(guī)：白細(xì)胞10.09×109/L，中性粒細(xì)胞百分比0.81，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值8.20×109/L；超敏C反應(yīng)蛋白77.10 mg/L；纖維支氣管鏡檢查：鏡下管腔內(nèi)未見新生物，但左肺下葉支氣管管腔閉塞，開口處黏膜粗糙、充血、水腫、質(zhì)軟，觸之易出血，見圖2，取細(xì)胞沖洗液及支氣管刷片送檢，并于左下肺支氣管開口處經(jīng)支氣管壁穿刺活檢，均找到癌細(xì)胞，傾向生殖細(xì)胞瘤，免疫組化表達(dá)顯示：Ki-67(+70%)CK-pan(±)，CD20(-)，CD3(-)，SALL4(+)，CD117(NS)，PLAP(-)，Oct3/4(-)，重復(fù)CD117(-)，CD30(-)，AFP(-)，HMB45(-)，Vimentin(-)。由于免疫組化表達(dá)不典型，3 d后再行支氣管鏡檢查并送檢病理，病理結(jié)果：結(jié)合免疫組化符合生殖細(xì)胞瘤；免疫組化：Ki-67(+90%)，CK-pan(±)，TTF-1(-)，CK7(-)，CK5/6(-)，P63(±)，CD56(-)，CgA(-)，Syn(-)，SALL4(散在+)，Oct3/4(-)，見圖3。

圖1 肺CT：左肺下葉支氣管截?cái)?，局部可見團(tuán)塊狀軟組織密度影，大小約6 cm，CT值為33 HU；縱隔、左肺門淋巴結(jié)腫大

圖2 纖維支氣管鏡檢查：左肺下葉開口粘膜粗糙，充血，水腫，管腔閉塞

討 論

生殖細(xì)胞瘤是由3種原始胚層細(xì)胞演變而來的胚胎性腫瘤，在胚胎期，生殖細(xì)胞起源于卵黃囊的內(nèi)胚層，沿著原腸后端中線附近遷移，至后腹壁生殖嵴聚集后并入發(fā)育中的生殖腺，通常于胚胎后期降入女性盆腔或男性陰囊。若部分生殖細(xì)胞在遷移過程中落后或超前，移位到其它器官，沒有退化的生殖細(xì)胞便保留了分化潛能，可能發(fā)生腺外生殖細(xì)胞瘤。腺外生殖細(xì)胞癌常見發(fā)生于松果體、鞍上池、縱隔、腹膜后、骶尾部等部位。兒童中惡性生殖細(xì)胞腫瘤發(fā)病率低，年發(fā)病率約為2.4/100萬，多發(fā)于男性青少年，占兒童惡性腫瘤的2.9%[1-7]。惡性生殖細(xì)胞瘤多為實(shí)質(zhì)性，腫塊多數(shù)邊界不清，易向周圍結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)及侵犯，較早地出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

肺是惡性生殖細(xì)胞瘤最常見轉(zhuǎn)移部位，但原發(fā)的肺生殖細(xì)胞瘤罕見。本例患者臨床表現(xiàn)不典型，肺部CT表現(xiàn)與中央型肺癌類似，以咳嗽、發(fā)熱、胸痛等阻塞性肺炎的癥狀為首發(fā)，無明顯癥狀時(shí)即發(fā)生多處骨轉(zhuǎn)移，診斷較為困難，容易誤診。AFP是一種胎兒蛋白，生理性的AFP合成于卵黃囊、胚胎肝臟和胃腸道[3]。血清中甲胎蛋白水平升高是惡性生殖細(xì)胞瘤的重要生化指標(biāo)[9-14]。該患者甲胎蛋白水平升高，更支持了肺生殖細(xì)胞瘤的診斷。

肺部生殖細(xì)胞瘤極為罕見，影像學(xué)缺乏特異性，診斷主要依靠病理檢查，因此，對(duì)于以肺部占位及甲胎蛋白升高主要表現(xiàn)的男性患者、特別是青少年，應(yīng)考慮到生殖細(xì)胞瘤可能，并行病理學(xué)檢查以確診。

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