導(dǎo)管消融術(shù)治療兒童心動過速性心肌病1例

李賜恩，劉亞兵，王青坡，闞亞柏，周易，邱春光

1 病例

患者男性，12歲，主因“室缺修補(bǔ)術(shù)后11年，間斷心悸2年，再發(fā)10 d”于2015-12-11入住鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科?；颊?2年前出生后發(fā)現(xiàn)“室間隔缺損”，于11年前行“室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)”，術(shù)后生長發(fā)育正常，無特殊癥狀出現(xiàn)，2年前無明顯誘因間斷出現(xiàn)心悸，未給予特殊處理?；颊呷朐呵?0 d再發(fā)心悸，伴胸悶、氣喘，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“肺炎”處理，效果差，后轉(zhuǎn)至我科治療。入院查體：體溫36.4℃，脈搏144 次/min，呼吸22 次/min，血壓106/76 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），神志清，雙肺呼吸音清，雙肺底可聞及濕性啰音，頸靜脈無怒張，肝頸靜脈回流征陰性。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線外側(cè)0.5 cm處，心率144 次/min，律齊，S1亢進(jìn)，P2＞A2，胸骨左緣第三肋間可聞及3/6級收縮期噴射樣雜音，無心包摩擦音。雙下肢中度指凹性水腫。心電圖示心房撲動伴束支傳導(dǎo)阻滯（圖1），超聲心動圖提示：全心增大，左心為著，室壁搏動幅度普遍減低，全心功能下降，二尖瓣輕、中度關(guān)閉不全，三尖瓣中、重度關(guān)閉不全，肺動脈高壓輕、中度，左室舒張末期內(nèi)經(jīng)（LVEDD）63 mm，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）32%（圖2），胸片示：心影增大，心胸比例0.62，B型鈉尿肽（BNP）：9203 pg/ml，肌鈣蛋白T＜0.01 ng/ml，其余血生化未見明顯異常。初步診斷：①心律失常心房撲動 心動過速性心肌病 心功能Ⅳ級；②先天性心臟病 室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后。鑒于患者心力衰竭（心衰）癥狀較重，給予糾正心衰等藥物治療后，癥狀較前改善。患者于2015-12-15局麻下施行心內(nèi)電生理檢查及導(dǎo)管消融術(shù)，證實(shí)心律失常為心房撲動，術(shù)后復(fù)查心電圖示：竇性心律（圖3），未再訴心悸癥狀?；颊叱鲈汉笠?guī)律服用“美托洛爾緩釋片”、“厄貝沙坦片”、“螺內(nèi)酯片”、“華法林片”、“呋塞米片”等藥物。6個(gè)月后復(fù)查心電圖示竇性心律，超聲心動圖：LVEDD 46 mm，LVEF 66%（圖4），胸片心影較前明顯縮小，心胸比正常，BNP＜100 pg/ml。至今患者病情穩(wěn)定，未再出現(xiàn)心悸、胸悶、氣喘等癥狀。

圖1 患者術(shù)前心電圖

圖2 患者術(shù)前超聲心動圖

圖3 患者術(shù)后心電圖

圖4 患者術(shù)后隨訪6個(gè)月超聲心動圖

2 討論

心動過速性心肌?。═MC）是指各種快速性心律失常持續(xù)或反復(fù)發(fā)作，導(dǎo)致心臟擴(kuò)大和心臟收縮功能減低，進(jìn)而出現(xiàn)心功能相關(guān)癥狀和體征。心臟收縮不同步、心率過快、節(jié)律不規(guī)則是促使本病發(fā)生的主要因素[1]，室上性和室性心律失常均可誘發(fā)。心律失常一旦終止，心臟大小和心功能多可恢復(fù)正常。心動過速性心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]：①心動過速發(fā)生前心功能正常；②頻繁或持續(xù)的心動過速發(fā)作后心功能進(jìn)行性損害，并可排除其他導(dǎo)致心功能減退的因素；③心動過速或心率控制后，心功能得到改善和恢復(fù)。1913年Gossage等[3]首次進(jìn)行報(bào)道，2008年歐洲心臟病協(xié)會首次使用TMC，并將其歸為擴(kuò)張性心肌病的范疇中[4]。

TMC的發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，最近研究[5]表明其發(fā)病機(jī)制主要包括以下3方面：①心肌細(xì)胞膜上Na-K ATP酶下調(diào)：心肌細(xì)胞上相關(guān)離子通道的改變，影響離子轉(zhuǎn)運(yùn)，影響心肌細(xì)胞動作電位時(shí)程及心臟功能，導(dǎo)致心率和心功能的改變[6]；②心律失?；|(zhì)的發(fā)生導(dǎo)致心肌組織、心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)及自主神經(jīng)系統(tǒng)的改變，促使心肌重構(gòu)發(fā)生，心肌收縮功能下降，心臟收縮功能儲備和心率儲備均明顯受損[7]；③隨著心肌細(xì)胞對鈣離子轉(zhuǎn)運(yùn)能力的障礙，心臟舒張功能不全。由于心率儲備下降，心率調(diào)節(jié)受損，心率增快，心室舒張期縮短，心室充盈壓增高，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RASS）激活，水鈉潴留，心臟前負(fù)荷增加，心肌間質(zhì)纖維化，加重心肌損傷和心功能惡化[8]。

近年來，隨著導(dǎo)管消融術(shù)安全性和有效性的提高，導(dǎo)管消融TMC的治療中發(fā)揮著重要地位。導(dǎo)管消融儀使電能轉(zhuǎn)化為熱能，使特定的局部心肌細(xì)胞脫水、變性、壞死，折返和異常起搏點(diǎn)遭到破壞，自律性和傳導(dǎo)性能均得以改善，恢復(fù)竇性心律，心肌細(xì)胞供血恢復(fù)，減少細(xì)胞凋亡的發(fā)生，激活的神經(jīng)體液機(jī)制被阻斷，逆轉(zhuǎn)心肌重構(gòu)，使心功能恢復(fù)正常[9]。

本文提示，心動過速可誘導(dǎo)TMC的發(fā)生，及時(shí)采用導(dǎo)管消融術(shù)可終止心動過速的發(fā)作，消除心動過速發(fā)生的基質(zhì)，患者的心功能和心臟結(jié)構(gòu)可完全恢復(fù)。導(dǎo)管射頻消融術(shù)對于各種心律失常導(dǎo)致的兒童TMC，可提供根治性治療[10]。

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