1例局限性游走性骨質(zhì)疏松癥合并軟骨下骨折病例報(bào)道

顧長源 劉鋅 謝榆

摘 ? 要：局限性游走性骨質(zhì)疏松是髖關(guān)節(jié)骨髓水腫綜合征中一種特殊類型的“子疾病”，臨床較少見。目前學(xué)界認(rèn)為BMES是一種不明原因的自限性疾病，臨床表現(xiàn)為病變骨組織的暫時(shí)性水腫。因其發(fā)病率較低且容易與臨床表現(xiàn)類似的相關(guān)疾病混淆，近年來該病的診斷和治療仍未有更新。本文對(duì)1例局限性游走性骨質(zhì)疏松癥的病例作以報(bào)道，以探討RMO的診斷思路及骨髓水腫與不可逆性骨質(zhì)破壞并存時(shí)的診斷、治療方案。

關(guān)鍵詞：局限性游走性骨質(zhì)疏松癥;骨髓水腫綜合征;髓芯減壓;鑒別診斷

中圖分類號(hào)：R681 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.24.058

文章編號(hào)：1006-1959（2018）24-0183-04

Abstract：Regional migratory osteoporosisis a special type of "sub-disease" in hip bone marrow edema syndrome， which is rare in clinical practice. At present， the academic community believes that BMES is an unexplained self-limiting disease， and the clinical manifestation is temporary edema of the diseased bone tissue. The diagnosis and treatment of the disease has not been updated in recent years due to its low incidence and confusion with related diseases. This article reports on a case of regional migratory osteoporosis to explore the diagnostic thinking of RMO and the diagnosis and treatment of bone marrow edema and irreversible bone destruction.

Key words：Regional migratory osteoporosis;Bone marrow edema syndrome;Core decompression; Differential diagnosis

骨髓水腫綜合征（bone marrow edema syndrome，BMES）常見于髖、膝、踝等下肢負(fù)重關(guān)節(jié)，尤以髖關(guān)節(jié)多見，其發(fā)病率男性多于女性，女性患者常見于孕齡期，兒童少見[1]。臨床表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)疼痛，活動(dòng)受限，MRI檢查為其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[2，3]。局限性游走性骨質(zhì)疏松（regional migratory osteoporosis，RMO）作為BMES的亞型疾病，“游走性”為其主要鑒別點(diǎn)[1]。本病例中患者既往有多關(guān)節(jié)的游走性疼痛病史，性質(zhì)相似且易自愈，本次因左髖部疼痛持續(xù)半年入院，MRI示左髖廣泛骨髓水腫伴負(fù)重區(qū)出現(xiàn)骨-軟骨下分離，保守治療無效后后行“股骨頭髓芯減壓術(shù)”并取病變骨組織送普通病理學(xué)檢查。長期以來，大量研究表明BMES或RMO和股骨頭壞死（osteonecrosis of the femeral head，ONFH）為兩種不同類型疾病[4，5]，臨床上多相互鑒別，而此例患者病程中不僅存在RMO的特征性表現(xiàn)，同時(shí)也出現(xiàn)了ONFH的相關(guān)表現(xiàn)，故二者的鑒別思路及其相關(guān)性顯得十分重要。

1臨床資料

患者，男，44歲。因“雙下肢游走性疼痛8年，左髖、左膝疼痛再發(fā)1月”于江蘇省中醫(yī)院免疫科就診?；颊?年前首次出現(xiàn)雙下肢游走性疼痛，首發(fā)部位為雙膝關(guān)節(jié)，內(nèi)外側(cè)交替出現(xiàn)，后雙踝關(guān)節(jié)也有出現(xiàn)。發(fā)作時(shí)活動(dòng)受限、晨僵，晨起癥狀明顯，口服NASIDs后癥狀好轉(zhuǎn)，未正規(guī)治療。1月前患者突發(fā)左髖部疼痛，向左下肢放射，行走受限。既往有“十二指腸潰瘍、慢性淺表性胃炎病史”8年，無家族史，無過敏史。?？撇轶w：左髖“4”字試驗(yàn)（+），左側(cè)股神經(jīng)牽拉試驗(yàn)（+），左膝關(guān)節(jié)壓痛（+）。輔助檢查：免疫8項(xiàng)：抗O 167.00 IU/ml，血、尿、糞常規(guī)、血生化、輸血前篩查、GHb、甲功、HLA-B27、ANA抗體譜11項(xiàng)、總ANA、CCP、PTH均未見異?；?yàn)殛幮浴Ｗ篌yCT平掃示雙髖關(guān)節(jié)間隙變窄，左股骨頭關(guān)節(jié)面下密度不均、見線狀密度增高影，左股骨頸見小類圓形低密度影，見圖1。左髖MRI示：左股骨頭內(nèi)見條狀低信號(hào)影，頭頸見斑片狀異常信號(hào)影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，見圖2、圖3。雙髖正位X片見左側(cè)股骨頭骨量減少，見圖4;骨密度檢查示左髖部T值-2.5。治療上給予患者非甾體類抗炎藥、骨肽制劑、PPI、穴位中藥離子導(dǎo)入及雷火灸。經(jīng)保守治療后癥狀改善，行走受限緩解，但左髖部仍存在酸痛感。后轉(zhuǎn)入我院骨科，行“左股骨頭髓芯減壓術(shù)”，采用2.5 mm鋼針小孔徑鉆孔減壓并取病變骨組織送普通病理學(xué)檢查，結(jié)果示：小灶見死骨。術(shù)后第2天患者髖疼痛感較術(shù)前明顯減輕，囑其避免負(fù)重3周，于術(shù)后第4天予以患者出院。術(shù)后1月復(fù)查雙髖關(guān)節(jié)MRI示左側(cè)上端水腫范圍較術(shù)前縮小，僅針道部位存在少量水腫，見圖5。

2討論

2.1 RMO的診斷思路

2.1.1癥狀、體征及病史 ?RMO作為BMES的一種亞型，兩者的癥狀及體征十分相似，但RMO存在BMES所沒有的游走性，即發(fā)作期出現(xiàn)受累關(guān)節(jié)的游走性疼痛，負(fù)重后加重，并能夠自行緩解，非甾體類抗炎藥實(shí)驗(yàn)性治療有效。本例患者已有8年下肢負(fù)重關(guān)節(jié)游走性疼痛病史，均能自愈，此次發(fā)病因病情較重就診，無家族病史。

2.1.2影像學(xué)表現(xiàn) ?影像學(xué)檢查對(duì)于骨科疾病的診斷和鑒別診斷十分重要。RMO的MRI表現(xiàn)和BMES相同，根據(jù)水腫范圍及其在不同成像窗的信號(hào)改變，可對(duì)BMES或RMO做以初步診斷[3]。在病變部位的MRI上，T1WI為低信號(hào)、T2WI為高信號(hào)或稍高信號(hào)、T2WI-STIR為高信號(hào)，其中T2WI-STIR高信號(hào)為其與ONFH鑒別的主要征象[6]。本例患者左側(cè)髖部MRI表現(xiàn)符合該影像學(xué)規(guī)律。但在本例病例中，除骨髓水腫之外，MRI上還可見左側(cè)股骨頭負(fù)重區(qū)出現(xiàn)條狀低信號(hào)影，符合骨-軟骨下病變的影像學(xué)表現(xiàn)。X線平片示患側(cè)髖部的彌漫性骨量減少，減少范圍包括從股骨頭至大小轉(zhuǎn)子，該范圍與MRI水腫范圍一致。

2.1.3排它性診斷 ?和其他同類型的骨科疾病相比，RMO除了“游走性”之外缺乏特異性的癥狀、體征和器械檢查結(jié)果，故認(rèn)為RMO的診斷應(yīng)為一種排它性的診斷，即排除存在相似臨床表現(xiàn)的其他疾病，且有能夠自愈的游走性骨痛，則RMO的可能性最大。在本例患者病程中，因其主訴為“游走性的關(guān)節(jié)疼痛數(shù)年”而入住風(fēng)濕免疫科以排查免疫相關(guān)性疾病，但風(fēng)濕免疫相關(guān)血液學(xué)指標(biāo)均為陰性;后完善相關(guān)檢查，并實(shí)驗(yàn)性的予以口服NSAIDs，癥狀好轉(zhuǎn)，但行走受限仍未消失，VAS評(píng)分5分，故轉(zhuǎn)入骨科行“股骨頭髓芯減壓術(shù)”，術(shù)后第2天患者疼痛緩解明顯。在整個(gè)診療過程中，先后排除了類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)感染、骨髓炎、股骨頭壞死等癥狀表現(xiàn)相似的疾病，最終以實(shí)驗(yàn)性治療及對(duì)癥處理有效告終。其中，RMO或BMES最應(yīng)與ONFH相鑒別。因其在臨床表現(xiàn)上相似，故常被誤診[7]。ONFH為各種原因?qū)е碌墓晒穷^血供中斷引起的缺血性壞死;BMES的病理機(jī)制尚不明朗，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與骨內(nèi)血管擴(kuò)張、通透性增高有關(guān)[8]。發(fā)病率上ONFH臨床多見，BMES少見。臨床表現(xiàn)上ONFH多有酗酒史或大劑量激素使用史，BMES常無明顯誘因。影像學(xué)上典型的BMES X線表現(xiàn)為頭頸部彌漫性骨質(zhì)疏松，可累及轉(zhuǎn)子甚至部分骨干，其中無骨硬化或囊變，無軟骨下骨病變，無關(guān)節(jié)間隙改變，僅限制負(fù)重3月可出現(xiàn)骨量恢復(fù);X線平片：早期ONFH的X線片無異常表現(xiàn)或僅表現(xiàn)為股骨頭內(nèi)存在硬化帶，晚期可出現(xiàn)節(jié)段性塌陷、骨性關(guān)節(jié)炎等;MRI平掃：ONFH在T1WI可出現(xiàn)雙線征，即低信號(hào)帶包裹高信號(hào)區(qū)，此低信號(hào)在T2WI及STIR上呈高信號(hào)。隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)股骨頭塌陷變形。BMES的水腫范圍較大，多累及頭頸部交界處或轉(zhuǎn)子處，呈彌漫狀。雖然OHFH繼發(fā)骨髓水腫也可有彌漫狀水腫信號(hào)，但仍可見壞死層面。該例患者的影像學(xué)表現(xiàn)于前文已闡述，符合BMES影像學(xué)診斷，但仍存在骨-軟骨下病變，此表現(xiàn)提示或許因患者前期并未實(shí)行保護(hù)下負(fù)重及治療，因此在此次RMO發(fā)病的同時(shí)，也出現(xiàn)了ONFH的早期病變。

2.2 RMO的治療思路 ?RMO作為BMES的一種亞型，在治療上應(yīng)同BMES方向相同，即經(jīng)過一定時(shí)間的保守治療無效或效果不佳時(shí)選擇有創(chuàng)治療。保守治療包括：①避免負(fù)重：避免負(fù)重能夠有效控制微骨折的發(fā)生率[9]。②口服非甾體類抗炎藥或注射類固醇激素、環(huán)前列腺素制劑;二膦酸鹽制劑也被證明在癥狀首發(fā)后的1月內(nèi)使用有效[10]。③髓芯減壓術(shù)：髓芯減壓術(shù)在RMO或BMES的治療上并不作為常規(guī)方案，但可縮短RMO的自然病程，尤其是RMO出現(xiàn)病變部位持續(xù)不變時(shí)[11]。髓芯減壓通過直接釋放病變區(qū)域組織壓力使疼痛迅速緩解，同時(shí)可在術(shù)中刮取病變范圍骨組織以作病理學(xué)檢查，在保守治療不能達(dá)到滿意效果時(shí)可作為實(shí)驗(yàn)性診療的首選[12]。郭威[13]研究發(fā)現(xiàn)，髓芯減壓術(shù)聯(lián)合口服塞來昔布膠囊可將骨髓水腫的自然病程縮短至3月。本患者在RMO發(fā)作期間出現(xiàn)了OHFN的早期病變表現(xiàn)，故在本病的治療上提示應(yīng)更加強(qiáng)調(diào)疾病早期干預(yù)，以避免出現(xiàn)繼發(fā)的骨壞死。ONFH和RMO雖一直被認(rèn)為是兩種獨(dú)立類型的疾病，但并不能排除在如本病例中RMO發(fā)病期間仍持續(xù)負(fù)重的特殊情況下，出現(xiàn)兩者并存或互為因果，這也顯示了在RMO乃至BMES的發(fā)作期間，保護(hù)性負(fù)重的重要性。

3總結(jié)

RMO為BMES中一種少見的類型，特異性癥狀為下肢負(fù)重關(guān)節(jié)游走性疼痛，且在MRI上有典型的高信號(hào)表現(xiàn)，常能自愈或經(jīng)保守治療后癥狀消失。本例患者經(jīng)保守治療無效后行股骨頭髓芯減壓術(shù)，術(shù)后患者癥狀基本消失，影像學(xué)表現(xiàn)示水腫范圍明顯縮小。長期以來，髓芯減壓術(shù)作為一種有創(chuàng)治療往往并不推薦作為骨髓水腫綜合征的一線治療方案，但在頑固性的骨髓術(shù)中病例中，為縮短其自然病程，避免受累關(guān)節(jié)出現(xiàn)進(jìn)一步破壞，應(yīng)及時(shí)考慮到髓芯減壓術(shù)的優(yōu)勢(shì)，并注意保護(hù)骨量。本病發(fā)生部位多見于髖部，臨床易與ONFH相混淆，特征性的影像學(xué)表現(xiàn)和詳細(xì)的查體、病史采集是鑒別診斷的關(guān)鍵。一旦早期確診RMO或BMES，應(yīng)及時(shí)對(duì)患者進(jìn)行宣教，避免出現(xiàn)本病例中因早期未保護(hù)性負(fù)重行走而繼發(fā)其他類型的骨破壞，對(duì)多種骨質(zhì)病變類型并存的患者更應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎診斷，準(zhǔn)確施行病因治療。

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收稿日期：2018-11-9;修回日期：2018-11-19

編輯/楊倩