超聲心動(dòng)圖在肺靜脈異位引流診斷中的作用

沈琪

(安徽省兒童醫(yī)院超聲科,安徽 合肥 230001)

肺靜脈異位引流(anomalous pulmonary venous connection，APVC)是一種少見的先天性心臟疾病(congenital heart disease，CHD)，指部分或全部肺靜脈不連接到左心房，而引流至右心房或體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的先天性心臟畸形，約占整個(gè)先心病的2%～3%，常合并有房間隔缺損(ASD)或其它心血管畸形[1]，包括完全型肺靜脈異位引流(anomalous pulmonary venous connection，TAPVC，55%)和部分型肺靜脈異位引流(anomalous pulmonary venous connection，PAPVC，45%)。由于異位引流的肺靜脈解剖路徑復(fù)雜多樣，肺靜脈入口較難顯示，尤其是對(duì)PAPVC超聲診斷較為困難，容易發(fā)生誤診或漏診。本研究對(duì)經(jīng)手術(shù)或CTA證實(shí)的共31例肺靜脈異位引流(APVC)患兒進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料研究對(duì)象為2008年6月至2017年9月間在安徽省兒童醫(yī)院行超聲心動(dòng)圖檢查的患兒31例，男16例，女15例；最小年齡6 d，最大15歲，中位年齡2.75歲，27例經(jīng)手術(shù)證實(shí)，4例經(jīng)CT血管成像(CTA)證實(shí)為APVC。本研究得到了安徽省兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，且患兒近親屬對(duì)本研究知情同意。

1.2儀器與方法采用GE公司生產(chǎn)的GE Vivid 7及飛利浦公司的Philips IE33、 Philips彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為2.5～12 MHz，患兒采取平臥位或側(cè)臥位，對(duì)年齡小不能配合的患兒，檢查前需予以鎮(zhèn)靜。首先常規(guī)運(yùn)用三節(jié)段分析法進(jìn)行診斷，重點(diǎn)采用劍突下、心尖和胸骨旁四腔切面觀察心腔大小及右上、左肺靜脈的走行及開口位置，左房后方有無(wú)肺靜脈總干及冠狀靜脈竇增大；應(yīng)用劍下雙房上下腔切面連續(xù)掃查測(cè)量房間隔缺損大小、肺靜脈及上、下腔靜脈與心臟連接情況；應(yīng)用胸骨上窩主動(dòng)脈橫斷面即所謂的“左心房蟹切面”觀察4支肺靜脈回流入左房的數(shù)目以及主動(dòng)脈旁是否有異常血管。運(yùn)用彩色及脈沖多普勒技術(shù)確定其血流方向及流速并觀察有無(wú)梗阻狀況。隨訪心外科手術(shù)及心臟CTA結(jié)果，并進(jìn)行對(duì)比分析。

2 結(jié)果

2.1PAVC類型及超聲診斷與手術(shù)、CTA對(duì)照31例肺靜脈異位引流患兒中，經(jīng)手術(shù)、心臟CT確診9例為完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)，22例為部分性肺靜脈異位引流(PAPVC)。TAPVC包括心上型3例，心內(nèi)型6例，超聲提示8例，漏診1例，漏診率11.11%。PAPVC包括心上型6例，心內(nèi)型14例，心下型1例，混合型1例，超聲提示9例，漏診13例，漏診率59.09%。

2.2超聲表現(xiàn)TAPVC 患兒共9例，男1例，女8例，中位年齡3個(gè)月，所有病例二維超聲均表現(xiàn)為右心容量負(fù)荷增加，包括右房室內(nèi)徑顯著增大，可增大到左心的2倍大小，肺動(dòng)脈增寬。在劍突下、胸骨旁及胸骨上窩各切面均未見4支肺靜脈入左房，而在左房后上方可探及一管狀無(wú)回聲結(jié)構(gòu)，為共同肺靜脈腔。所有病例均伴有右向左分流的房間隔缺損或卵圓孔未閉，三尖瓣反流速度>3.0 m/s，提示伴有肺動(dòng)脈高壓。本組超聲診斷2例心上型，4支肺靜脈形成總干(Common pulmonary vein，CPV)呈紅色低速血流上行到垂直靜脈(Vertical vein， VV)→左無(wú)名靜脈(Left innominate vein，L-INN)→上腔靜脈(Superior vena cava， SVC)呈“項(xiàng)圈征”，最終匯入右心房，見圖1；1例診斷為大型房間隔缺損伴肺動(dòng)脈狹窄，超聲表現(xiàn)為房水平左向右分流及肺動(dòng)脈流速增快。6例心內(nèi)型TAPVC患兒超聲均做出正確診斷，表現(xiàn)為肺靜脈總干經(jīng)擴(kuò)大的冠狀竇呈連續(xù)低速血流回流入右心房，見圖2。

PAPVC患兒共22例，男15例，女7例，中位年齡4歲，超聲均表現(xiàn)為右心不同程度的增大，其中20例伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉，為左向右分流，在常規(guī)顯示肺靜脈的多個(gè)切面掃查中，均不能滿意探查到肺靜脈回流入左房。異位肺靜脈共29支，其中單支肺靜脈異位15例，2支肺靜脈異位7例。14例心內(nèi)型PAPVC患兒，其中右上肺靜脈回流入右心房的5例，右下肺靜脈回流入右心房的4例，右上、下肺肺靜脈回流入右心房(圖3)的5例，超聲診斷6例。心上型6例，其中右上肺肺靜脈回流入上腔靜脈的5例，左上肺靜脈經(jīng)垂直靜脈到無(wú)名靜脈回流入上腔靜脈的1例，超聲診斷3例。心下型1例，為右肺靜脈引流到下腔靜脈，超聲提示下腔靜脈異常扭曲，右肺靜脈顯示不清?；旌闲?例，表現(xiàn)為右上肺靜脈入上腔靜脈，右下肺靜脈入右房，此例超聲未作出診斷。

APVC合并房間隔缺損(ASD)4例，卵圓孔未閉(PFO)5例，肺動(dòng)脈狹窄(PS)2例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)1例，永存左側(cè)上腔靜脈(LSVC)1例。PAPVC合并ASD 19例，PFO 1例，室間隔缺損(VSD) 5例，PDA 6例，PS 4例，LSVC 1例。

3 討論

APVC是在胚胎發(fā)育中，心房第一隔異常偏左或原始肺靜脈未能肺總靜脈連接，而與主靜脈和臍-卵黃靜脈等內(nèi)臟靜脈連接，使得肺靜脈融合于右心房，或與冠狀竇及腔靜脈系統(tǒng)連接，再注入右心房[2]。根據(jù)肺靜脈引流連接部位的不同分為4型[3-5]。(1)心上型。共同肺靜脈干或異位的肺靜脈連接左無(wú)名靜脈，上腔靜脈或奇靜脈；(2)心內(nèi)型。共同肺靜脈干或異位肺靜脈引流進(jìn)入冠狀竇或直接匯入右側(cè)心房。(3)心下型。共同肺靜脈干或異位肺靜脈向下在食管前穿過(guò)橫膈與肝靜脈，靜脈導(dǎo)管或下腔靜脈相通。(4)混合型。共同肺靜脈干或異位肺靜脈分別通過(guò)以上兩處或兩處以上不同的回流途徑與體靜脈相連，再回流入右心房。

右心房室內(nèi)徑明顯增大、肺動(dòng)脈增寬、肺動(dòng)脈高壓是TAPVC的間接征象，左心房壁未探及4支肺靜脈開口，連接缺如，在左房后側(cè)方探及無(wú)回聲的CPV是TAPVC的直接征象。在胸骨旁及劍突下掃查探及明顯擴(kuò)大的冠狀靜脈竇與共同肺靜脈相連，通過(guò)冠狀竇或直接匯入右房，如“鯨魚尾征”，此為心內(nèi)型TAPVC的重要診斷依據(jù)；心上型TAPVC主要采用胸骨上窩主動(dòng)脈短軸切面，在主動(dòng)脈左側(cè)通?？商讲榈郊t色上行的垂直靜脈(VV)與共同肺靜脈干相連，旋轉(zhuǎn)探頭可動(dòng)態(tài)觀察到肺靜脈匯合部、CPV-VV-INN-SVC所形成的環(huán)狀畸形連接包繞著主動(dòng)脈；心下型TAPVC典型特征是于肋下矢狀切面除腹主動(dòng)脈(AO)與下腔靜脈(IVC)之外發(fā)現(xiàn)第3條血管即共同肺靜脈干，CDFI 顯示與腹主動(dòng)脈相同的紅色血流信號(hào)[7]，心下型TAPVC因引流路徑迂回狹長(zhǎng)、阻力增高，易發(fā)生不同程度梗阻。本組3例心上型中有2例探查到向上的環(huán)狀畸形血流圖，1例僅探查到一個(gè)2.4 cm的大房缺且伴有肺動(dòng)脈狹窄未考慮此病，故忽視觀察肺靜脈而導(dǎo)致漏診；本組6例心內(nèi)型通過(guò)擴(kuò)大的冠狀靜脈竇入右房，超聲全部確診。由于全部肺循環(huán)及體循環(huán)的靜脈血都回流到右心系統(tǒng)，房間隔右向左分流則是維持體循環(huán)的唯一通道，本組9例患兒均有ASD。臨床中患兒青紫發(fā)紺，超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)右心負(fù)荷過(guò)重，左心小，且有房間隔右向左分流，應(yīng)高度懷疑TAPVC[8]，因病情嚴(yán)重，是新生兒死亡的重要原因之一，一旦確診需建議外科盡快手術(shù)治療[9]。

PAPVC右房室內(nèi)徑的增大、肺動(dòng)脈高壓的程度及臨床癥狀通常不如TAPVC嚴(yán)重，與肺靜脈異常連接的數(shù)目相關(guān)。如僅一根肺靜脈連接異常，其血流量約占肺循環(huán)血流量的20%，因而無(wú)明顯臨床變化，二根或以上的肺靜脈受累且伴有較大的房缺，患者會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)后心悸、乏力等。大部分PAPVC為右側(cè)肺靜脈直接入右房或經(jīng)上腔靜脈、下腔靜脈入右房，其中以右上肺靜脈引流至右心房和上腔靜脈最多見，常伴有靜脈竇型房間隔缺損[10]；其次是左側(cè)肺靜脈經(jīng)垂直靜脈上行入左無(wú)名靜脈，然后經(jīng)右上靜脈入右房，或經(jīng)冠狀竇入右房，亦可見三根肺靜脈匯合后共同經(jīng)降垂直靜脈入門靜脈經(jīng)靜脈導(dǎo)管入下腔靜脈，此類罕見[1]。張志芳等報(bào)道PAPVC患兒90%以上是右側(cè)肺靜脈異位引流，左側(cè)只占到10%以下，絕大多數(shù)累及一到二根肺靜脈，三根同時(shí)累及的少見[11]。本組22例PAPVC患兒20例合并ASD或PFO，其中10例ASD為腔靜脈竇型。21例右側(cè)肺靜脈異位中5例入上腔靜脈，14例入右房，1例入下腔靜脈，1例入上腔靜脈和右房；1例左側(cè)肺靜脈異位，左上肺靜脈入左無(wú)名靜脈。本組14例心內(nèi)型超聲提示6例，6例心上型超聲提示3例，1例心下型(后經(jīng)CTA證實(shí)為彎刀綜合征)，超聲提示右側(cè)肺靜脈及下腔靜脈異常，未明確做出診斷。漏診病例中大多數(shù)伴有房間隔缺損，右心負(fù)荷不嚴(yán)重而忽視了對(duì)肺靜脈的追蹤探查，且肺靜脈位于超聲遠(yuǎn)場(chǎng)，易受氣體干擾，尤其右下肺靜脈顯示困難[12]，超聲聯(lián)合磁共振影像檢查可提高PAPVC檢出率[13]。

肺靜脈是否與左房連接以及連接的位置和數(shù)目是診斷APVC和判斷其分型的關(guān)鍵，因此熟悉并掌握觀察肺靜脈所采取的切面至關(guān)重要：在劍下雙房切面逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)探頭繼而前后略微調(diào)整角度即可獲得右上、下肺靜脈及左肺靜脈；胸骨上窩短軸基礎(chǔ)上將探頭前傾可獲得左、右上下肺靜脈回流情況(兩根呈紅色，兩根呈藍(lán)色)，即“螃蟹征”；胸骨旁及心尖四腔切面可顯示左側(cè)兩支及右上肺靜脈。另外，在診斷過(guò)程中，尚需注意以下幾點(diǎn)。(1) 左心小需與左心發(fā)育不良鑒別：左心發(fā)育不良常伴有二尖瓣及主動(dòng)脈瓣閉鎖或狹窄，及主動(dòng)脈弓等的發(fā)育不良，APVC的左心小是因?yàn)榛氐阶笮牡难魃俚貌坏藉憻捲斐?，通常不伴有上述畸形?2) 心內(nèi)型擴(kuò)大的冠狀靜脈竇則需與原發(fā)孔房間隔缺損(PASD)鑒別：PASD二、三尖瓣的附著點(diǎn)位于同一水平，常伴房室瓣葉裂缺及返流，適度調(diào)整探頭仔細(xì)辨別房間隔回聲及有無(wú)中斷進(jìn)行區(qū)別。(3) 心上型的垂直靜脈需與永存左上腔靜脈相區(qū)別：于胸骨上窩掃查垂直靜脈為離心的紅色血流，頻譜多普勒呈靜脈頻譜，左上腔靜脈為方向相反的藍(lán)色血流。(4) 心下型的降垂直靜脈注意與下腔靜脈與奇靜脈鑒別：彩色多普勒顯示共同肺靜脈干至肝門靜脈血流方向與腹主動(dòng)脈相同呈紅色，下腔靜脈血流方向呈藍(lán)色，與之相反。

綜上所述，超聲心動(dòng)圖較CT、心血管造影、核磁共振等具有無(wú)創(chuàng)、價(jià)廉、方便床邊檢查等優(yōu)點(diǎn)，是診斷APVC的重要手段。TAPVC超聲特征明顯，通?？蓪?duì)其做出明確診斷并分型，為臨床選擇手術(shù)時(shí)機(jī)和方式提供重要依據(jù)[14]；PAPVC由于異位回流的PV數(shù)目及路徑復(fù)雜多樣，且臨床癥狀及超聲間接征象通常與房間隔缺損類似，缺乏典型表現(xiàn)，給診斷造成難度，尤其對(duì)右心大與房間隔缺損不成比例時(shí)，應(yīng)警惕PAPVC存在，仔細(xì)探查肺靜脈走形及發(fā)育，以提高檢出率[15]。

(本文圖1～3見插圖7-2)

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