兒童先天性腦脊膜膨出的診治研究

黃從剛 陳謙學(xué) 段發(fā)亮 吳京雷 黃茂華 羅正利 卞紅強(qiáng)

(1武漢市第一醫(yī)院神經(jīng)外科，湖北 武漢 430022; 2武漢市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科，湖北 武漢 430016; 3武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)外科，湖北 武漢 430060)

·短篇論著·

兒童先天性腦脊膜膨出的診治研究

黃從剛1陳謙學(xué)3段發(fā)亮1*吳京雷1黃茂華2羅正利2卞紅強(qiáng)2

(1武漢市第一醫(yī)院神經(jīng)外科，湖北 武漢 430022;2武漢市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科，湖北 武漢 430016;3武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)外科，湖北 武漢 430060)

目的探討并總結(jié)兒童先天性腦脊膜膨出的臨床特點(diǎn)和診治經(jīng)驗(yàn)。方法回顧性分析2010年5月至2014年8月收治的19例兒童先天性腦脊膜膨出的臨床資料。其中腦膜膨出14例，脊膜膨出5例，19例均行腦脊膜膨出修補(bǔ)手術(shù)。結(jié)果手術(shù)無(wú)死亡病例，院內(nèi)出現(xiàn)傷口感染(脂肪液化)2例，為脊膜膨出患兒；腦脊液漏2例，為腦膜膨出患兒。出院后定期隨訪(fǎng)復(fù)查，未見(jiàn)復(fù)發(fā)，效果均較滿(mǎn)意。結(jié)論先天性腦脊膜膨出依據(jù)臨床包塊部位及特征結(jié)合CT或MRI檢查可確診。只要患兒無(wú)手術(shù)及麻醉禁忌癥，腦脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)是治療兒童先天性腦脊膜膨出的首選方法。

腦脊膜膨出; 腦脊膜膨出修補(bǔ)術(shù); 先天性; 外科手術(shù)

先天性腦脊膜膨出包括腦膜膨出和脊膜膨出，其中腦膜膨出是指腦脊液和腦膜經(jīng)顱骨和硬腦膜的缺損向外疝出，脊膜膨出是指椎管內(nèi)的腦脊液和脊膜經(jīng)椎管向外膨出[1]。我院神經(jīng)外科2010年5月至2014年8月期間共收治先天性腦脊膜膨出19例，行手術(shù)治療，效果基本滿(mǎn)意，現(xiàn)報(bào)道如下。

一、對(duì)象與方法

1.一般資料：19例先天性腦脊膜膨出。其中腦膜膨出14例，男8例，女6例，年齡15 d至3歲，1歲以?xún)?nèi)12例；脊膜膨出5例，男2例，女3例，年齡30 d至5歲。

2.臨床表現(xiàn)：所有患兒均因頭顱或骶尾部包塊入院，表現(xiàn)為出生后即發(fā)現(xiàn)頭顱或骶尾部腫塊，形狀大小各異(圖1、2)，14例腦膜膨出中，腫塊位于枕部10例、頂部1例、前囟額部3例。5例脊膜膨出均位于腰骶部，部分患兒脊膜膨出附近皮膚有小凹，偶有腦脊液泌出，能自行愈合。

3.影像學(xué)檢查：所有患兒均行頭顱或腰骶部CT/MRI檢查，部分行增強(qiáng)掃描。CT掃描可見(jiàn)膨出的軟組織呈囊性，增強(qiáng)掃描包括未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，三維重建可見(jiàn)顱骨缺損，腦脊液于缺損外被硬腦/脊膜包裹。MRI掃描可見(jiàn)腫塊呈囊性與腦脊液相同信號(hào)，與顱內(nèi)或椎管內(nèi)相通，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化(圖3、4)。

4.手術(shù)治療：腦膜膨出采取俯臥位頭高腳低位，全麻后采用枕后正中入路于腫塊的基底環(huán)形切開(kāi)皮膚，仔細(xì)分離下方的頭皮與硬腦膜，術(shù)中見(jiàn)囊性包塊，使其從周?chē)つw和顱骨缺損邊緣上獨(dú)立分離，如腫塊為寬基底，則打開(kāi)膨出囊，放出腦脊液，并檢查囊內(nèi)容物，確定無(wú)腦組織后切除多余腦膜進(jìn)行腦膜修補(bǔ)，如腫塊為蒂狀窄基底，則直接于基底部結(jié)扎。術(shù)中需注意硬膜和皮膚在關(guān)閉時(shí)必須保證無(wú)張力。脊膜膨出亦采取俯臥位，一般沿后正中線(xiàn)采取后正中入路，切開(kāi)皮膚分離皮下脂肪，術(shù)中亦可見(jiàn)囊性膨出，完整分離囊性膨出，如腦膜膨出類(lèi)似，寬基底需切開(kāi)硬脊膜探查，窄基底則直接結(jié)扎，特別注意的是腰骶部脊膜膨出部分合并脂肪瘤，可一并切除。先天性腦脊膜膨出手術(shù)均需加壓包扎5～7 d，寬基底或懷疑腦脊液漏者加壓包扎時(shí)間適當(dāng)延長(zhǎng)。

圖1 枕部腦膜膨出，表面被毛發(fā)覆蓋

圖2 枕部腦膜膨出，質(zhì)軟透光試驗(yàn)陽(yáng)性

圖3 MRI+C掃描枕部囊性包塊未見(jiàn)明顯強(qiáng)化

圖4 MRI掃描頸部包塊呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)

圖5 離體病理標(biāo)本為脂肪樣覆蓋內(nèi)膜光滑的組織

圖6 病理結(jié)果見(jiàn)叢狀血竇樣裂隙(HE, ×100)

二、結(jié)果

手術(shù)無(wú)死亡病例。手術(shù)分離硬腦/脊膜后完整切除后，可見(jiàn)切除后的包塊多數(shù)為脂肪樣覆蓋內(nèi)膜光滑的組織(圖5)。術(shù)后病理結(jié)果見(jiàn)內(nèi)襯扁平或有異型的橢圓形細(xì)胞的叢狀血竇樣裂隙，均支持術(shù)前診斷，為腦膜膨出或脊膜膨出(圖6)。一般術(shù)后2～3 d復(fù)查頭顱或脊膜膨出部位的MRI平掃觀察顱內(nèi)或椎管內(nèi)腦脊液情況，住院時(shí)間一般為5～12 d，院內(nèi)出現(xiàn)傷口感染(脂肪液化)2例，為脊膜膨出患兒，均因患兒體型肥胖所致；腦脊液漏2例，為腦膜膨出患兒，均為寬基底型，為修補(bǔ)時(shí)硬腦膜張力過(guò)高或加壓包扎時(shí)間較短所致。出院后專(zhuān)科門(mén)診定期(2 w、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、1年)隨訪(fǎng)復(fù)診，手術(shù)傷口正常愈合，19例手術(shù)患者均未見(jiàn)復(fù)發(fā)，療效滿(mǎn)意。

三、討論

先天性腦脊膜膨出是神經(jīng)管發(fā)育過(guò)程中閉合失敗導(dǎo)致的一種先天性畸形[2]，先天性腦膜膨出手術(shù)的目的是切除膨出的囊、回納和保護(hù)有功能的神經(jīng)組織[3]。我們認(rèn)為，腦脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)是治療兒童先天性腦脊膜膨出的首選方法。手術(shù)成功后患兒和正常兒童外形無(wú)異，可大大減低因體型差異引起的自卑感，故3歲前為手術(shù)最佳時(shí)期。對(duì)于特別巨大的腦脊膜膨出，因術(shù)后易并發(fā)腦積水，術(shù)前可通過(guò)MRI影像圖像計(jì)算膨出的腦脊液量評(píng)估手術(shù)中放取腦脊液量，避免腦脊液過(guò)度丟失術(shù)后引起患兒顱內(nèi)壓不適甚至腦疝形成。

先天性脊膜膨出患兒多發(fā)于腰骶部[4]，以腰骶部包塊就診，腰骶部的脊膜前膨出禁止行囊液抽吸或引流術(shù)，以防引起脊膜炎，術(shù)前和術(shù)中對(duì)是否存在神經(jīng)和脊髓膨出要特別引起術(shù)者注意，術(shù)后應(yīng)復(fù)查彩超或MRI以判斷是否還有腦脊液存留于脊膜膨出囊內(nèi)和脊髓神經(jīng)情況[5-6]。本組病例對(duì)于脊膜前膨出亦未涉及。在脊膜膨出的患兒中，特別注意臀部脂肪較厚的患兒可予以負(fù)壓引流置于皮下3～5 d直至引流量少于2～3 mL才能拔除負(fù)壓引流，以防止脂肪液化或傷口感染逆行腦脊液循環(huán)造成顱內(nèi)感染。

術(shù)后并發(fā)癥一般以傷口感染，腦脊液漏和膨出物復(fù)發(fā)多見(jiàn)，傷口感染可通過(guò)換藥，引流聯(lián)合抗菌藥物等方法改善。腦脊液漏需復(fù)查顱腦或腰骶部CT或MRI明確漏的部位及大小，通過(guò)加壓包扎或二次手術(shù)一般能夠治愈，故術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密縫合硬腦膜或硬脊膜。膨出物復(fù)發(fā)一般因修補(bǔ)時(shí)硬腦/脊膜縫合松弛或縫合不完整造成，需擇期再次手術(shù)。

先天性腦脊膜膨出的診治要點(diǎn)在于術(shù)前通過(guò)CT或MRI明確疝囊內(nèi)容物有無(wú)腦組織或神經(jīng)血管，術(shù)中注意膨出物的基底部大小選擇合適的處理方式，縫合修補(bǔ)硬腦/脊膜時(shí)注意張力大小，術(shù)中可以通過(guò)筋膜疊瓦式縫合減少腦脊液漏，術(shù)后加壓包扎也可減少腦脊液漏的發(fā)生。本組病例的缺點(diǎn)在于對(duì)顱底腦膜膨出及脊膜前膨出的病例未曾涉及，在今后的研究工作中，需增加研究樣本數(shù)量，進(jìn)一步擴(kuò)大手術(shù)適應(yīng)癥及增加手術(shù)難度。

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Diagnosisandtreatmentofcongenitalmeningoceleinchildren

HUANGConggang1,CHENQianxue3,DUANFaliang2,WUJinglei2,HUANGMaohua2,LUOZhengli2,BIANHongqiang2

1DepartmentofNeurosurgery,FirstHospitalofWuhan,Wuhan430022;2DepartmentofNeurosurgery,WuhanChildren'sHospital,Wuhan430016;3DepartmentofNeurosurgery,RenminHospitalofWuhanUniversity,Wuhan430060, China

ObjectiveThe diagnosis and treatment of congenital meningocele in children were summarized.MethodsNineteen children diagnosed as meningomyelocele in Department of Pediatric Surgery from May 2010 to Aug 2014 were analyzed retrospectively. A total of 14 cases were encephalocele and the other 5 cases were meningocele. All these 19 patients were performed the meningocele repairs.ResultsNo surgical mortality occurred. All the patients were followed up and re-checked at 2 w, 1 month, 3 months, 6 months, and 1 year after surgery. The effect was satisfactory and no recurrence occurred.ConclusionCongenital meningocele in children can be diagnosed according to location of clinical masses and features in combination with CT or MRI. Meningocele repair is a preferred treatment for congenital meningocele in children when no contraindication in surgery and anesthesia occurs.

Meningocele; Meningocele repairs; Congenital; Surgery procedures

1671-2897(2017)16-352-02

R 651.1

A

黃從剛，住院醫(yī)師，E-mail: huangconggang1984@126.com

*通訊作者：段發(fā)亮，副主任醫(yī)師，E-mail: duanfaliang@126.com

2016-12-24；

2017-04-25)