讓學科交叉提升中國小兒神經外科診療水平

潘鋒

“第四屆小兒神經外科高級研修班”于2017年7月27日至29日在清華大學玉泉醫(yī)院舉行，與會專家從各自的專業(yè)領域對小兒神經外科的手術、圍手術期、術后治療等方面展開一系列的精彩演講，首次實現了小兒腦腫瘤外科、腦血管病、內分泌、神經影像等多學科的交叉共融。

清華大學玉泉醫(yī)院院長、清華大學醫(yī)學院副院長、清華大學臨床神經科學研究院院長張玉琪教授在接受記者采訪時表示，只有加強多學科的交叉融合，研發(fā)和應用更多的先進輔助檢查和治療技術，才能提升小兒神經系統(tǒng)疾病的診療水平，才能不斷推動中國小兒神經外科事業(yè)的發(fā)展。

中國小兒神經外科取得長足進步

張玉琪教授首先向記者介紹了我國小兒神經外科近年來的發(fā)展情況。自2002年召開首屆全國小兒神經外科學術會議以來，中國小兒神經外科取得了長足的進步，主要體現在以下幾個方面：一是學科規(guī)模和醫(yī)生數量不斷增加。在綜合醫(yī)院和兒童醫(yī)院內獨立的小兒神經外科科室越來越多。例如，綜合醫(yī)院的神經外科中心有獨立小兒神經外科、且床位超過30張的醫(yī)院有：清華大學玉泉醫(yī)院、天壇醫(yī)院和新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院等。在兒童醫(yī)院系統(tǒng)內，許多省級兒童醫(yī)院已將小兒神經外科從小兒外科中分離出來，且床位數不斷增加，如上海交通大學附屬兒科醫(yī)院等。根據中國醫(yī)師協會神經外科醫(yī)師分會2008年的統(tǒng)計，在以上兩個醫(yī)院系統(tǒng)內，專職的小兒神經外科醫(yī)生越來越多，約有100多名。

二是獨立的全國性學術組織促進了小兒神經外科的學術交流。為徹底改變小兒神經外科在神經外科和小兒外科學術交流中的從屬地位，2005年，中國醫(yī)師協會神經外科醫(yī)師分會成立了全國首個小兒神經外科學術組織“中國小兒神經外科專家委員會”，張玉琪教授出任首屆主任委員。在2012年，中華醫(yī)學會神經外科學分會成立了“小兒神經外科學組”。這兩個學術平臺每年都召開多場全國性小兒神經外科學術會議，促進了不同醫(yī)院和各級醫(yī)生在全國范圍內的學術交流。同時，中國小兒神經外科專家委員會與國際小兒神經外科學會（ISPN）也建立了定期交流機制，ISPN的專家來中國巡回講課，中國醫(yī)生每年參加ISPN的年會并在國際學術大會上有專題發(fā)言。在發(fā)表小兒神經外科學術文章方面，《中華神經外科雜志》、《中華小兒外科雜志》和《Pediatric Neurosurgery》等主要國內外學術期刊上刊發(fā)了越來越多的文章，提高了中國小兒神經外科在國內外的學術地位。

三是多學科聯合促進了中國小兒神經外科臨床治療水平的不斷提升。由于近年來兒童醫(yī)院和綜合醫(yī)院小兒神經外科醫(yī)生間的學術交流和醫(yī)療合作更加緊密，使得兒童神經疾病的治療譜越來越廣，目前已涵蓋兒童先天畸形（腦積水、脊髓栓系、狹顱征）、兒童腦腫瘤（顱咽管瘤、髓母細胞瘤、生殖細胞腫瘤、視神經膠質瘤）、小兒顱腦外傷、小兒腦血管病（煙霧病、動靜脈畸形）和功能性腦疾病（癲癇、腦癱、小兒肌張力障礙、抽動穢語綜合癥）等多種小兒神經系統(tǒng)疾病。多學科聯合和先進輔助技術的廣泛應用，使得各種兒童神經系統(tǒng)疾病的治療效果越來越好。如兒童腦積水治療方面，體外可調壓分流管的應用徹底改變了壓力固定型分流管的弊端，實現了隨病兒顱內壓力變化而隨時調整和控制分流管的腦脊液引流量。

張玉琪教授認為，未來十年，我國兒童醫(yī)院系統(tǒng)的小兒神經外科將成為一個重要的發(fā)展方向，專職小兒神經外科醫(yī)生的來源和培養(yǎng)將得到進一步加強，神經外科的研究生將成為主要的培養(yǎng)方式和執(zhí)業(yè)來源。目前實施的全國規(guī)范化住院醫(yī)師培訓和?？漆t(yī)師培訓，已經將小兒神經外科醫(yī)師的培訓納入神經外科的培訓體系之中，這必將從制度上提高全國小兒神經外科醫(yī)師的整體水平。

小兒腦病診療的特殊性

張玉琪教授說，小兒神經系統(tǒng)疾病與成人有相同的地方，也有其特殊之處。如在小兒神經外科的診斷方面，雖然小兒發(fā)生顱內疾病可表現出相應的癥狀，卻說不出來，不會像成人那樣向家長和醫(yī)生表達，而且小兒顱內病變的臨床表現復雜多樣，與成人有很多不同，這就要求小兒神經外科醫(yī)生要特別細心地了解和觀察病情。如一個2歲以內的孩子頭圍不明原因的增大，就預示著可能存在問題；或者是小頭，頭圍不長，1～2歲時頭顱還很小，頭圍不隨小兒發(fā)育而增長也預示可能有顱內病變。如果發(fā)現1歲以內的小孩的前囟門鼓鼓的，也預示著可能顱內有不正常的問題。此外，如果孩子出現不明原因的嘔吐，精神狀態(tài)不好，沒有原因的哭鬧，就要引起高度關注。另外，小兒腦病與生長發(fā)育密切相關，雖然有的孩子外表正常，就是不長個子，身高發(fā)育明顯滯后，甚至一個10歲的孩子與同齡的孩子身高相差一頭，那就可能是不正常的。

張玉琪教授特別強調了對小兒近視原因早期篩查的重要性。在臨床中常會遇到小兒不明原因的視力下降，尤其是在學齡期孩子視力快速下降，甚至一個眼睛都失明了，但家長仍以為是近視造成的，這種情況多是因為顱內長了腫瘤，但家長不了解。對此他指出，一旦小兒出現不明原因的視力下降，走路磕磕碰碰，搖搖晃晃，建議要先帶孩子拍頭顱CT，排除腦腫瘤或其他疾病。腦病將影響到小兒的整體生長發(fā)育，甚至影響小兒的一生。小兒顱內疾病臨床表現千變萬化，只要出現異常表現，家長就要高度關注，及時到?？漆t(yī)院就診。隨著醫(yī)學科技的進步，目前已有很多的檢查手段如CT、核磁、內分泌學檢查等可以幫助實現小兒神經系統(tǒng)疾病的早期診斷和早期發(fā)現。

張玉琪教授談到，小兒神經系統(tǒng)疾病除了在癥狀表現方面復雜多樣、與成人不同外，大多數小兒腦病都是后天造成的——包括懷孕期間，因此小兒腦病的特殊性也表現在，腦發(fā)育先天畸形比較常見。隨著檢查技術越來越先進，在懷孕期間就能早期發(fā)現小兒腦發(fā)育的先天畸形。此外，一些神經系統(tǒng)疾病只是在小兒階段多發(fā)高發(fā)，到了成年階段就很少發(fā)生了，如髓母細胞瘤、生殖細胞類腫瘤，顱咽管瘤這三類疾病在小兒階段非常多見，80%～90%都集中在小兒年齡段，在成人期所占的比例卻很少；而腦血管病成人非常多見，小兒腦血管病則非常少。手術、放療和化療仍是目前治療小兒腦部疾病的三種主要方法，但小兒的手術要求更精細，出血量更少，手術難度也更大一些。endprint

統(tǒng)計數據顯示，占兒童腫瘤發(fā)病率第一位的是白血病，第二就是腦腫瘤，約占20%，包括星形細胞瘤、顱咽管瘤等。張玉琪教授在兒童顱咽管瘤診療方面積累了豐富的經驗。他強調，兒童顱咽管瘤的治療原則是盡可能手術全切，并輔助術后外放療，這是治療顱咽管瘤的最根本的方法。

仿生骨材料

破解兒童顱骨缺損修補難題

張玉琪教授說，顱骨是保護大腦的最重要屏障。據統(tǒng)計，全國每年因疾病及意外所致的兒童顱骨缺損超過2萬人。由于傳統(tǒng)觀念與修補材料的制約，以往學者多認為如過早修復兒童顱骨缺損，勢必影響兒童大腦及頭顱形狀的發(fā)育，因此建議缺損應到成年后修補為宜。但隨著新材料、新技術的陸續(xù)問世，越來越多的學者也支持盡早修補兒童顱骨缺損。以張玉琪教授為代表的國內外頂尖學者多數都傾向于早期修補。

張玉琪教授認為，早期修復兒童顱骨缺損有以下幾個方面的優(yōu)點：一是兒童雖處于快速生長發(fā)育期，但大于3 cm的顱骨缺損一般不能自愈，會造成患兒和家長巨大的心理負擔，或不適感和各種精神癥狀等。二是顱骨缺損容易導致患兒出現孤僻、自卑、自閉等嚴重心理問題。三是兒童處在生理活躍期，好動、喜鬧，局部顱骨缺損極有可能導致再次損傷，外力將直接作用于大腦，危險極大。四是兒童顱骨缺損會加速硬膜骨化，限制大腦發(fā)育，甚至引發(fā)嚴重的癲癇。五是缺乏顱骨的保護，大腦便失去了支撐與限制，如劇烈活動將導致大腦在顱內的晃動，產生多種癥狀，甚至影響患兒的智力發(fā)育。

清華大學材料系崔福齋教授用國際最先進的電子顯微鏡，經過多年的系統(tǒng)研究，終于發(fā)現了天然骨復雜而有序的分級結構，揭開了成骨的神秘面紗，破譯了人骨組裝結構的“密碼”，并潛心研究出了與天然人骨成分和納米結構相同的仿生骨材料。張玉琪教授與崔福齋教授合作，開始將這種仿生骨材料應用于兒童顱骨缺損的修補。仿生骨材料是一種模仿了天然骨成分與其細微結構，礦物相上具有低結晶度、納米量級的含碳酸根的羥基磷灰石，并均勻生長在膠原基質上的一種新型人工骨修補材料，其最大的優(yōu)點是通過新生的血管、骨小管等細微結構構成的骨組織網絡通道，進行營養(yǎng)成分與代謝廢物的交換與轉運，從而參加人體正常的新陳代謝過程。

仿生骨材料由于具有了上述細微結構特征，原則上便具有了與自體骨“鍵合”的能力。仿生骨材料這一擁有自主知識產權的發(fā)明，不僅在全世界遙遙領先，還在2008年獲得了國家技術發(fā)明二等獎，2011年獲國家自然科學獎二等獎以及4項中國發(fā)明專利和1項美國發(fā)明專利，國際著名期刊《Nature Materials》也給予了高度評價。仿生骨材料接近人體骨骼的天然結構，具有極佳的生物相容性，無排異反應，術中修飾方便。從2014年年初開始，張玉琪教授帶領的團隊采用仿生骨行顱骨修補手術至今，已獲得過百例的成功病例，患者年齡涵蓋1歲6個月～37歲，缺損面積從12平方厘米～136平方厘米，至今未出現過術后嚴重并發(fā)癥。

秉承“醫(yī)工結合”優(yōu)勢，

助力醫(yī)教研協同發(fā)展

張玉琪教授說，醫(yī)學的發(fā)展離不開其他基礎科學的發(fā)展支持。清華大學玉泉醫(yī)院是教育部授予的清華大學博士和博士后培養(yǎng)單位，是一所集醫(yī)、教、研于一體的醫(yī)療機構。近年來，玉泉醫(yī)院秉承清華大學“醫(yī)工結合”的特有優(yōu)勢，通過醫(yī)、教、研協同發(fā)展，推動了中國小兒神經外科的多學科交叉融合，一批新技術得到應用，提高和強化了醫(yī)院在國內外醫(yī)療界的學術地位和創(chuàng)新力。

清華大學神經調控技術國家工程實驗室研發(fā)的“國產單通道腦深部電刺激器”，2013年5月成為首個獲得國家食品藥品監(jiān)督管理總局批準的裝置并應用于臨床，打破了腦深部電刺激器一直被國外壟斷的局面。通過與玉泉醫(yī)院神經調控中心合作，他們還研發(fā)了變頻治療、遠程程控技術及術后患者遠程管理系統(tǒng)，減少了患者的醫(yī)療負擔。從2013年神經調控中心創(chuàng)立至今，玉泉醫(yī)院手術植入的腦深部電刺激器、迷走神經電刺激器等國產刺激器的總手術量及年手術量位居全國前五名。玉泉醫(yī)院還與清華大學合作，開發(fā)了擁有自主知識產權的手術用微電極、迷走神經電刺激器、骶神經電刺激器等。

人的腦神經和外周的神經，其結構雖然可以通過影像學顯示出來，但是神經傳導功能是一種電傳導，非常非常弱的電，這種電波有其特殊性且非常復雜，無法通過影像顯示，需要專門的儀器來研究和探測，要靠電生理檢測才能判斷神經是否還有功能存在。神經電生理對小兒神經外科非常重要。玉泉醫(yī)院依托清華大學工程學、無線電方面的專業(yè)優(yōu)勢，研發(fā)了先進的神經電生理儀器用來評估神經功能，評估手術后神經是否有損傷或損傷程度以及將來能否恢復等。這項技術目前除了幾個大醫(yī)院以外，其他醫(yī)院還不能做到。此外，玉泉醫(yī)院還將醫(yī)學影像學、腦認知功能檢查、精神衛(wèi)生學、康復理療等用于小兒神經外科，進一步促進學科的交叉融合。玉泉醫(yī)院神經調控中心與精神衛(wèi)生科、康復理療科、神經電生理等多學科合作，開展了帕金森病、肌張力障礙圍術期運動功能、精神心理以及術后康復等方面的聯合治療，旨在幫助患者更好更快地融入社會。

目前多模態(tài)影像融合技術在神經外科中血管成像的分辨率和清晰度還不高，不能全面顯示出腦動脈和靜脈血管。來自清華大學和玉泉醫(yī)院的研究人員利用Neurotech軟件，構建出腦腫瘤及周圍局部解剖結構的3D圖像，融合多種模態(tài)的影像序列得到清晰的3D圖像。這一研究為神經外科手術切口和骨瓣的設計、手術入路的選擇、腫瘤的精確定位、大腦上靜脈和腦功能的保護提供客觀的、立體的可視化信息。結合清華大學生物影像中心自主開發(fā)的影像技術，醫(yī)務人員可以在帕金森病、肌張力障礙診斷、手術方式選擇以及術后癥狀改善評估等方面獲得更多信息并用于臨床實踐的指導。張玉琪教授說，如果一個小兒神經外科醫(yī)生只會做手術，其他什么都不管，那么這個學科就會越走越窄。上述醫(yī)教研相結合的創(chuàng)新性研究為提高醫(yī)院的診療水平奠定了堅實的基礎。

張玉琪教授認為，目前困擾我國小兒神經外科發(fā)展的關鍵在于人才培養(yǎng)體系的不健全、從業(yè)醫(yī)師數量少、各地水平差異巨大和學科體系建設不全。在醫(yī)學生畢業(yè)后的教育體系中，目前已經開展了規(guī)范化住院醫(yī)師培養(yǎng)制度，其中有小兒神經外科內容；在將要實施的專科醫(yī)師（神經外科）培養(yǎng)制度中，小兒神經外科的內容將會得到進一步增加。這是解決人才培養(yǎng)和增加從業(yè)醫(yī)師數量的根本措施，但其效果的顯現還需要十多年的時間。由于歷史和地域分布等方面的原因，導致了小兒神經外科疾病譜的差異和相應地區(qū)學科建設的差異，因此，加強全國范圍內的學術交流和人才流動機制，充分發(fā)揮各自的優(yōu)勢，舉辦多種學習班和學術會議，出版具有自主知識數據的學術著作，才有助于最終形成具有中國臨床特色的小兒神經外科學科體系。endprint