胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤1例報道

潘笑逸，宋紅梅，李劍劍，關 毅*

(1.四平市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)外科，吉林 四平136001；2.吉林大學第一醫(yī)院 神經(jīng)腫瘤外科)

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤1例報道

潘笑逸1,2，宋紅梅2，李劍劍2，關 毅2*

(1.四平市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)外科，吉林 四平136001；2.吉林大學第一醫(yī)院 神經(jīng)腫瘤外科)

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNT或DNET)是一種屬于少見的神經(jīng)元和神經(jīng)膠質混合性腫瘤，1993年被WHO收入神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤新分類(WHO I級)。常見于兒童和青少年，臨床以藥物難以控制性癲癇為主要特征，外科手術治療效果好，術后無需放療和化療。國內(nèi)于2004年首次正式報道[1]，由于對DNT認識不足，且發(fā)病率較低，在臨床工作中，易被誤診為囊腫、腦軟化灶或低級別星形細胞瘤，因此熟悉并掌握其臨床和影像學特征對DNT的診斷和治療非常重要。我科收治1例，術后隨訪1年，療效滿意，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者，女性，18歲，間斷性癲癇發(fā)作11年，因頻繁發(fā)作1個月入院。當?shù)囟嗉裔t(yī)院均診斷為癲癇，給予多種抗癲癇藥物聯(lián)合使用，癲癇控制不理想。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征，頭部MRI檢查示，左側頂枕葉片狀異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，壓水壓脂像呈高及低信號影；病灶內(nèi)見結節(jié)狀異常強化影，周邊病灶未見強化，周邊無水腫，中線結構居中，鄰近顱骨受壓變薄，略向外凸起。入院后給與口服奧卡西平，每日600 mg。24 h視頻腦電監(jiān)測(v-EEG)提示，雙側前頭部大量棘慢波放電，左側半球明顯。腦電監(jiān)測期間癲癇發(fā)作1次，癲癇發(fā)作形式：意識喪失，雙眼發(fā)直，頭眼向右側極度偏轉,繼發(fā)四肢強直,陣攣發(fā)作，牙關緊閉，持續(xù)3分鐘左右緩解。全麻下行枕部開顱腫瘤切除術，術中見腫瘤呈灰白色膠凍樣，部分呈淡褐色，質地軟，血運不豐富，邊界欠清。術中皮層腦電監(jiān)測提示，腫瘤周邊膠質增生帶和受壓腦組織棘波放電明顯，而且腫瘤周邊存在部分皮質發(fā)育不良，考慮這些是重要致癇區(qū)，于是擴大切除，將腫瘤及周邊致癇區(qū)一并切除，再次皮層腦電監(jiān)測提示棘波放電消失。術后病理回報為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(復合型，WHO I級)，伴局灶性皮層發(fā)育不良。術后隨訪12個月，2次頭MRI檢查均未見腫瘤殘留和復發(fā)。腦電圖復查大致正常，仍給與口服奧卡西平(600 mg/日)。術后病人恢復良好，未再有癲癇發(fā)作。

圖1 頭部MRI平掃和增強檢查。左側頂枕葉片狀異常信號影，T1WI呈低信號(a)，T2WI呈高信號(b)，病灶內(nèi)見結節(jié)狀異常強化影，周邊病灶未見強化，周邊無水腫，鄰近腦組織向外彭隆，顱骨受壓變薄(c)。

2 討論

DNT在臨床上比較少見，1988年法國病理學家Daumas Duport首次報道[2]。DNT好發(fā)于兒童和青少年，發(fā)病率約0.5%至0.8%，臨床表現(xiàn)以藥物難治性癲癇為主要表現(xiàn)，腫瘤主要位于顳葉，其次額頂枕葉、小腦、胼胝體等部位也有報道[3]。目前公認的診斷標準為：①20歲之前發(fā)?。虎谥饕憩F(xiàn)為藥物難治性癲癇，以復雜部分發(fā)作性癲癇為主，伴或不伴繼發(fā)性癲癇大發(fā)作；③無進行性神經(jīng)功能缺陷；④MRI能清晰顯示皮層的病變結構，腫瘤周圍無水腫、無占位效應[4，5]。

DNT易和腦軟化灶、星形細胞瘤等混淆，但在影像學上有其特殊的表現(xiàn)，①病變呈三角形、楔形或扇形，基底位于皮層，皮層處最大，尖端指向腦室，且深徑大于寬徑，可能與神經(jīng)膠質纖維通路呈放射狀分布有關；②腫瘤呈T1WI低T2WI高信號影，與囊腫類似，可能與腫瘤富含黏液基質有關，但瘤內(nèi)無壞死成分，典型時呈多囊改變；③腫瘤內(nèi)有時分隔，病理證實為大量薄壁分枝狀血管存在，分隔可強化。④腫瘤不強化，內(nèi)部有時可見結節(jié)樣不均勻強化影，考慮為局部膠質結節(jié)；⑤瘤周無水腫、無占位效應，臨近顱骨有時受壓變薄向外隆起，提示為良性長期病變；⑥病灶周邊常伴腦皮質發(fā)育不良[6，7]。

手術切除是唯一有效的治療方法，現(xiàn)在觀點認為腫瘤周邊皮質發(fā)育不良，膠質細胞增生和受壓的腦組織是導致癲癇發(fā)作的主要原因。因此術中應在皮層腦電監(jiān)測下，將腫瘤和周邊致癇區(qū)完整切除，對術后有效控制癲癇發(fā)作極為關鍵[8]。術中皮層腦電監(jiān)測具有靈敏度高、定位準確等特點，還可實時監(jiān)測，術中可根據(jù)皮層腦電監(jiān)測結果制定手術切除的范圍，并及時判定致癇灶是否完全切除。本病例術前頭皮24小時腦電監(jiān)測提示為全腦異常放電，并未判定致癇灶，而術中皮層腦電監(jiān)測幫助我們確定致癇灶，準確完整切除病灶，術后病人癲癇發(fā)作得到了有效控制。

總之，以往觀點認為DNT是一種靜止性趨于良性病變，手術效果好，術后不復發(fā)，也無惡性轉化趨勢，不需放化療。但近年有極個別DNT術后惡變的病例報道，需引起高度關注[9]。另外有的DNT影像學易與腦囊腫、腦軟化灶等相混淆，延誤治療，因此正確診斷DNT十分關鍵。

[1]李春德，世 祺，馬振宇，等.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(二例報告及文獻復習)[J].中華神經(jīng)外科雜志，2004，20(6):455.

[2]Daumas-Duport C，Scheithauer BW，Chodkiewicz JP，et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumor-a surgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures:report of 39 cases[J].Neurosurgery，1988，23(5):545.

[3]Wolf HK，Wiestler OD.Surgical pathology of chronic epileptic seizure disorder[J].Brain Pathol,1995,3(4):371.

[4]翟 鋒，欒國明.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤的診斷和外科治療[J].中國微侵襲神經(jīng)外科雜志，2010，15(2):52.

[5]Daumas-Duport C，Varlet P，Bacha S，et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumors:nonspecific histological forms-study of 40 cases[J].J Neurooncol，1999，41(3):267.

[6]齊雪嶺，羅 麟.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤12例臨床病理分析[J].診斷病理學雜志，2011，18(6):424.

[7]袁玲玲，許 霞.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤8例臨床及病理分析[J].華西醫(yī)學，2009，24(9):2347.

[8]王昆鵬，張曉亞，張建黨，等.皮層腦電監(jiān)測在胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤術中的應用[J].中國現(xiàn)代藥物應用，2013，7(12):117.

[9]程 健，雷 町，張 恒.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤惡變1例報告[J].臨床神經(jīng)外科雜志，2016，13(5):376.

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2016-07-19)

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