嗜鉻細胞瘤誤診為急性心肌梗死1例

程泉麗，門洪波，沈波濤，徐 杉，孫 健*

(1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院，吉林 長春130021；2.長春中醫(yī)藥大學(xué))

*通訊作者

嗜鉻細胞瘤誤診為急性心肌梗死1例

程泉麗1，門洪波1，沈波濤1，徐 杉2，孫 健1*

(1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院，吉林 長春130021；2.長春中醫(yī)藥大學(xué))

1 臨床資料

王XX，男，64歲。惡心、嘔吐3天，暈厥1天入院?；颊哂?天前無明顯誘因出現(xiàn)惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，約50-100 ml，無其他相關(guān)癥狀，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予相關(guān)處置(具體不詳)后病情好轉(zhuǎn)，但此后仍間斷出現(xiàn)上述癥狀。1天前，患者住院期間出現(xiàn)暈厥癥狀，伴大小便失禁，便為黃色，無血性便，無膠樣便，行心電圖檢查提示急性心肌梗死?；颊邽榍筮M一步診治，急診轉(zhuǎn)入我院，以“急性心肌梗死”收入我科。既往否認高血壓病史、糖尿病病史、冠心病等病史。入院查體：查體：脈搏112次/分，呼吸22次/分，血氧飽和度90%(鼻導(dǎo)管)，血壓102/68 mmHg(多巴胺維持下)，意識淡漠，雙側(cè)瞳孔直徑3.0 mm，直接光反射、間接光反射正常，頸靜脈無充盈、怒張，口唇無發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及濕啰音，未聞及干啰音。叩診心濁音界正常，心率112次/分，節(jié)律規(guī)整，各瓣膜聽診區(qū)未聞及額外心音及雜音，未聞及心

包摩擦音。腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。輔助檢查：心肺功能5項(CCU)【全血】：肌鈣蛋白7.26 ng/ml，B型鈉尿肽>5 000 pg/ml，D-二聚體>5 000 ng/ml，肌酸激酶同工酶29.00 ng/ml，肌紅蛋白334.00 ng/ml。血氣分析：pH:7.46，PO2：57 mmHg，PCO233 mmHg，LAC:2.4 mmol/l，SO2：91%。血常規(guī)(急)：白細胞(WBC)13.88×109/L，中性粒細胞百分比(NE%)0.89，淋巴細胞百分比(LY%)0.07。入院床頭心臟彩超：左室舒末徑51 mm，EF：57%，左室心尖部搏動幅度減弱。超聲提示：左房增大、升主動脈內(nèi)徑增寬、左室壁增厚室壁節(jié)段性運動異常、左室心尖部改變，建議復(fù)查，左室舒張功能減低、主動脈瓣輕度返流。初步臨床診斷：冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、急性廣泛前壁、下壁心肌梗死、KILLIP分級IV級?；颊呷朐汉蠼?jīng)過糾正休克、抗凝、抗血小板聚集、祛痰、糾正酸堿平衡紊亂、營養(yǎng)支持、對癥治療后，病情逐漸穩(wěn)定，血壓維持于130-140/70-80 mmHg之間。由于患者超過急診PCI時間窗，未行冠脈造影檢查。病情穩(wěn)定后行冠脈CTA未見明顯異常?；颊哂谌朐汉蟮?天突發(fā)惡心，伴大汗，血壓波動明顯，在數(shù)分鐘內(nèi)血壓從85/50 mmHg 上升至230/140 mmHg，心率從90次/分上升至145次/分，發(fā)作時采集血漿兒茶酚胺，結(jié)果回報：血漿腎上腺素2 372 pg/ml(0-100 pg/ml)，去甲腎上腺素875 pg/ml(0-600 pg/ml)，多巴胺39.99 pg/ml(0-100 pg/ml)，腎上腺二期增強CT示：右側(cè)腎上腺區(qū)4.8 cm×4.3 cm腫物，結(jié)合患者的癥狀及檢查結(jié)果，考慮嗜鉻細胞瘤的診斷可以基本明確。給與患者酚芐明控制血壓，起始劑量10 mg，每日一次，3-5日后增加至每日2-3次，根據(jù)血壓調(diào)整劑量。服藥3-4周后病情穩(wěn)定建議于泌尿外科進一步診治。

2 討論

嗜鉻細胞瘤是一種少見的內(nèi)分泌疾病，國內(nèi)尚缺乏其發(fā)病率或患病率的數(shù)據(jù)。國外報道在普通高血壓門診中嗜鉻細胞瘤的患病率為0.2%-0.6%，生前未診斷而在尸檢中的發(fā)現(xiàn)率為0.05%-0.1%。嗜鉻細胞瘤在兒童高血壓患者中患病率為1.7%，在腎上腺意外瘤中約占5%[1]。盡管嗜鉻細胞瘤可能發(fā)生于任何年齡，但最常見于30-50歲，沒有性別差異[2]。

嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位嗜鉻細胞，通過持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺(腎上腺素、去甲腎上腺素以及多巴胺)引起臨床癥狀，經(jīng)典的臨床表現(xiàn)是 “頭痛、出汗、心悸”三聯(lián)征[3,4]。但大多數(shù)嗜鉻細胞瘤患者并沒有經(jīng)典三聯(lián)征[5,6]。而臨床表現(xiàn)卻往往多樣化，可有發(fā)熱、心肌梗死、心肌炎、腹痛等多種癥狀，在臨床上非常容易造成誤診、漏診。此患者以暈厥為主要癥狀，并伴有低血壓，心肌損傷標(biāo)志物及心電圖的動態(tài)改變?yōu)橹饕卣?，加之臨床醫(yī)生缺少經(jīng)驗被誤診為急性心肌梗死。

入院時患者心電圖可見下壁及胸前導(dǎo)聯(lián)病理性Q波，而1周后復(fù)查心電圖則可見下壁及胸前導(dǎo)聯(lián)R波直立，病理性Q波消失，考慮其機制可能是心肌細胞大量鉀離子轉(zhuǎn)移至細胞外，細胞膜極化程度過低，不能形成或傳導(dǎo)除極激動，電生理方面已屬于“失活”，即電靜止?fàn)顟B(tài)，從而產(chǎn)生一過性病理性Q波[7]。也有學(xué)者將其稱為心肌頓抑，或者說一過性病理性Q波是心肌頓抑的心電圖特征之一，產(chǎn)生這種情況的原因可能是冠脈痙攣、低灌注等[8]。此患者引起心臟損害的原因可能為：1)患者入院時處于低血壓狀態(tài)，可能導(dǎo)致冠脈血管的灌注不足，導(dǎo)致了心臟的損害。2)兒茶酚胺大量釋放入血，通過α、β腎上腺能受體介導(dǎo)產(chǎn)生毒性作用，直接導(dǎo)致了心肌的損傷。3)兒茶酚胺釋放入血，誘發(fā)冠狀動脈血管收縮或痙攣，冠脈供血不足，導(dǎo)致心臟損害。而患者的冠脈CTA結(jié)果也證實了這一點。

此患者的另一個特點就是短時間內(nèi)高血壓與低血壓交替危象，這種嚴重的血流動力學(xué)改變?nèi)菀滓鹉X血管意外、急性心力衰竭、休克、心肌梗死等嚴重并發(fā)癥，應(yīng)及時處理。高血壓與低血壓交替發(fā)作的原因可能為高兒茶酚胺血癥引起末梢血管持續(xù)強烈收縮，組織缺血、缺氧，毛細血管通透性增加，血漿容量降低。在兒茶酚胺作用去除時，血管擴張，因血容量不足而致血壓降低。對于上述情況，在血壓驟升時應(yīng)使用α 受體阻滯劑，當(dāng)血壓下降時應(yīng)立即停用，快速擴容，使血壓回升。由于大量兒茶酚胺的分泌，使肝糖原分解增加，胰島素分泌受到抑制，使血糖升高。

對于臨床上以突發(fā)心血管癥狀如陣發(fā)性血壓升高、心肌壞死、心力衰竭等為主要臨床表現(xiàn)，且伴有其他多系統(tǒng)表現(xiàn)如血糖升高、甲狀腺功能異常、白細胞升高等，應(yīng)考慮嗜鉻細胞瘤的可能。手術(shù)切除腫瘤是根治嗜鉻細胞瘤唯一有效的方法，但遺憾的是，此患者及家屬由于自身原因不同意手術(shù)治療。

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