兒童睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)臨床分析

劉 芬 陳曉軼

鄭州市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450053

兒童睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)臨床分析

劉 芬 陳曉軼

鄭州市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450053

目的 總結(jié)兒童睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)(ESES)的臨床、腦電圖(EEG)、神經(jīng)心理障礙的特點(diǎn)及治療。方法 對(duì)47例ESES患兒進(jìn)行V-EEG監(jiān)測(cè)，隨訪觀察臨床、EEG、神經(jīng)心理障礙的情況及治療效果。結(jié)果 47例中32例經(jīng)治療臨床發(fā)作完全控制或明顯減少，EEG上ESES消失。結(jié)論 經(jīng)甲基潑尼松龍沖擊治療后36例放電消失，43例背景改善，神經(jīng)心理障礙有所好轉(zhuǎn)。及早消除EEG癇樣放電持續(xù)狀態(tài)有重要意義。

癲癇；睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)(ESES)；腦電圖(EEG)

兒童睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)(ESES)是一種特殊的腦電圖(EEG)現(xiàn)象，臨床多伴有癲癇發(fā)作，神經(jīng)心理損傷明顯，睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)又稱慢波睡眠期持續(xù)棘慢波，該綜合征可伴有多種形式的癲癇發(fā)作及精神發(fā)育方面的問題，但其是否為獨(dú)立的癲癇綜合征至今仍無一致結(jié)論。本文對(duì)47例ESES患兒的臨床、EEG特點(diǎn)及治療效果進(jìn)行總結(jié)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 選取2012-04—2014-04在我院神經(jīng)內(nèi)科門診及住院的47例ESES患兒為研究對(duì)象，男32例，女15例；年齡3～13歲；病程3～36個(gè)月，平均9.4個(gè)月。診斷符合1981年國際抗癲癇聯(lián)盟對(duì)癲癇及癲癇綜合征的分類標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)臨床表現(xiàn)和EEG檢查結(jié)果確診。ESES診斷符合1997年Negri提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：非快速眼動(dòng)(NREM)睡眠期持續(xù)廣泛棘慢波發(fā)放占整個(gè)NREM期的85%以上。癲癇發(fā)作類型：全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作9例，強(qiáng)直發(fā)作23例，部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作5例，復(fù)雜部分性發(fā)作8例，典型失神2例。其中一種發(fā)作形式38例，兩種發(fā)作形式9例。癲癇綜合征36例，其中具有中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲痂(BECT)29例，Lennox-Gaslaut綜合(LGS)4例，獲得性癲癇性失語(LKS)2例，癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波(CSWS)l例。癲癇患兒發(fā)作頻率為6次/d～1次/月，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間為10 s～7 min。宮內(nèi)缺氧史7例，出生窒息史3例，早產(chǎn)8例，有癲癇家族史9例，有熱性驚厥史11例。25例病前智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，病后34例有程度不一的神經(jīng)心理障礙，表現(xiàn)為語言障礙、學(xué)習(xí)困難和(或)精神行為異常。語言障礙包括言語聽覺失認(rèn)10例，語句不連貫3例，吐字不清4例，語言減少9例和口吃1例。學(xué)習(xí)困難、學(xué)習(xí)成績(jī)下降13例，精神行為異常、性格暴躁、攻擊行為9例，多動(dòng)、注意力不集中15例和反應(yīng)遲鈍4例。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法：應(yīng)用SOLAR3000定量數(shù)字視頻腦電圖儀，按國際10-20系統(tǒng)安放16導(dǎo)記錄電極。記錄中先后完成睜閉眼、過度換氣等特殊誘發(fā)試驗(yàn)及自然睡眠狀態(tài)下的EEG，對(duì)患兒進(jìn)行24 h臨床監(jiān)測(cè)和腦電圖記錄，睡眠時(shí)間至少包括4～6個(gè)完整的睡眠周期，詳細(xì)記錄，發(fā)作次數(shù)、發(fā)作持續(xù)時(shí)間、發(fā)作類型、既往發(fā)作情況及家族史等。

1.2.2 治療方法：一種抗癲癇藥物治療25例(丙戊酸鈉、托吡酯或左乙拉兩坦)，2種或3種抗癲癇藥物治療(丙戊酸鈉、氯硝兩泮、托吡酯、左乙拉西坦等不同組合)22例。18例抗癲癇治療療效不佳或神經(jīng)心理損傷明顯者予甲基強(qiáng)的松龍15～20 mg/(kg·d)沖擊治療，3 d為一療程，共2～3個(gè)療程。療程結(jié)束后休息4 d并口服強(qiáng)的松1.5～2 mg/(kg·d)，3個(gè)月開始減停，總療程為6～1 2個(gè)月。

1.2.3 記錄患兒的癲癇發(fā)作頻率、EEG變化及神經(jīng)心理損傷表現(xiàn)：在治療前和治療后每3～6個(gè)月進(jìn)行血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)檢查，詳細(xì)了解記錄患兒的不良反應(yīng)。對(duì)患兒自身服藥前后癲癇平均發(fā)作頻率進(jìn)行比較，以治療前3個(gè)月的月平均發(fā)作頻率作為基線，與治療后6個(gè)月的月發(fā)作頻率比較。47例患兒根據(jù)癲癇起病年齡、發(fā)作類型、EEG特征、神經(jīng)影像學(xué)及神經(jīng)精神發(fā)育學(xué)情況作出癲癇綜合征的分類，對(duì)接受抗癲癇藥物(AED)治療的患兒進(jìn)行療效評(píng)價(jià)，發(fā)作控制或減少50%以上，EEG明顯改善為有效，發(fā)作減少不足50%甚至加重，EEG無明顯改善為無效[1]。

2 結(jié)果

2.1 臨床結(jié)果 25例單藥治療組，20例有效，5例無效。22例多藥治療組中18例有效，4例無效。

2.2 EEG結(jié)果 入組時(shí)EEG檢查37例背景正常，10例背景慢波增多。治療6個(gè)月后復(fù)查EEG，結(jié)果43例背景正常，4例背景慢波增多，清醒期癇樣放電7例。全部47例患兒ESES消失36例，仍為ESES但放電指數(shù)減少5例，6例EEG無明顯改善。

3 討論

ESES是癲癇病人一種特殊的EEG現(xiàn)象，主要指睡眠中持續(xù)棘慢波發(fā)放，最先由Palry等[2]于1971年首次報(bào)道。近年來，隨著AEEG及VEEG的廣泛應(yīng)用，國內(nèi)相關(guān)報(bào)道逐漸增多。

目前發(fā)現(xiàn)ESES的共同EEG臨床特征：(1)年齡相關(guān)性癲癇：癲癇起病的高峰年齡為4～5歲，早期多以睡眠中的部分性發(fā)作為主，出現(xiàn)ESES的高峰年齡在8歲左右；(2)EEG特征為NREM睡眠期大量棘慢波接近持續(xù)發(fā)放；(3)清醒期EEG為不同部位的局限性或廣泛性癇性電活動(dòng)，睡眠時(shí)可誘發(fā)廣泛而持續(xù)的棘慢波發(fā)放；(4)患兒在原來精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正?；蚵浜蟮幕A(chǔ)上，出現(xiàn)不同程度的精神發(fā)育或認(rèn)知功能倒退；(5)多數(shù)無明顯病因?qū)W發(fā)現(xiàn)，或僅有非進(jìn)展性腦損傷；(6)癲癇發(fā)作的預(yù)后相對(duì)較好，發(fā)作一般在2～6 a內(nèi)消失，EEG恢復(fù)則更滯后[3]。ESES不是一個(gè)獨(dú)立的癲癇綜合征，而是包含了一系列不同病因、不同程度臨床表現(xiàn)及不同預(yù)后的多種癲癇綜合征[4]。ESES的病因可有多種，包括特發(fā)性、隱源性和癥狀性。

本組47例中32例歸屬于不同的癲癇綜合征，其臨床及EEG表現(xiàn)亦不相同。伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇發(fā)作類型為睡眠為主的部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，異常放電位于中央、中顳區(qū)，可單側(cè)或雙側(cè)，位于Rolandic區(qū)的棘波在慢波睡眠期明顯增加，棘慢波指數(shù)可超過50%，但很少達(dá)到85%[5]?；純旱纳窠?jīng)心理損傷常以學(xué)習(xí)困難、學(xué)習(xí)成績(jī)下降或語言障礙為最初表現(xiàn)。本組4例負(fù)性肌陣攣，除有典型的BECT臨床及EEG表現(xiàn)外，還可觀察到一側(cè)上臂下垂及點(diǎn)頭動(dòng)作，主訴為持物不穩(wěn)，由多導(dǎo)VEEG監(jiān)測(cè)證實(shí)癥狀由對(duì)側(cè)運(yùn)動(dòng)皮層棘慢波發(fā)放引起，并與肌電圖上的一過性電靜息有鎖時(shí)關(guān)系。本組LGS患兒4例有智力落后且伴有神經(jīng)心理損傷，3例治療后發(fā)作減少，腦電圖改善，其認(rèn)知及行為亦有改善。LKS均以語言理解及表達(dá)功能的迅速喪失為主要癥狀，失語的特點(diǎn)為言語聽覺失認(rèn)，伴有各種行為問題，如注意障礙、多動(dòng)、攻擊行為等，放電主要位于后顳或頂枕區(qū)，慢波睡眠期廣泛性或局限性棘慢波持續(xù)性發(fā)放。本組2例患兒均口服抗癲癇藥物，并應(yīng)用激素，其發(fā)作及腦電均明顯改善，1例神經(jīng)心理損傷完全恢復(fù)，1例部分恢復(fù)，留有不同程度的語言障礙。

癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波(CSWS)為ESES中最為嚴(yán)重的一種類型，以慢波睡眠期彌漫性持續(xù)性棘慢波發(fā)放為特征，以額區(qū)或前頭部為主。ESES治療原則：(1)控制癲癇發(fā)作；(2)消除癇樣放電持續(xù)狀態(tài)；(3)神經(jīng)心理學(xué)康復(fù)。應(yīng)用丙戊酸鈉、苯二氮類、托吡酯等單藥或多藥聯(lián)合治療能控制多數(shù)患兒的臨床發(fā)作[6]。ESES神經(jīng)心理損傷與EEG放電指數(shù)相關(guān)，放電指數(shù)越高，損傷越嚴(yán)重[7]。癲癇性電持續(xù)狀態(tài)常伴有不同程度的語言或行為問題甚至全面精神運(yùn)動(dòng)倒退。Tassinari將癲癇性電持續(xù)狀態(tài)分為三個(gè)階段：第一階段為起病階段：4～10歲，有各種類型的癲癇發(fā)作，伴EEG陣發(fā)性放電；第二階段發(fā)展為電持續(xù)狀態(tài)，患者會(huì)出現(xiàn)智力倒退及類精神病行為，持續(xù)時(shí)間2～5 a；第三階段隨著發(fā)作癥狀的消失，患者的社會(huì)行為、EEG逐漸改善，睡眠中的癲癇性電活動(dòng)完全消失。本文收治的47例患兒根據(jù)起病年齡和臨床EEG特征，分別屬于數(shù)種不同的癲癇綜合征。其共同特點(diǎn)：年齡相關(guān)性起病，常有一種以上的癲癇發(fā)作形式；清醒EEG為不同部位的限局性或廣泛性癲癇性電活動(dòng)，睡眠誘發(fā)廣泛而持續(xù)的棘慢波發(fā)放；在原來精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正?；蜓舆t的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)不同程度的精神發(fā)育或認(rèn)知功能倒退，如口部或手的運(yùn)動(dòng)失用、獲得性失語、多動(dòng)、注意障礙等；出現(xiàn)癲癇性電持續(xù)狀態(tài)后常有癲癇發(fā)作頻率增加或新的發(fā)作類型；無明顯的病因?qū)W發(fā)展。

因此，治療ESES患兒，除控制其癲癇發(fā)作外，及早消除電持續(xù)狀態(tài)更為重要。

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(收稿2016-09-22)

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