垂體瘤術(shù)后致下丘腦綜合征1例

高亞萍 王云卿 梁秋芳 吳君平

垂體瘤術(shù)后致下丘腦綜合征1例

高亞萍 王云卿 梁秋芳 吳君平

垂體瘤術(shù)后；下丘腦綜合征

下丘腦綜合征（hypothalamia syndrome）是由多種原因引起的臨床綜合征，臨床癥狀多樣，發(fā)病原因復(fù)雜[1]，現(xiàn)報(bào)告1例因垂體瘤術(shù)后致下丘腦綜合征。

1 病例介紹

患者，女性，49歲，工人。因“垂體瘤術(shù)后12年，乏力伴煩躁10天”于2015年12月15日入院?；颊?2年前無(wú)誘因出現(xiàn)口干多飲多尿，診斷為中樞性尿崩癥，垂體腫瘤，同年轉(zhuǎn)神經(jīng)外科行“開(kāi)顱鞍區(qū)病變——腫瘤切除術(shù)”，術(shù)后患者陰毛脫落，有乏力伴有低鉀血癥，出院后口服去氨加壓素2.5mg，1天1次，24h尿量3000mL左右，一般情況可?；颊咦?年前夏天開(kāi)始出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫38.3益，熱型不規(guī)則。檢查頭顱MRI提示垂體術(shù)后改變，視交叉下丘腦位置團(tuán)塊，同年行伽馬刀治療，治療后患者體溫波動(dòng)在36.7～38.6益。近兩年反復(fù)出現(xiàn)腹脹，近1年患者出現(xiàn)精神癥狀，煩躁，記憶力明顯下降，多食，2014年6月—2015年1月多次住院，并再次對(duì)2003年手術(shù)病理進(jìn)行CD4、CD8、IgG4抗體進(jìn)行免疫組化，未見(jiàn)明顯異常；巨細(xì)胞病毒抗體-IgG：212.8AU/mL。診斷“垂體功能減退（垂體瘤術(shù)后）；腎上腺皮質(zhì)功能減退；繼發(fā)性甲狀腺功能減退；下丘腦功能異常；糖尿??；”，予以“去氨加壓素；優(yōu)甲樂(lè)；氫化可的松；骨化三醇；二甲雙胍片”等治療，患者以上癥狀未明顯改善，并呈進(jìn)行性加重趨勢(shì)，近1個(gè)月反復(fù)出現(xiàn)雙下肢乏力，進(jìn)行性加重，10天前出現(xiàn)肢體活動(dòng)障礙，伴認(rèn)知障礙，狂躁，打人毀物。個(gè)人史、家族史無(wú)殊。

體格檢查：體溫：36益脈搏：80次/分；呼吸：18次/分；血壓：107/77mmHg；意識(shí)模糊，認(rèn)知障礙，精神軟，顏面浮腫，皮膚鞏膜無(wú)黃染，頸軟，氣管居中，無(wú)靜脈怒張，甲狀腺無(wú)腫大，質(zhì)中，活動(dòng)好。頸淋巴結(jié)無(wú)腫大，未聞及血管雜音，甲亢突眼征（一）。雙肺呼吸音清，未及明顯干濕啰音，心律齊，未聞及病理性雜音，腹平軟，可見(jiàn)10cm手術(shù)疤痕。肝脾肋下未及腫大，雙下肢輕度水腫，神經(jīng)系統(tǒng)查體巴氏征陰性，肌力不配合。體型較胖，BMI34.52kg/m2，腹圍114cm。輔助檢查：2003年禁水-加壓試驗(yàn)（+）；2013年MRI示垂體瘤術(shù)后改變，視交叉下丘腦位置團(tuán)塊；2014年：可的松（AM08：00）0.47ug/dL，睪酮0滋g/L，可的松（PM）43.21ug/L，HbA1c8.7%，促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）PM：1ng/L，AM：11ng/L；腹部平片：未見(jiàn)明顯急腹癥征象；胃十二指腸鏡檢查：慢性非萎縮性胃炎伴膽汁反流，胃竇、胃底為主；24h尿可的松計(jì)算495.28滋g/ 24h；尿比重約1.005；血沉22mm/hr，電解質(zhì)正常；2014年6月垂體增強(qiáng)MR示：垂體瘤術(shù)后改變，視交叉下丘腦位置團(tuán)塊；2015年5月垂體增強(qiáng)MR示：雙側(cè)視交叉下丘腦處占位性病變，腫瘤可能，較2014年12月增大；2015年12月14日本市第七醫(yī)院垂體MR示腦垂體瘤術(shù)后改變，視交叉下丘腦區(qū)團(tuán)塊異常信號(hào)影，與外院2014年12月片比較有增大。附見(jiàn)兩側(cè)上頜竇炎性改變，左側(cè)上頜竇黏膜囊腫形成。血生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶144.8U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶110.8U/L，血糖24.52mol/L，血鉀3.22mmol/L，血鈉159.6mmol/L，氯131.4mmol/L。尿素氮，肌酐，尿酸升高，心電圖：竇性心律，偶發(fā)室性早搏，T波改變，電軸左偏。本院入院靜脈血糖32.5mmol/L。

入院診斷：（1）垂體功能減退（垂體瘤術(shù)后）中樞性尿崩癥垂體前葉功能減退；（2）下丘腦功能異常高鈉血癥；（3）糖尿病高血糖高滲狀態(tài)；治療予以積極補(bǔ)液（以口服為主約1000mL左右）聯(lián)合靜脈補(bǔ)液約1000～1500mL/d，監(jiān)測(cè)血糖及血壓；予胰島素靜脈推注控制血糖、補(bǔ)鉀等治療；去氨加壓素2.5滋g，每晚1次（入院后暫停，至12月19日開(kāi)始口服）；優(yōu)甲樂(lè)25滋g，1天1次；氫化可的松早晨20mg、中午5～10mg；骨化三醇；利培酮2mL，每晚1次；患者血鈉控制在149～166滋mol/L之間，尿比重維持在1.03～1.005；24h尿量1900～3000mL；血糖控制平穩(wěn)，神智逐漸轉(zhuǎn)清晰，病情穩(wěn)定10天后出院。

2 討論

下丘腦綜合征是由多種原因引起的下丘腦病變，而垂體腫瘤是常見(jiàn)原因之一[2-3]。下丘腦綜合征時(shí)可引起下丘腦釋放（抑制）激素分泌障礙、垂體及靶腺內(nèi)分泌功能的紊亂，表現(xiàn)有內(nèi)分泌代謝功能失調(diào)、自主神經(jīng)功能紊亂，以及睡眠、體溫調(diào)節(jié)和性功能障礙、尿崩癥、多食肥胖或厭食消瘦、精神失常等癥候群[4]，尿崩癥多為首發(fā)癥狀[5]。本例患者診斷垂體瘤，且前后三次手術(shù)，但術(shù)后患者癥狀未改善并逐漸加重，手術(shù)后出現(xiàn)代謝失調(diào)、體溫調(diào)節(jié)異常、多食肥胖、肝功能異常、電解質(zhì)紊亂、高鈉血癥致精神失常等癥狀，其身形肥胖，體質(zhì)指數(shù)達(dá)34.52kg/m2，肝炎系列無(wú)異常，腹部B超提示脂肪肝，肝功能異常主要考慮脂肪肝引起。目前視交叉下丘腦位置出現(xiàn)腫塊并持續(xù)增大，且腫塊性質(zhì)不明，結(jié)合患者的癥狀、體征及輔助檢查診斷下丘腦綜合征。

本例患者臨床表現(xiàn)尿崩癥、肥胖、電解質(zhì)紊亂、精神障礙，因下丘腦前部、視上核、室旁核受損引起高鈉血癥、尿崩癥、抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征；下丘腦腹內(nèi)側(cè)受損引起貪食、肥胖、性格改變；乳頭體，第三腦室壁受損引起精神錯(cuò)亂，嚴(yán)重記憶障礙等所致。該病表現(xiàn)多樣預(yù)后有待進(jìn)一步隨訪觀察。

［1］劉敏，桑艷梅，朱逞.兒童下丘腦綜合征19例臨床分析［J］.臨床兒科雜志，2010，28（12）：1131-1135.

［2］廖二元，超楚生.內(nèi)分泌學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：485.

［3］羅世祺，李春德，馬振宇，等.下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤40例臨床分析［J］.中華神經(jīng)外科雜志，2002，18（12）：37-40.

［4］楊明麗.下丘腦綜合征1例報(bào)告［J］.中國(guó)民族民間醫(yī)藥，2010，19（1）：247.

［5］張達(dá)青，胡紹文.下丘腦—垂體腫瘤［M］.北京：科技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2001：57-63.

（收稿：2016-09-06修回：2016-12-13）

杭州市余杭區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院內(nèi)分泌科（杭州311100）

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