上半規(guī)管裂綜合征的認(rèn)識(shí)與處理

王恩彤 單希征,2

上半規(guī)管裂綜合征的認(rèn)識(shí)與處理

王恩彤1單希征1,2

上半規(guī)管裂綜合征是指因上半規(guī)管的先天性或后天性骨質(zhì)缺損—上半規(guī)管裂所導(dǎo)致的一種綜合征，可表現(xiàn)有眩暈、耳聾等前庭與耳蝸癥狀。上半規(guī)管裂綜合征臨床較少見，臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，容易發(fā)生誤診誤治。本文就上半規(guī)管裂綜合征的病因、發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)特點(diǎn)和診療策略等進(jìn)行綜述，以幫助臨床醫(yī)師對(duì)上半規(guī)管裂綜合征的認(rèn)識(shí)，提高對(duì)該病的診療能力。

上半規(guī)管裂;上半規(guī)管裂綜合征;眩暈

上半規(guī)管裂綜合征（superior canal dehiscence syndrome,SCDS）是指因上半規(guī)管的先天性或后天性骨質(zhì)缺損即上半規(guī)管裂（SCD）所導(dǎo)致的一種綜合征，可表現(xiàn)有眩暈、耳聾等前庭與耳蝸癥狀。對(duì)SCDS的認(rèn)識(shí)僅有20來年的歷史。1998年Minor等[1]首先報(bào)告了8例SCDS病例，此后SCDS陸續(xù)見諸文獻(xiàn)報(bào)告，迄今已報(bào)告有 600 余例[2]，國內(nèi)也偶有報(bào)告[3，4]。因該病臨床少見，臨床醫(yī)師對(duì)其尚缺少足夠的認(rèn)識(shí)，容易發(fā)生誤診誤治，本文就其病因、發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)特點(diǎn)和診療策略等綜述如下，以幫助臨床醫(yī)師對(duì)SCDS的認(rèn)識(shí)，提高對(duì)該病的診療能力。

1 臨床流行病學(xué)特點(diǎn)

Carey等[5]對(duì)576例尸頭1000個(gè)顳骨標(biāo)本的研究發(fā)現(xiàn)，SCD發(fā)生率為0.7%，另有1.3%顯示上半規(guī)管頂部覆蓋骨質(zhì)偏薄（≤0.1mm）。由于SCD通常需借助于CT證實(shí)，隨著高分辨率CT（HRCT）的應(yīng)用，其發(fā)現(xiàn)率明顯增加。HRCT研究顯示SCD在兒童與成人中的發(fā)生率在3%-10%[6-12]。但CT所示SCD發(fā)生率可能被高估，因一些研究其HRCT層厚偏大甚至超過中顱窩底厚度，可能帶來SCD假陽性結(jié)果[8,13]。顳骨解剖及病理研究或手術(shù)探查報(bào)告的SCD發(fā)生率明顯低于影像學(xué)研究之發(fā)生率或發(fā)現(xiàn)率。如Crovetto等[14]比較了604耳的CT和尸頭顳骨研究結(jié)果，發(fā)現(xiàn)CT之SCD發(fā)現(xiàn)率為3.6%，而解剖學(xué)觀察SCD發(fā)生率僅為0.6%。SCD常雙側(cè)發(fā)生。尸頭或影像學(xué)研究顯示，一側(cè)表現(xiàn)有SCD者其對(duì)側(cè)亦出現(xiàn)SCD或半規(guī)管頂骨質(zhì)變薄者可占到1/3-1/2[5，15]。SCD發(fā)生率無明顯的側(cè)別差異[9]。需注意的是，許多SCD可不表現(xiàn)有臨床癥狀，因此，SCD發(fā)生率并不等同于SCDS發(fā)生率。SCDS在一般人群中的發(fā)生率尚無確切的數(shù)據(jù)。近期一多學(xué)科眩暈診療中心大樣本研究報(bào)告顯示，在其17000余例眩暈與頭暈病例中，SCDS所占比例不到1%[16]。SCDS可見于任何年齡段人群，但以中年人居多[4，17-19]。CT顯示SCD的發(fā)生率并無性別差異[9]。近期Xie等[20]報(bào)告顯示，在1996-2015年接受手術(shù)治療的SCDS患者中，男110例，女132例，平均年齡47.8±10.6歲。

2 病因與發(fā)病機(jī)理

SCDS由SCD所致，但SCD發(fā)生原因尚不十分清楚且尚有爭(zhēng)論，可能為先天性發(fā)育異常，也可能為后天性形成[21]，抑或是多種因素作用的結(jié)果[22]。

SCD系為中顱窩底覆蓋上半規(guī)管頂面的骨質(zhì)缺損所致[1]。一般認(rèn)為，SCD可能系上半規(guī)管頂部骨質(zhì)先天性發(fā)育不全的結(jié)果[2]。兒童SCD發(fā)生率明顯高于成人[23]。許多學(xué)者觀察到，SCD的CT發(fā)現(xiàn)率在嬰幼兒較高，但在 3 歲以上兒童開始降低[11，12，24]。且SCD常常雙側(cè)發(fā)生，一側(cè)有SCD者其對(duì)側(cè)亦出現(xiàn)SCD或半規(guī)管頂骨質(zhì)變薄者占到1/3-1/2[5，15]。這些均支持SCD先天性發(fā)育異常學(xué)說[12]。SCDS累及雙側(cè)者約占25%，這也符合先天性異常的特征[25]。盡管曾有家族性SCDS的病例報(bào)告[5，26]，但SCDS明顯的遺傳關(guān)系并未確定。

SCD也可能在后天形成。CT觀察顯示，一些高齡患者其上半規(guī)管頂部表面骨質(zhì)變薄[27]，甚至有報(bào)告顯示SCD可隨齡加重[28]，這些則支持SCD系后天性形成的理論。一些學(xué)者認(rèn)為，SCD的發(fā)生可能與頭部外傷或氣壓傷有關(guān)，上半規(guī)管表面薄層骨質(zhì)可因外傷而裂開[10]。

一般認(rèn)為，SCDS發(fā)病的病理生理機(jī)理可以“第3 窗”（third window）理論來解釋[2]。正常情況下，鐙骨底板所附著之卵圓窗負(fù)責(zé)內(nèi)耳傳入聲音的調(diào)節(jié)，而圓窗則負(fù)責(zé)聲及聲能由內(nèi)耳鼓階的釋放。當(dāng)存在有SCD時(shí)，在卵圓窗和圓窗之外則出現(xiàn)了所謂的“第3個(gè)活動(dòng)窗”，而擾亂了內(nèi)淋巴液的正常流動(dòng)力學(xué)模式，當(dāng)受到強(qiáng)聲刺激或中耳與顱內(nèi)壓增加時(shí)，正常的聲及聲能傳導(dǎo)路徑發(fā)生改變，非經(jīng)正常的耳蝸路徑而經(jīng)迷路這條低阻抗傳導(dǎo)路徑進(jìn)行傳導(dǎo)，從而導(dǎo)致聽力減退及骨導(dǎo)聽覺過敏，并可誘發(fā)眩暈及眼震的出現(xiàn)。

3 臨床表現(xiàn)

3.1 癥狀與體征

SCDS 臨床表現(xiàn)不盡相同[2，17，29，30]。典型 SCDS 患者可表現(xiàn)有耳蝸與前庭癥狀。但有些患者可僅表現(xiàn)有耳蝸癥狀或前庭癥狀。還有一些患者雖其CT顯示有SCD的存在，但患者并不表現(xiàn)有相關(guān)的癥狀。SCD的表現(xiàn)癥狀及程度與SCD的大小有關(guān)[31]。有些患者存在輕度或隱性SCD，平時(shí)可不表現(xiàn)有明顯的癥狀，當(dāng)遇有誘因時(shí)（如外傷），可能使已有的輕度或隱性SCD加重而出現(xiàn)典型癥狀。

聽覺過敏與自聲增強(qiáng)：約1/4的SCDS患者訴有骨導(dǎo)聽覺過敏相關(guān)癥狀，多表現(xiàn)為自聲增強(qiáng)（autophony），如患者不能耐受自己說話的聲音而不敢大聲講話和唱歌，還有患者因?qū)β曇舸碳っ舾卸桓矣没级勇犑謾C(jī)，有些患者能聽到自己血管搏動(dòng)的聲音，表現(xiàn)為與脈搏同步的搏動(dòng)性耳鳴，感覺自己咀嚼聲過響，能聽到自己的腳步聲、心跳聲、眼球運(yùn)動(dòng)聲（眨眼聲）、腸蠕動(dòng)聲，甚至可聽到關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的聲音等。

聽力減退：通常表現(xiàn)為漸進(jìn)性聽力減退[21，28]，但聽力減退在一段時(shí)間內(nèi)亦可沒有明顯的變化[19]，有時(shí)也可表現(xiàn)為外傷后聽力突然減退。其聽力減退以低頻聽力下降多見[3]，常表現(xiàn)為低頻傳導(dǎo)性聽力減退。一些患者尚可表現(xiàn)有耳悶脹感。

眩暈與眼震：多數(shù)患者可表現(xiàn)有前庭癥狀，如患者出現(xiàn)慢性平衡障礙和眩暈癥狀。部分患者會(huì)出現(xiàn)站立不穩(wěn)、易傾倒等平衡功能紊亂癥狀。眩暈可呈發(fā)作性，其眩暈發(fā)作可由強(qiáng)聲刺激所誘發(fā)，有些患者明顯不能耐受外界環(huán)境噪聲。強(qiáng)聲刺激不僅可誘發(fā)眩暈癥狀，還可誘發(fā)眼震，即出現(xiàn)所謂Tullio現(xiàn)象[29，32]，患者還常表現(xiàn)有強(qiáng)聲刺激所誘發(fā)的失衡或視物晃動(dòng)、視野偏斜等癥狀，其誘發(fā)癥狀可反復(fù)發(fā)生，持續(xù)時(shí)間較短暫[32]。眩暈與眼震也可由中耳或顱內(nèi)壓力的增加（如摒氣用力、咳嗽、打噴嚏、擤鼻涕、捏鼻鼓氣）所誘發(fā)，即出現(xiàn)所謂的Hennebert征[33]。

3.2 聽力與前庭功能檢查

純音測(cè)聽：典型SCDS其純音聽力多表現(xiàn)為低頻（250Hz-1000Hz）傳導(dǎo)性聾, 由于患者氣導(dǎo)聽力下降而骨導(dǎo)聽力增強(qiáng)，甚至骨導(dǎo)聽閾呈負(fù)值的情況，從而存在有較大的骨氣導(dǎo)差[2]。但有些SCDS患者也可表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾或混合性聾。

聲導(dǎo)抗檢查：?jiǎn)渭僑CD患者其聲導(dǎo)抗測(cè)試通?？杀憩F(xiàn)出正常鼓室導(dǎo)抗圖及鐙骨肌聲反射。

耳蝸電圖：SCDS患者的耳蝸電圖可出現(xiàn)SP/AP比值增加。

前庭誘發(fā)肌源性電位（VEMP）：VEMP對(duì)SCDS有較好的診斷價(jià)值，尤其是oVEMP對(duì)診斷SCDS有較好的特異性和敏感性[22，34-36]。因此，VEMP可作為一項(xiàng)必要的SCDS診斷試驗(yàn)[2]。SCDS患者常表現(xiàn)有VEMP異常，一般來說，患側(cè)cVEMP閾值較正常側(cè)降低，而 oVEMP 波幅增大[2，19，29，36]。

3.3 影像學(xué)檢查

CT顯示有SCD是診斷SCDS的主要依據(jù)之一。薄層、多平面顳骨CT掃描對(duì)發(fā)現(xiàn)SCD是一種十分有價(jià)值的方法[9]。CT層厚對(duì)SCD的發(fā)現(xiàn)和診斷非常關(guān)鍵，其層厚應(yīng)小于1mm，最好在0.625mm以下[2]，且應(yīng)在上半規(guī)管平面重組，否則SCD難以被發(fā)現(xiàn)或出現(xiàn)假陽性結(jié)果[9]。MR也可用于SCD的診斷與評(píng)價(jià)[22，37]。

4 診斷

由于 CT 診斷 SCD 具有一定的假陽性率[8，13，14]，且許多患者顳骨CT顯示有SCD，但并未表現(xiàn)有SCDS癥狀，因此，單憑CT檢查結(jié)果尚不足以做出SCDS診斷[2]，SCDS診斷應(yīng)基于CT發(fā)現(xiàn)和臨床表現(xiàn)[8]。Minor[29]認(rèn)為SCDS診斷需符合以下標(biāo)準(zhǔn)：①表現(xiàn)有SCDS相關(guān)癥狀；②顳骨HRCT及上半規(guī)管重組提示上半規(guī)管表面存在有骨質(zhì)缺損。近來，Ward等[2]提出了新的SCDS診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①高分辨率CT（層厚≤0.625mm）：上半規(guī)管平面CT重組顯示有骨裂存在。

②至少表現(xiàn)有下述SCDS癥狀之一：

A.骨導(dǎo)聽覺過敏（表現(xiàn)為自聲增強(qiáng)，可聽到眨眼聲、腳步聲等）；

B.聲誘發(fā)性眩暈；

C.壓力誘發(fā)性眩暈 （捏鼻鼓氣、摒氣或外耳道受到壓力刺激）；

D.博動(dòng)性耳鳴。

③下述提示存在第3窗的診斷性試驗(yàn)中至少有一項(xiàng)呈陽性：

A.純音測(cè)聽顯示骨導(dǎo)聽閾呈負(fù)值；

B.VEMP反應(yīng)增強(qiáng)（cVEMP閾值降低、oVEMP振幅增大）；

C.無感音神經(jīng)性聾情況下，耳蝸電圖顯示SP/AP比值增加。

5 治療

SCDS的治療選擇取決于患者的癥狀程度[22]，如僅有偶發(fā)癥狀或癥狀較輕微者可采取保守治療[19]，對(duì)于癥狀較重者，伴有明顯功能障礙者，保守治療難以奏效者，而影響到患者的正常學(xué)習(xí)、工作和生活時(shí)，可考慮手術(shù)治療。SCDS兒童選擇手術(shù)治療應(yīng)慎重，因3歲以下兒童其上半規(guī)管可能仍處于發(fā)育過程之中，應(yīng)予以觀察及保守治療包括試配助聽器[30]。雙側(cè)SCD在選擇手術(shù)治療時(shí)，應(yīng)先選擇有癥狀一側(cè)或癥狀較重一側(cè)手術(shù)。

5.1 保守治療

保守治療措施包括隨訪觀察，并可進(jìn)行前庭康復(fù)治療，避開外界強(qiáng)聲或噪聲刺激以減少誘發(fā)癥狀，避免自己大聲叫喊，如患者主要癥狀為強(qiáng)聲誘導(dǎo)的眩暈，避免強(qiáng)聲刺激可使其相關(guān)癥狀得到改善，應(yīng)防止頭部及耳部外傷以防SCD加重，目前SCDS尚無有效的治療藥物，但可采用前庭抑制劑對(duì)癥治療[2]。

5.2 手術(shù)治療

通?？刹捎肧CD修補(bǔ)手術(shù)，以消除“第3活動(dòng)窗”而達(dá)到治療目的。術(shù)式及手術(shù)徑路的選擇可依據(jù)患者的顳骨解剖特點(diǎn)和手術(shù)醫(yī)師的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)與技巧而定[2，30]。術(shù)式主要包括 SCD 堵塞術(shù)（plugging）、覆蓋術(shù)（resurfacing）及戴帽術(shù)（capping）等，戴帽術(shù)通常是指在上半規(guī)管頂部蓋以羥基磷灰石水泥來修復(fù)其骨質(zhì)缺損[38]。手術(shù)路徑主要有中顱窩入路和乳突入路，應(yīng)采用哪種手術(shù)入路尚有爭(zhēng)論。顱中窩入路SCD堵塞修補(bǔ)術(shù)目前仍被視為治療SCDS的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式[2]。但因該入路屬入顱手術(shù)，發(fā)生手術(shù)并發(fā)癥的潛在風(fēng)險(xiǎn)較大。目前更趨于采用乳突入路手術(shù)[2]。一些學(xué)者采用乳突入路SCD修補(bǔ)術(shù)取得了較好的治療效果[39-41]。認(rèn)為，乳突入路較中顱窩入路更為安全、有效、創(chuàng)傷小[42-45]。近來系統(tǒng)評(píng)價(jià)表明，與顱中窩入路SCD堵塞術(shù)相比，乳突入路手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率低，再手術(shù)率亦較低，且住院時(shí)間短，建議采用經(jīng)乳突入路SCD堵塞術(shù)[46]。SCD封堵修補(bǔ)材料則可采用筋膜、肌肉、軟骨膜、骨粉、骨渣、骨水泥、骨蠟及纖維蛋白膠等。

SCD修補(bǔ)術(shù)為治療SCDS的有效手段，術(shù)后可有效地緩解患者聲或壓力誘發(fā)性眩暈等前庭癥狀。不管采用何種手術(shù)方法和技術(shù)，多數(shù)患者在SCD修補(bǔ)術(shù)后其癥狀可得到改善[29，38，43，44，47-49]。近來系統(tǒng)評(píng)價(jià)顯示，患者術(shù)后主要以前庭癥狀的改善為主，而聽力減退則缺少明確的改善[46]。總的來說，覆蓋術(shù)的效果不及堵塞術(shù)，且覆蓋術(shù)通常需經(jīng)中顱窩入路，發(fā)生手術(shù)并發(fā)癥的潛在風(fēng)險(xiǎn)較大。堵塞術(shù)對(duì)SCDS的癥狀緩解成功率較高，但其發(fā)生內(nèi)耳創(chuàng)傷引起感音神經(jīng)性聾的機(jī)會(huì)增加[22]。Ward等[2]研究顯示，SCDS經(jīng)中顱窩入路SCD堵塞術(shù)治療后其低頻骨氣導(dǎo)差有所縮小，但有25%的患者發(fā)生有輕度高頻感音神經(jīng)性聾。而以羥基磷灰石施以“戴帽術(shù)”可獲得較高的前庭癥狀緩解成功率并可減少術(shù)后并發(fā)癥[30]。

早期一項(xiàng)薈萃分析顯示，在64例接受SCD修補(bǔ)術(shù)的病例，多采用顱中窩入路，包括堵塞術(shù)33例、覆蓋術(shù)16例和戴帽術(shù)15例，其成功率分別為97%、50%和93%，感音神經(jīng)性聾和平衡功能障礙為其主要的手術(shù)并發(fā)癥[50]。近來，Xie等[20]回顧了他們?cè)?996-2015年間242例SCDS手術(shù)病例的手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生情況，其中95.5%的病例采取中顱窩入路，4.5%的病例采取乳突入路，多數(shù)病例（89.3%）采用覆蓋術(shù)加堵塞術(shù)治療，其中27例（11.2%）出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥，但多數(shù)程度較輕，其中發(fā)生BPPV者11例，感音神經(jīng)性聾6例，而嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率較低。近期Gioacchini等[51]通過對(duì)20項(xiàng)研究150例手術(shù)病例的系統(tǒng)評(píng)價(jià)顯示，SCD修補(bǔ)術(shù)包括戴帽術(shù)、堵塞術(shù)、覆蓋術(shù)及堵塞加覆蓋術(shù)的總成功率達(dá)94%，各種術(shù)式的成功率及并發(fā)癥發(fā)生率無明顯的差別。Sharon等[52]近來研究顯示，222例接受SCD修補(bǔ)術(shù)的成人患者中，因初次手術(shù)失敗而接受再手術(shù)者21例（23例次），再手術(shù)率約為10%；初次手術(shù)采用顱中窩入路者14例次（61%），采用乳突入路者9例次（39%）；再手術(shù)顯示，初次手術(shù)所使用的修補(bǔ)材料尚在SCD處但未能將之完全遮蓋者17例，修補(bǔ)位置臨近骨質(zhì)變薄者4例；再手術(shù)后癥狀完全緩解者、部分緩解者和未緩解者約各占1/3，說明一些初次手術(shù)失敗者通過再手術(shù)仍可得到治愈，但再手術(shù)失敗率可能較高。

近年來，有些學(xué)者嘗試采用新的手術(shù)入路及術(shù)式來治療SCDS，如外耳道入路圓窗龕封堵術(shù)（round window niche occlusion） 或圓窗封固術(shù)（round window reinforcement），也收到較好的效果，這類手術(shù)尤適于伴有明顯聲音過敏的患者[53，54]，但此類手術(shù)的長期效果尚有待于觀察[2]。

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10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2017.05.026

1中國武警總醫(yī)院眩暈病研究所（北京，100039）

2中國武警總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京）

單希征，主任醫(yī)師.Email:sxzent@163.com

（收稿:2017-08-16）