Cogan-Reese綜合征1例

冉祝亮，謝學(xué)軍

Cogan-Reese綜合征1例

冉祝亮1，謝學(xué)軍2

Cogan-Reese綜合征；角膜內(nèi)皮；虹膜

患者安某，女性，54歲，因“右眼視力下降伴眼脹3個月”于2015年2月4日于郫縣中醫(yī)醫(yī)院就診，無眼部外傷及眼部其它疾病病史。眼科檢查：VOD：0.4矯正0.6，VOS：0.8矯正1.0。右眼結(jié)膜輕度充血，角膜無水腫，前房中央軸深3 CT，瞳孔呈橫橢圓形，瞳孔緣色素膜外翻，對光反應(yīng)遲鈍。虹膜2：00到4：00、8：00到10：00、11：00到1：00鐘位部分萎縮（圖1），晶狀體輕度混濁，眼底未見明顯異常。右眼角膜內(nèi)皮細(xì)胞計數(shù)檢查：角膜內(nèi)皮細(xì)胞大小不均，多形性改變顯著，細(xì)胞密度為176 6 cells/mm2（圖2）。右眼前節(jié)OCT：右眼3、9、12點(diǎn)位周邊虹膜與角膜內(nèi)皮前粘連，房角關(guān)閉（圖3）。左眼未見明顯異常。診斷：右眼Cogan-Reese綜合征。

圖1 右眼前節(jié)照片，瞳孔呈橫橢圓形，瞳孔緣色素膜外翻。黃色箭頭指示處顯示虹膜2：00到4：00、8：00到10：00、11：00到1：00點(diǎn)鐘位部分萎縮；圖2右眼角膜內(nèi)皮細(xì)胞計數(shù)檢查：角膜內(nèi)皮細(xì)胞大小不均，多形性改變顯著；圖3右眼前節(jié)OCT，右眼3、9、12點(diǎn)位周邊虹膜與角膜內(nèi)皮前粘連，房角關(guān)閉。

討論

Cogan-Reese綜合征與進(jìn)行性虹膜萎縮及Chandler綜合征統(tǒng)稱為虹膜角膜內(nèi)皮綜合征（irido corneal endothelialsyndrome，簡稱ICE綜合征）〔1〕。均可表現(xiàn)出角膜內(nèi)皮異常、虹膜逐漸萎縮、廣泛的周邊虹膜前粘連、房角關(guān)閉及繼發(fā)性青光眼。但三者的典型臨床表現(xiàn)亦各具特征，Cogan-Reese綜合征的特征表現(xiàn)為虹膜表面可見多發(fā)性細(xì)小的色素結(jié)節(jié)，虹膜萎縮呈無光澤的草席狀；原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮以虹膜病變最為突出，有明顯的瞳孔變形、移位以及虹膜萎縮、孔洞；Chandler綜合征以角膜營養(yǎng)不良和角膜水腫為特征〔2〕。本病例患者右眼具有特征性的類三角形的瞳孔變形及移位，未見虹膜裂孔；虹膜萎縮，表面呈粗糙、無光澤的草席狀；角膜內(nèi)皮細(xì)胞明顯異常，但無水腫，支持右眼Cogan-Reese綜合征的診斷。

Compell的膜學(xué)說認(rèn)為Cogan-Reese綜合征及另兩個臨床類型的始發(fā)病因是角膜內(nèi)皮的異常化生。異常的內(nèi)皮增生過程中形成了異常的基底膜，異常的內(nèi)皮和基底膜深入到小梁組織，損傷小梁網(wǎng)，覆蓋前房角，膜收縮牽拉而引起虹膜周邊前粘連、瞳孔移位及色素膜外翻，與此同時繼發(fā)青光眼〔3〕。但針對這一基本病因尚無有效治療措施。故疾病早期主要對癥治療，角膜水腫、內(nèi)皮功能失代償者可予角膜接觸鏡緩解大泡性角膜病變癥狀；繼發(fā)青光眼可予藥物降眼壓，亦可視角膜內(nèi)皮細(xì)胞狀態(tài)行小梁切除術(shù)；部分并發(fā)白內(nèi)障患者可試行角膜移植術(shù)聯(lián)合白內(nèi)障摘除術(shù)。本例患者拒絕手術(shù)治療，故予噻嗎洛爾滴眼液控制眼壓，長期隨訪觀察。Cogan-Reese綜合征我國較少見，因發(fā)病初期多無明顯自覺癥狀，極易漏診，國內(nèi)既往報道較少且缺乏典型圖例，故作報道。

[1]周莉紅.虹膜角膜內(nèi)皮綜合征研究進(jìn)展及治療現(xiàn)狀[J].臨床眼科雜志，2001，9（2）：170-172.

[2]秦佳音，王濤.Cogan-Reese綜合征角膜內(nèi)皮鏡與虹膜組織學(xué)檢查一例[J].眼科，2013，22（4）：87-88.

[3]劉小偉.虹膜角膜內(nèi)皮綜合征的臨床和基礎(chǔ)研究進(jìn)展[J].國外醫(yī)學(xué)眼科學(xué)分冊，2001，25（6）：345-349.

R772.2；R773.1

：B

：1002-4379（2016）05-0343-01

10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2016.05.020

1四川郫縣中醫(yī)醫(yī)院，郫縣611730 2成都中醫(yī)藥大學(xué)，成都610072

謝學(xué)軍，Email：xxj8848@163.com