原發(fā)性震顫1例報(bào)導(dǎo)

原發(fā)性震顫又稱家族性或良性特發(fā)性震顫，是一種常染色體顯性遺傳病，人群患病率為4.1‰～39.2‰，為最常見的錐體外系疾病，也是最常見的震顫病癥，約60%患者有家族史。姿勢(shì)性震顫是本病的惟一臨床表現(xiàn)。本病的震顫常見于手，其次為頭部震顫，極少的患者出現(xiàn)下肢震顫。震顫在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時(shí)加重，多數(shù)病例在飲酒后暫時(shí)消失，次日加重。1/3以上的患者有家族史，伴常染色體顯性遺傳，目前已確認(rèn)2個(gè)致病基因位點(diǎn)，定位于3q13（FET1）和2p22-25（ETM或ET2）。

本病多于十余歲或成年早期發(fā)病，震顫是惟一的臨床癥狀，表現(xiàn)為姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫，常累及一只手或雙手或頭部，癥狀直到后來才逐漸變得明顯。除了帶來外表和社交尷尬，通常不引起殘疾，有的病例震顫可妨礙手完成精細(xì)動(dòng)作如書寫，喉肌受累時(shí)可影響發(fā)音，下肢多不受累?；颊叱Ｊ黾吧倭匡嬀瓶墒拱Y狀顯著緩解，但為時(shí)短暫，機(jī)制不清。檢查通常無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。目前對(duì)本病藥物治療有β-受體阻滯劑，如心得安，需要不定期服用；阿爾馬爾效果更好，副作用更小，在臨床上更常用，服藥前應(yīng)行心電圖檢查，需排除慢心律及傳導(dǎo)阻滯等。撲癇酮也有效，但特發(fā)性震顫患者對(duì)此藥常很敏感，不可按治療癲癇用藥，應(yīng)自小劑量開始。偶有患者用阿普唑侖有效。少數(shù)癥狀嚴(yán)重、以一側(cè)為主和藥物治療無效的患者可行立體定向丘腦損毀術(shù)，丘腦深部電刺激（DBS）是有效的替代療法。

DBS技術(shù)比以往的手術(shù)方法有其突出的優(yōu)點(diǎn)。①DBS是可逆的和可調(diào)節(jié)的。手術(shù)不毀損神經(jīng)核團(tuán)，只是使其暫時(shí)處于電麻痹狀態(tài)，改善神經(jīng)功能，神經(jīng)核團(tuán)麻痹的程度、范圍可通過設(shè)定腦深部電極的電流、電壓、頻率及電極位置等多個(gè)因素來調(diào)節(jié)。在術(shù)后漫長(zhǎng)日子里，還可隨病情變化而不斷調(diào)節(jié)，可以長(zhǎng)期控制不斷發(fā)展變化的特發(fā)性震顫癥狀；②DBS是可體驗(yàn)的。手術(shù)植入電極后，可通過臨時(shí)刺激的方法，讓患者切身適應(yīng)、體驗(yàn)和觀察，再?zèng)Q定最終和最佳的電極植入位點(diǎn)；③DBS是可發(fā)展的。手術(shù)保留正常腦組織的神經(jīng)功能，為以后可能出現(xiàn)的新方法創(chuàng)造條件，也就保留了患者獲得新生的權(quán)利和希望；④DBS是雙側(cè)的。對(duì)雙側(cè)特發(fā)性震顫患者的癥狀都可達(dá)到有效控制的目的，而毀損雙側(cè)蒼白球或丘腦，容易出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。加之DBS很少出現(xiàn)副作用，這是患者樂于接受的重要原因。筆者在跟隨劉紅老師學(xué)習(xí)的過程中，接觸到采用督脈十三針治療原發(fā)性震顫1例，介紹如下。

1 病例摘要

鄧?guó)P英，女，76歲。主訴：口周及右手不自主抖動(dòng)1月余。

現(xiàn)病史：1個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)口周及右手不自主抖動(dòng)，尤以著急生氣、受涼時(shí)抖動(dòng)明顯，曾住院治療，診斷為腦梗塞，給與對(duì)癥治療，但右手及口周震顫未見好轉(zhuǎn)。現(xiàn)每天均發(fā)作數(shù)十次，每次發(fā)作10min左右，可自行緩解，納可，二便調(diào)，眠可。既往史：①腦梗塞病史8年無后遺癥；②2型糖尿病8年使用胰島素治療。家族史：無特殊。

中醫(yī)四診：舌質(zhì)淡紅，苔白，脈沉。西醫(yī)診斷：①原發(fā)性震顫；②腦梗塞后遺癥；③2型糖尿病。

中醫(yī)診斷：顫證（脾腎陽(yáng)虛，筋脈失養(yǎng)）。針灸取穴：督脈十三針、右曲池、右外關(guān)、右合谷。

操作方法：患者取側(cè)臥位，穴位常規(guī)消毒后，選用0.35mm×25mm長(zhǎng)毫針，刺入皮膚約20mm，行補(bǔ)法，留針30min。針6次后，癥狀減輕，針24次后，癥狀基本消失，又針12次痊愈，隨訪3個(gè)月未復(fù)發(fā)。

2 討論

本病屬于中醫(yī)\"顫證\"范疇，有關(guān)顫證的論述最早見于《素問·至真要大論》：\"諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝，其中的\"掉\"即振掉、顫振之意，認(rèn)為此類疾患屬于內(nèi)風(fēng)妄動(dòng)，此論一直為后輩所宗，《證治準(zhǔn)繩·雜病·顫振》：\"此病壯年鮮有，中年后乃有之，老年尤多，夫老年陰血不足，少水不能制盛火，極為難治。\"久病體虛，腎陽(yáng)不足，陽(yáng)氣虛衰，筋脈失養(yǎng)所致右手及口周顫動(dòng)。本病患者生氣時(shí)發(fā)病加重，肝陽(yáng)上亢耗傷陰液，肝腎陰虛病久轉(zhuǎn)為陽(yáng)虛，脾主四肢，受涼時(shí)抖動(dòng)明顯，為脾陽(yáng)虛衰，為典型的脾腎陽(yáng)虛證。

\"督脈十三針\"是由著名金針大師王樂亭所創(chuàng)，原為王老治療中風(fēng)的精華\"中風(fēng)十三治\"中的一治，亦為其治療癱瘓\"治癱十一法\"中的一法。使用身后背正中督脈上的十三個(gè)穴位，以循經(jīng)取穴為特征，從而達(dá)到疏通督脈，調(diào)和陰陽(yáng)，補(bǔ)腦益髓，鎮(zhèn)驚安神的功效，應(yīng)用甚廣，療效顯著。適應(yīng)證為腦和脊髓病變或損傷引起的各種癱瘓，如腦癱、偏癱、截癱、痿證；神經(jīng)官能癥、抑郁癥、更年期綜合征；癲癇和各種驚風(fēng)所致角弓反張；脊柱強(qiáng)痛，腰背酸痛，風(fēng)寒濕痹。根據(jù)劉紅老師提醒，本病與督脈密切關(guān)系，當(dāng)從督論治。督脈為奇經(jīng)八脈之一，督者\(yùn)"都\"也?？偠揭簧碇?yáng)，是手足三陽(yáng)七脈之會(huì)；督脈起于下極之輸，并于脊里，上至風(fēng)府，入屬于腦，其統(tǒng)領(lǐng)諸經(jīng)，為陽(yáng)脈之海，具有全身整體調(diào)節(jié)作用。督脈\"能總統(tǒng)一身之陽(yáng)氣，絡(luò)一身之陰氣\"，具有調(diào)節(jié)和振奮人體陽(yáng)氣的作用。在督脈疏通、調(diào)節(jié)的過程，同時(shí)可以使相應(yīng)的腦和脊髓起到有效的功能調(diào)節(jié)與振奮作用。取督脈百會(huì)、風(fēng)府、大椎、陶道、身柱、神道、至陽(yáng)、筋縮、脊中、懸樞、命門、腰陽(yáng)關(guān)、長(zhǎng)強(qiáng)這十三個(gè)穴位組方可振奮諸陽(yáng)，其中百會(huì)為督脈之巔，諸陽(yáng)之會(huì)，長(zhǎng)強(qiáng)為督脈絡(luò)穴，別走任脈，為足少陰、少陽(yáng)之會(huì)，諸穴共濟(jì)疏通督脈經(jīng)氣、補(bǔ)益脾腎陽(yáng)氣的效果。

患者發(fā)病初期治療以活血化瘀、疏經(jīng)通絡(luò)為主效差。選取督脈十三針可調(diào)節(jié)情志，協(xié)調(diào)全身陽(yáng)氣及運(yùn)動(dòng)功能，配以右曲池、合谷、外關(guān)振奮手陽(yáng)明、手少陽(yáng)經(jīng)氣，口周及手抖動(dòng)的癥狀自會(huì)減少，體現(xiàn)督脈十三針以一經(jīng)之穴振奮陽(yáng)氣，疏通多經(jīng)之氣，調(diào)和陰陽(yáng)，運(yùn)行氣血，調(diào)和營(yíng)衛(wèi)，濡養(yǎng)經(jīng)脈的作用。

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編輯/蔡睿琳