腹腔內(nèi)巨大囊狀淋巴管瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

摘要：探討腹腔內(nèi)巨大囊狀淋巴管瘤病因、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、臨床病理特點(diǎn)、治療方法及預(yù)后。通過文獻(xiàn)及我院收治腹腔內(nèi)巨大囊狀淋巴管瘤1例的臨床資料、診治方法、病理特點(diǎn)及短期預(yù)后進(jìn)行回顧性分析。腹腔囊狀淋巴管瘤臨床上較少見，早期診斷較困難，容易誤診及漏診，外科手術(shù)切除是治療巨大囊狀淋巴管瘤的首選有效方法。

關(guān)鍵詞：腹腔內(nèi)；巨大囊狀淋巴管瘤；外科手術(shù)；治療

囊狀淋巴管瘤（Intraperitoneal huge fetal cystic lymphangioma）又稱囊狀水瘤，是由原始淋巴管發(fā)育增生形成的腫物，嬰幼兒，兒童多見，成人中極少見，而腹部淋巴管瘤更為罕見，我院于2014年8月11日收治1例成年女性腹部巨大囊狀淋巴管瘤，因較為罕見特報(bào)告于下。

1 臨床資料

患者，女性，45歲，彩超檢查發(fā)現(xiàn)左上腹巨大腫塊2月入院，平時(shí)無明顯腹痛腹脹發(fā)作，無發(fā)熱等其他不適癥狀，病程內(nèi)無體重降低病史，否認(rèn)家族性傳染病史和腫瘤病史。體檢：發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，淺表淋巴結(jié)無明顯腫大，心肺正常。腹平坦，全腹無壓痛，左側(cè)肋緣下2cm深觸有囊性感包塊，邊界尚清，活動(dòng)度一般，包塊表面未觸及結(jié)節(jié)狀，肝脾肋下未及，無移動(dòng)性濁音。MRI、CT和彩超提示左上腹囊性占位，與周圍組織界限清楚。

住院治療經(jīng)過：患者在全麻下，取左側(cè)腹直肌縱切口，見橫結(jié)腸近脾曲位置見一約7cm×5cm×3cm大小的囊性包塊，其上端呈指狀突起，深入胰尾后方，下端接近脾臟下極，完整游離切除囊腫。標(biāo)本肉眼觀：囊腫7cm×5cm×3cm，多房性，各房相通，囊壁菲薄、透明，囊內(nèi)充滿無色稀薄液體。術(shù)后病理診斷：囊狀淋巴管瘤?；颊咝g(shù)后隨訪2月復(fù)查未復(fù)發(fā)。

2 討論

2.1病因 淋巴管瘤目前多數(shù)認(rèn)為它是一種淋巴管的畸形或發(fā)育障礙，屬先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤。它的形成在多數(shù)在胚胎發(fā)育過程中，某些部位的原始淋巴管與淋巴系統(tǒng)隔絕后，原始淋巴管繼續(xù)增長，導(dǎo)致淋巴液聚集，淋巴管擴(kuò)張，形成淋巴管瘤。淋巴管瘤分為單純性淋巴管瘤、囊狀淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和彌漫性淋巴管瘤4種[1]。其中囊狀淋巴管瘤：由大的淋巴管腔隙構(gòu)成，伴有膠原和平滑肌，此型又可分為單純型、空洞型及囊腫型3個(gè)亞型，囊腫型淋巴管瘤（水瘤）相對(duì)多見，呈單發(fā)或多發(fā)，以頸部、縱隔和腋下等區(qū)域多見。1913年Koch[2]發(fā)現(xiàn)并報(bào)道囊性淋巴管瘤，其在女性中的發(fā)現(xiàn)報(bào)道多于男性。在影像學(xué)檢查中位于上腹部[3]，嬰幼兒多見，且多見于幼兒頸部、腋下，成人中極少見，而腹部淋巴管瘤更罕見[4]。本例為腹腔內(nèi)囊狀淋巴管瘤，臨床發(fā)病罕見。

2.2臨床表現(xiàn) 囊狀淋巴管瘤早期因在腹腔內(nèi)體積小或位置較深，常無明顯癥狀，當(dāng)腫塊明顯增大并壓迫腹腔內(nèi)鄰近神經(jīng)、血管、及重要臟器時(shí)，如腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腸系膜血管等。將導(dǎo)致所屬臟器的缺血或淤血[5]，引起一系列的嚴(yán)重癥狀，如腹痛腹脹，嚴(yán)重者甚至腸缺血壞死，穿孔等。

2.3診斷 腹腔囊狀淋巴管瘤的早期診斷率較低，多為腫塊明顯增大并出現(xiàn)壓迫癥狀時(shí)檢查發(fā)現(xiàn)，囊狀淋巴管瘤在腹部 B 超下可表現(xiàn)為不規(guī)則囊狀物，囊內(nèi)可見分隔蜂房樣結(jié)構(gòu)。腹腔囊狀淋巴管瘤在 CT、MRI 中大多顯示腫塊邊界清晰，囊壁較薄，部分囊內(nèi)可見纖維分隔，囊內(nèi)多呈水樣密度影且較均勻。術(shù)中探查囊狀淋巴管瘤多為界限清楚的病灶，可以使單個(gè)或多個(gè)囊性結(jié)構(gòu)組成，囊壁薄，呈半透明狀，囊內(nèi)多為清亮的腹腔滲液。術(shù)后病理囊狀淋巴管瘤與正常淋巴管相似，囊壁含平滑肌纖維、血管、神經(jīng)、脂肪和淋巴樣組織，管內(nèi)含淋巴細(xì)胞、紅細(xì)胞等、間質(zhì)多為膠原纖維網(wǎng)， 伴有少量細(xì)胞團(tuán)，如果與淋巴管相通者可為乳糜液[6]。結(jié)合本病例，術(shù)中探查囊狀淋巴管瘤情況與術(shù)前B超、CT、MRI檢查相符。B超、CT、 MRI對(duì)本病診斷有明確的診斷意義。

2.4鑒別診斷

2.4.1血管瘤 胃腸道淋巴管瘤與血管瘤都表現(xiàn)為囊性腫塊。血管瘤較淋巴管瘤易引起大出血。當(dāng)淋巴管瘤繼發(fā)出血時(shí)，易與血管瘤相混淆。但血管瘤的血管管腔相吻合，腔內(nèi)充滿血液，管腔內(nèi)可以見到血栓。

2.4.2小腸淋巴管擴(kuò)張癥 有原發(fā)和繼發(fā)，原發(fā)主要見于兒童，是由先天性淋巴管梗阻性缺陷引起，繼發(fā)者多自身有其他疾病。其主要表現(xiàn)為水腫，低蛋白血癥，漿膜腔積液，淋巴細(xì)胞數(shù)絕對(duì)減少。

2.5治療及預(yù)后 腹內(nèi)淋巴管瘤生長具浸潤周圍組織的特征，手木摘除目前為最直接，最有效方法。對(duì)于單個(gè)囊腫或未侵犯重要臟器及大血管時(shí)，手術(shù)切除相對(duì)容易。若術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫壁與腹膜后大血管聯(lián)系密切，切勿強(qiáng)求完整分離囊壁，以免損傷大血管及重要臟器，引起嚴(yán)重的并發(fā)癥。視術(shù)中具體情況可對(duì)囊腫行大部分切除，并以碘酊擦拭殘留囊壁，破壞其內(nèi)壁細(xì)胞，并開放引流，亦可以獲得良好的治療效果，較少復(fù)發(fā)。

參考文獻(xiàn)：

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[2]Paal E，Thompson LD，Heffess CS.A clinicopathologic and immunohistochemical study of ten pancreatic lymphangiomas and a review of the literature[J].Cancer，1998，82（11）：2150-2158.

[3]Sohn BK，Cho CH，Chae HD.Cystic lymphangioma of the pancreas[J].J Korean Surg Soc，2011，81（2）：141-145.

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編輯/倪冰冰